szinonimája: Addisonian crisis

a mellékvese krízis potenciálisan halálos állapot, amely elsősorban a glükokortikoid kortizol akut hiányával, kisebb mértékben az mineralokortikoid aldoszteron-val jár. Gyakran fordul elő hosszú távú mellékvese-elégtelenségben szenvedő embereknél – egy tanulmány kimutatta, hogy az Addison-kórban szenvedő emberek 8% – ának éves kórházi felvételre volt szüksége a mellékvese válság miatt.

lásd a külön mellékvese-elégtelenség és Addison-kór cikket.,

Epidemiológia

A kaukázusi populációk körében a szteroid-függőség becsült prevalenciája körülbelül 600 millió, és két fő okból ered:

• primer mellékvese elégtelenség, amelyet autoimmun mellékvese pusztulás vagy veleszületett mellékvese hiperplázia okoz, más kisebb okokkal.
• másodlagos hipofízis elégtelenség, beleértve a szteroid-indukálta mellékvese szuppressziót.

kombinált, minden oka a szteroid-függőség adna becsült betegpopuláció közeledik 40.000 szerte az Egyesült Királyságban.,

Etiológiája

Válság következik be, amikor a fiziológiai kereslet ezek a hormonok meghaladja a képességét, mellékvesék, hogy készítsen nekik, leggyakrabban a betegek krónikus mellékvesekéreg-elégtelenség, amikor a téma, hogy egy interkurrens betegség vagy stressz:

• Nagyobb vagy kisebb fertőzések. (Leggyakrabban hányás és/vagy hasmenés gasztrointesztinális zavarok miatt.)
• sérülés.
• műtét.
• allergia / migrén.
• terhesség.
• túlzott terhelés / kiszáradás.
• gyász / érzelmi szorongás.
• akut hypoglykaemia cukorbetegeknél.,

Ez a beteg rossz oktatása és a kezelés sikertelensége miatt is előfordulhat.

a mellékvese válság gyakori oka a szteroidok hirtelen visszavonása. Ennek oka az, hogy másodlagos mellékvesekéreg-elégtelenség alakul ki, amikor a terápiaként adott szteroidok elnyomják a hypothalamus-hipofízis-mellékvese tengelyt.

a mellékvese funkció hirtelen elvesztésének okai, mint például a kétoldali mellékvese vérzés, szintén mellékvese válságot okozhatnak., Ez súlyos fiziológiai stresszorok, például myocardialis infarktus, szeptikus sokk vagy bonyolult terhesség, vagy egyidejű koagulopathia vagy thromboemboliás rendellenességek miatt fordulhat elő.

kockázati tényezők

a hosszú távú szteroid terápia a mellékvese-válság legnagyobb kockázati tényezője. Orális szteroid kezelés hordozza a legnagyobb kockázatot; azonban, inhalációs és lokális szteroidok is alkalmanként okozhat mellékvese elégtelenség, ezért hajlamos a mellékvese válság.

lehetséges, hogy egyetlen ízületi szteroid injekció mellékvese-válságot okoz., A sportolókat különösen figyelmeztetni kell erre, mivel magas a trauma előfordulása, amely önmagában kockázatot jelent.

a tünetek a következők:

• rossz közérzet.
• fáradtság.
• hányinger vagy hányás.
• hasi fájdalom.
• alacsony fokú láz.
• izomfájdalom és görcsök.

ezeket dehidratáció követi, ami hipotenzióhoz és hypovolaemiás sokkhoz vezet.

lehet, hogy zavart. Eszméletvesztés és kóma fordulhat elő.,

vizsgálatok

• a nátrium általában mérsékelten csökkent, de normális lehet.
• a kálium általában enyhén emelkedett vagy normális-ritkán, jelentősen emelkedett (aritmiák kockázata).
• a kreatininszint emelkedhet.
• a hypoglykaemia, esetleg súlyos, gyermekekre jellemző.
• a kalcium enyhén emelkedhet
• a kortizol és ACTH vérét meg kell venni, de ha mellékvese-válság gyanúja merül fel, a kezelést sürgősen meg kell kezdeni, ahelyett, hogy diagnosztikai vizsgálatokra Várna., Hasonlóképpen meg kell kezdeni a kiváltó okok (például fertőzések) vizsgálatát,de a kezelés nem késik.

menedzsment

a mellékvese válság sürgős kórházi felvételt igényel.

azonnal kezdje meg a kezelést a klinikai jellemzők alapján, és ne késleltesse a mellékvese működésének megerősítését. A glükokortikoidok szuprafiziológiai vagy stressz dózisokban történő alkalmazása az egyetlen végleges terápia. A kezelés a következő:

• a hidrokortizon IV vagy IM azonnali alkalmazása:
• 100 mg felnőtteknek.,
• 50-100 mg legalább 6 éves gyermek esetében.
• 50 mg 1-5 éves gyermek esetén.
• 25 mg 1 évesnél fiatalabb gyermek esetében.
• ezekben a dózisokban a hidrokortizon mineralokortikoid hatással rendelkezik, így a fludrokortizon nem szükséges
• rehidratáció normál sóoldatos infúzióval.
• folyamatos szív-és elektrolit-monitorozás.
• rehidratációt követően 100-200 mg hidrokortizon beadása 5% – os glükózban 24 óra alatt IV infúzióval.
• a mögöttes kiváltó rendellenesség kezelése-pl. antibiotikum-fertőzés.,
• stabilizálódott, fokozatosan csökkentette az IV-es szteroid adagot és újrakezdte az orális kezelést.

prevenció

• a szteroidokat nem szabad hirtelen abbahagyni, ha azokat több mint két hétig alkalmazták.
• azoknál, akik mellékvese-elégtelenségben szenvednek, korai dózismódosításra (pl. a szokásos fenntartó adag megduplázására) van szükség a megnövekedett glükokortikoid igény fedezéséhez olyan helyzetekben, mint betegség, műtét, trauma stb. A betegek és partnereik gondos és ismételt oktatása a legjobb stratégia az életveszélyes vészhelyzet elkerülésére.,
• orvosi sürgősségi azonosító karkötő vagy hasonló és szteroid kártyák. Levelek, amelyek megmagyarázzák a vezetést, hogy utazzanak. Az Addison ‘ s Disease önsegítő csoport weboldala proformát kínál erre.
• a mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegeknek sürgősségi öninjekciós készlettel kell rendelkezniük, és meg kell tanítani a használatát.
• a mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegeknél nem szükséges fedezni a kisebb fogászati eljárásokat, például a töméseket., Fogászati műtét esetén, mint például a gyökércsatorna helyi érzéstelenítéssel történő kezelése, a glükokortikoid adagokat a műtét előtt egy órával, majd azt követően 24 órán keresztül meg kell duplázni. A mellékvese-elégtelenség tüneteinek észlelése esetén további adagokat is be lehet venni.

szövődmények

a halált keringési elégtelenség és ritmuszavarok okozhatják hypoglykaemiával.