orális elváltozások: a Pemphigus Vulgaris
absztrakt
pemphigus diagnózisának nyomai potenciálisan halálos dermatózisok csoportja, mind bőr -, mind orális megnyilvánulásokkal. A vezikulum vagy a bullae megjelenése jellemzi, a szájüregben jelentkező megnyilvánulásaik gyakran több hónapig megelőzik a bőrön lévőket, vagy a betegség egyetlen tünete maradhatnak. Ezért fontos, hogy a betegség orális megnyilvánulásait időben felismerjék, megfelelő diagnózist készítsenek, és időben kezeljék., Itt bemutatjuk a pemphigus Vulgaris (PV) esetét, amely több helyszínen, beleértve a nyelvet is, orális elváltozásokkal jelenik meg, hogy kiemeljük a szájüregi elváltozások időben történő felismerésének fontosságát a rutin fogászati gyakorlat során a betegség diagnosztizálása és kezelése szempontjából.
1. Bevezetés
a pemphigus Vulgaris (PV) A potenciálisan halálos autoimmun betegségek pemphigus csoportjának leggyakoribb változata, amelyet bőr-vagy nyálkahártya-hólyagosodás jellemez, és az esetek közel 50% – ában orális elváltozásokat mutat a betegség korai megnyilvánulásaként ., Csúcs előfordulása az élet negyedik és ötödik évtizede között van . A klinikailag orális elváltozások sok esetben megelőzik a bőrelváltozásokat, és olyan hólyagokként jelennek meg, amelyek gyorsan megrepednek, ami fájdalmas eróziót eredményez. Leggyakrabban a szájnyálkahártya, az ajkak és a lágy szájpadlás érintett . A diagnózis a klinikai megnyilvánulások azonosításán, a biopszián keresztüli megerősítésen alapul. Az immunglobulinok kimutatását a spinos sejtes csomópontokban különálló immunfluoreszcenciával (ha) gyakran használják a PV végleges megerősítésére ., Mivel a betegség orális bemutatása Gyakran az első olyan mutató, amely a végső diagnózishoz vezethet, nagyon fontos, hogy a fogorvos felismerje a PV orális elváltozásait elég korai stádiumban, hogy további vizsgálatokat és kezelést kezdeményezzen. Bemutatunk egy PV esetet, ahol a páciens több szájüregi helyszínen fekélyeket mutatott be, beleértve a nyelvet is, a végső diagnózist pedig ezeknek a megnyilvánulásoknak az időben történő értelmezése tette.
2., A Pemphigus Vulgaris eseti jelentése több intraorális helyen, bőr nélkül
egy 55 éves úriember fájdalmas, nem gyógyuló fekélyeket mutatott be a bal bukkális nyálkahártyán és a nyelv bal poszterolaterális határán négy hónappal ezelőtt. A történelem feltárta, hogy az elmúlt hat hónapban mindkét helyszínen égő érzés volt. Tudta, hogy egy buborékfólia, amely megjelent, és gyorsan tört a bukkális nyálkahártya, ami után fekélyek jelentek meg mindkét oldalon. Nem volt bőrelváltozás., Intraoral vizsgálat feltárta, hogy egy 2 cm × 2 cm-es tojásdad sekély fekély a lejtős különbözetek a vonal mentén elzáródás 35 37 a bal bukkális nyálkahártya (1. Ábra), valamint egy 1 cm × 1 cm-es tojásdad fekély, sárga rajta szárad felület a bal posterolateral határ a nyelv (2.Ábra). Miután megállapítása hiányában a traumatikus ügynökök, mint éles foga/csúcspont, fogsor stb, egy ideiglenes diagnózis vesiculobullous elváltozások, nevezetesen, Pemphigus, Pemphigoid, vagy Bullosus Zuzmó Planus, volt tekinthető., Incisional biopsziát végeztünk, és mindkét helyről megfelelő szövetdarabokat vettünk hisztopatológiai vizsgálat céljából. A veszélyes területről származó biteket szintén elküldték közvetlen IF tanulmányokra külön-külön. A metszetek kórszövettani jellemzői mindkét helyen hasonlóak voltak, és fekélyes, réteges laphámhámot mutattak, amely suprabasalis Splitet mutatott (3.ábra). Számos kerek acantholytic (Tzanck) sejtet figyeltek meg hiperkromatikus magokkal a Splitben (4.ábra). A bazális sejteket a mögöttes kötőszövethez kötötték, a hasadás alatt., A kötőszövetben sűrű gyulladásos sejt infiltrációt észleltek, amely elsősorban plazmasejtekből áll. Ezek a mikroszkopikus jellemzők a PV-re utaltak. A közvetlen IF az IgG és a C3 (KOMPLEMENT) lerakódását mutatta egy halhálós mintában a spinous intercelluláris zóna mentén, ami megerősítette a PV diagnózisát.
3. Vita
származik a görög szó, jelentése “buborékfólia,” Pemphigus egy csoport potenciálisan életveszélyes autoimmun mucocutan betegségek jellemzi intraepithelialis buborékfólia kialakulását ., A hólyagok az epitéliumban fordulnak elő, ahol a kiváltó tényezőkre válaszul előállított IgG autoantitestek két strukturált, Dezmoglein 1-ként és 3-ként azonosított fehérjére irányulnak. Nemrégiben egy új pemphigus antigén Desmoglein 4 és más nem-Desmoglein antigének, mint például a humán α-9-acetilkolin receptor, amely szabályozza a keratinocita adhéziót és a keratinocita annexint, mint az acetilkolint kötő molekulákat, amelyeket pemphaxinnak és kateninnek neveznek, szintén szerepet játszanak az etiopatogenezisében . A desmosomális régióban a vékony elválasztás kiváltja az acantholysist és a suprabasalis kiömlést.,
a Pemphigus általában az élet negyedik és ötödik évtizedében érinti a betegeket, a nőstényeket a jelentések szerint gyakrabban érinti, mint a férfiakat . Az érintett betegek több mint 50% – ánál számoltak be a szájnyálkahártya kezdeti megnyilvánulásairól, majd a bőr bevonásáról. A szájüregi elváltozások átlagos időtartama 3 hónap és egy év között alakul .
páciensünk négy hónappal ezelőtt szájüregi elváltozásokat mutatott be fekély formájában, és tudatában volt annak, hogy ezt megelőzően egy buborékfólia képződik., Mivel a szájüreg a rágás során traumának van kitéve, a buborékfólia vékony tetője könnyen megreped, eróziót vagy fekélyt képez a területen. Ez a beteg nem okozott sérülést a bőrön . Amint arról a szakirodalom is beszámolt, páciensünk a PV-vel kapcsolatos két leggyakoribb tünettel, azaz fájdalommal és égő érzéssel is rendelkezik. Sok esetben a PV számoltak be, hogy kezdődik, mint generalizált elváltozások érintő több intraorális helyek, mint a mi esetünkben, amikor a beteg kifejlesztett elváltozások a bukkális nyálkahártya és a nyelv., Bár a bukkális nyálkahártyáról számoltak be, hogy az egyik leggyakrabban érintett hely, a nyelv, amely szintén érintett a mi esetünkben, ritka hely a PV számára . Mivel a PV klinikai jellemzői hasonlóak a cicatricialis Pemphigoid és Bullous Lichen Planus esetében tapasztaltakhoz, diagnózisát rutin szövettannal és IF vizsgálatokkal kell megerősíteni. Mindkét helyről szövetdarabokat vettünk a mi esetünkben, és a szövettani jellemzők PV-re utaltak., A diagnosztikai jellemzők a suprabasilar split és az acantholytic Tzanck sejtek jelenléte volt a Splitben, mindkettő az intraepitheliális buborékfólia kialakulása miatt. Közvetlen IF vizsgálat kimutatta, a tipikus “hal-háló” minta IgG és komplement C3 betétek a spinous réteg, a hely az autoimmun reakció PV. Mind a kórszövettani, mind az IF vizsgálatok megerősítették a PV diagnózisát.a
PV-t általában Oralis, intralesional és lokális kortikoszteroidokkal kezelik ., A PV jelenlegi kezelési rendje szisztémás immunszuppresszánson alapul, mint például a kortikoszteroidok, adjuvánsokkal, például metotrexáttal, ciklofoszfamiddal stb . Az olyan gyógyszerek, mint a kolinerg agonisták, úgy gondolják, hogy megfordítják az acantholysist a PV-ben . Betegünk, a dermatológiai tanszékkel konzultálva, 3 napig 100 mg dexametazonra került, 500 mg ciklofoszfamiddal együtt. A rendszer további két ciklusát 4 hetes időközönként tervezik. A beteget 30 mg Wyzolon tablettára helyezték az ideiglenes 4 hetes időszak alatt., A kezdeti szteroid terápia 2 hete után végzett felülvizsgálat azt mutatta, hogy az arc és a nyelv fekélyei megszűntek, ami pozitív választ mutatott a kezelésre.
a PV, amely potenciálisan halálos kimenetelű betegség, a legtöbb esetben kezdeti orális megnyilvánulásokat mutat, korai diagnózist, valamint korai kezelést igényel a jövőbeli szövődmények megelőzése érdekében. A PV diagnózisa 3 fő tényezőn, klinikai jellemzőn, kórszövettani és immunfluoreszcencia vizsgálatokon alapul. A végleges diagnózishoz sokszor elegendő a kórszövettani vizsgálathoz vezető orális tünetek éles megfigyelése., Ez viszont megkönnyítheti a korai kezelést, ami nagyon hasznos lesz a beteg gyógyulásához. Mindazonáltal a hosszú távú rendszeres nyomon követés elengedhetetlen a betegség lehetséges remisszióinak azonosításához.
összeférhetetlenség
a szerzők kijelentik, hogy nincs összeférhetetlenség a cikk közzétételével kapcsolatban.
Szerzők Hozzájárulása
Diana Kuriachan, valamint Rakesh Suresh volt a felelős koncepció, tervezés, mind a tartalom, szakirodalom keresése, illetve előkészítése, szerkesztése, valamint felülvizsgálja a papír., Mahija Janardhanan és Vindhya Savithri a szerkesztésért, a tartalomért, a szerkesztésért és a dolgozat áttekintéséért voltak felelősek. A dolgozatot valamennyi szerző elolvasta és jóváhagyta.
