énekes / dalszerző Neil Diamond adta a meglepetés előadás a színpadon MGM Grand Garden Arena Las Vegas a múlt héten. Diamond két évvel ezelőtt visszavonult a turnéból, miután Parkinson-kórral diagnosztizálták (PD).

Diamond fellépett a 24. éves Keep Memory Alive ‘ s Power of Love gálán, ahol megtisztelték., A Gála az életet ünnepli,és pénzt gyűjt a clevelandi Clinic Lou Ruvo agy-Egészségügyi Központjának. Diamond a legnagyobb slágereit adta elő, mint például a “Hello Again”, A” Forever In Blue Jeans”, a” Cracklin’ Rosie”, az “I Am”… Azt mondtam,” és persze, “Sweet Caroline”, amit Billy Ray Cyrus, Sammy Hagar, Chris Isaak, Katlyn Nichol és Kenny “Babyface” Edmonds mellett énekelt.

Diamond-ot 2018 januárjában diagnosztizálták PD-vel, 50 éves jubileumi világkörüli turnéja során., Bár úgy érzi, hogy már nem tud turnézni, továbbra is dolgozik az egészségén abban a reményben, hogy képes lesz visszatérni a színpadra. Az Associated Press-nek azt mondta:

“vannak kihívásai, de jól érzem magam,és nagyon pozitívnak érzem magam. Minden nap jobban érzem magam. csak a lehető legjobban foglalkozom vele, és csak tartsd meg a zenét.”

Diamond abban reménykedik, hogy valamikor rezidens lehet: “Nos, úgy érzem, meg tudom csinálni. Meg akarom csinálni ” – mondta. “Ez csak a pihenés kérdése, megtalálni az időt, felkészülni, majd csak a show-t csinálni.,”

Parkinson-kór

a PD a motoros rendszer rendellenességeinek nevezett állapotok csoportjába tartozik, amelyek a test nem szándékos vagy ellenőrizhetetlen mozgását okozzák. A PD hatása a központi idegrendszerre mind krónikus, mind progresszív. Mivel az agy egyes részeiben az idegsejtek (neuronok) károsodnak vagy meghalnak, az emberek mozgásproblémákat, remegést, merevséget észlelhetnek a test végtagjaiban vagy törzsében, vagy károsodhatnak az egyensúly. Mivel ezek a tünetek egyre hangsúlyosabbá válnak, az embereknek nehézségeik lehetnek a gyaloglással, beszélgetéssel vagy más egyszerű feladatok elvégzésével.,

A PD az Alzheimer-kór után a második leggyakoribb neurodegeneratív rendellenesség az Egyesült Államokban. A PD-vel diagnosztizált emberek többsége 60 éves vagy annál idősebb, bár a PD-vel rendelkezők mintegy 5% -10% – át 50 éves kor előtt diagnosztizálják. Körülbelül 500 000 amerikait diagnosztizálnak PD-vel, de mivel sok ember diagnosztizálatlan vagy téves diagnózisban van, a tényleges szám valószínűleg sokkal magasabb. Egyes szakértők becslése szerint akár 1 millió amerikai rendelkezik PD-vel.

mi okozza a betegséget?,

bár sok agyterület érintett, a leggyakoribb tünetek a neuronok elvesztéséből származnak a substantia nigra-ban. Normális esetben a neuronok ezen a területen dopamint termelnek, amely jeleket hordoz az agy következő “reléállomására”, a corpus striatumra, sima, céltudatos mozgást eredményezve. A dopamin elvesztése abnormális idegi tüzelési mintákat eredményez. Tanulmányok kimutatták, hogy a Parkinson-kórban szenvedő emberek többsége a tünetek megjelenéséig a dopamin-termelő sejtek 60-80% – át vagy annál többet veszítette el a substantia nigra-ban., A PD-ben szenvedő emberek elvesztik az idegvégződéseket is, amelyek a norepinefrin neurotranszmitterét termelik. A noradrenalin a szimpatikus idegrendszer fő kémiai hírvivője, az idegrendszer azon része, amely számos autonóm funkciót, például pulzust és vérnyomást vezérel. A norepinefrin elvesztése magyarázhatja a PD-ben látható számos nem motoros tulajdonságot, beleértve a fáradtságot és a vérnyomásszabályozás rendellenességeit.

A PD-ben szenvedő emberek érintett agysejtjei Lewy-testeket tartalmaznak — az alfa-szinuklein fehérje lerakódásait., A kutatók még nem tudják, miért alakulnak ki a Lewy testek, vagy milyen szerepet játszanak a betegségben. Egyes kutatások arra utalnak, hogy a sejt fehérje-ártalmatlanító rendszere sikertelen lehet A PD-ben szenvedő embereknél, ami a fehérjéket káros szintre emeli, és sejthalálhoz vezet. Egyes kutatók azt gondolják,hogy a Lewy-testekben a fehérje felépülése egy sikertelen kísérlet része, hogy megvédje a sejtet a kisebb aggregátumok vagy gyűjtemények toxicitásától.,

genetika

A tudósok számos, a PD-vel összefüggő genetikai mutációt azonosítottak, köztük az alfa-szinuklein gént, és még sok más gént feltételesen kapcsoltak a rendellenességhez. Ugyanezeket a géneket és fehérjéket, amelyeket öröklött esetekben megváltoztatnak, szórványosan környezeti toxinok vagy más tényezők is megváltoztathatják. A kutatók azt is remélik, hogy a gének felfedezése segít azonosítani a PD kezelésének új módjait.,

környezet

bizonyos toxinoknak való kitettség ritka körülmények között (például MPTP-nek, tiltott gyógyszernek vagy a fém-mangánnak kitett bányászoknak való kitettség) Parkinson tüneteket okozott. Más, még azonosítatlan környezeti tényezők is okozhatnak PD-t a genetikailag fogékony egyéneknél.

mitokondriumok

több kutatási vonal azt sugallja, hogy a mitokondriumok szerepet játszhatnak a PD kialakulásában., A mitokondriumok rendellenességei a szabad gyökök fő forrásai – molekulák, amelyek károsítják a membránokat, fehérjéket, DNS-t és a sejt más részeit, gyakran oxidatív stressznek nevezik. Az oxidatív stressz okozta változásokat, beleértve a DNS, a fehérjék és a zsírok szabadgyök általi károsodását, a PD-vel rendelkező egyének agyában észlelték. Néhány mutációt, amelyek befolyásolják a mitokondriális funkciót, a PD okaként azonosítottak.

A PD tünetei

a PD központi idegrendszerre gyakorolt hatása mind krónikus, mind progresszív., Mire a diagnózis elkészül, a PD jellemzően már olyan szintre fejlődött, hogy az emberek nehezen tudják kontrollálni testük mozgását a remegés, a bradikinézia (a mozgás lassúsága és a reflexek), a végtagjaik merevsége vagy a testük törzse miatt, valamint az egyensúly romlása miatt. Ahogy ezek a tünetek előrehaladnak, a gyaloglás, a beszéd, a nyelés és más egyszerű feladatok elvégzése kihívást jelenthet.,

a motoros jellegű tünetek mellett a nem motoros tünetek, mint például a kognitív károsodás, a hangulati és viselkedési problémák, az alvászavarok és a székrekedés jelentősen ronthatják az életminőséget, és gondos tünetalapú kezelést igényelnek. Néhány nem motoros tünet, mint például a hyposmia (csökkent szagérzékelési képesség), a REM alvási viselkedési rendellenesség (élénk álmok fellépése), valamint a székrekedés általában több évvel megelőzi a motoros tüneteket. Egyéb nem motoros tünetek, például kognitív károsodás általában a motoros tünetek megjelenése után jelentkeznek.,

sok PD-ben szenvedő ember végül demenciát alakít ki, de a mozgási tünetek kezdetétől a demencia tüneteinek megjelenéséig eltelt idő személyenként nagymértékben változik. A demencia vezető oka annak, hogy a PD-vel rendelkezők áttérjenek az otthoni önálló életről a hosszú távú gondozási létesítményekre.

kezelések

A PD gyógyszerei több kategóriába tartoznak. Az első kategóriába tartoznak azok a gyógyszerek, amelyek növelik a dopamin szintjét az agyban., A PD leggyakoribb gyógyszerei a dopamin prekurzorok – olyan anyagok, mint például a levodopa, amelyek átjutnak a vér-agy gáton, majd dopaminra változnak. Más gyógyszerek utánozzák a dopamint, vagy megakadályozzák vagy lassítják annak lebomlását.

A PD gyógyszerek egy másik kategóriája a test más neurotranszmittereit érinti, hogy enyhítse a betegség néhány tünetét. Például az antikolinerg gyógyszerek zavarják az acetilkolin neurotranszmitter termelését vagy felvételét. Ezek hatékonyan csökkenthetik a remegést.,

a PD-hez előírt gyógyszerek harmadik kategóriája olyan gyógyszereket tartalmaz, amelyek segítenek a betegség nem motoros tüneteinek, vagyis a mozgást nem befolyásoló tüneteknek a szabályozásában. Például a PD-vel kapcsolatos depresszióban szenvedő emberek antidepresszánsokat írhatnak fel.

Ezek a kezelések lehet foglalja össze a következő táblázat:

a Klinikai vizsgálatok során a PD megtalálható a clinicaltrials.gov.

Forrás: National Institute of Neurological Disorders and Stroke, Parkinson-Kór: Remélem, a Kutatás, a Parkinson-Kór: a Kihívások, a Haladás, de Ígérem,

Michele R., Berman, MD, és Mark S. Boguski, MD, PhD, egy feleség és férj csapat orvosok, akik képzett és tanított néhány felső orvosi iskolák az országban, beleértve a Harvard, Johns Hopkins, és Washington Egyetem St. Louis. Küldetésük mind újságírói, mind ismeretterjesztő: beszámolni a ritka embereket érintő gyakori betegségekről, és összefoglalni a tényeken alapuló gyógyszert a címsorok mögött.