Articles

PMC (Magyar)

Bevezetés

az amerikai diagnózis a változó térfogatú hipoechoikus tömeg jelenlétére támaszkodik, a szomszédos agy és/vagy kamrák eltolódására vagy felemelésére. A képek minősége függ a terhességi kifejezéstől, a magzati megjelenítéstől, valamint az anya hasának vastagságától. Pusztán anatómiai eredet szerint az intracranialis ciszták három különböző kategóriába sorolhatók: extraaxiális, intraparenchymalis vagy intraventrikuláris.,

Az extra axiális eredetű cisztákat leginkább az arachnoid ciszták képviselik. Az elsődleges arachnoid ciszták cerebrospinális folyadékkal vannak feltöltve, általában nem kapcsolódnak a szubarachnoid térhez (1). Ezzel szemben a másodlagos pókhálószerű ciszták eredő vérzés, sérülés, vagy fertőzés, általában kommunikálni a subarachnoidealis tér (2, 3). Ezeknek a cisztáknak a közös pozíciói a fő agyi repedések szintjén vannak, mint például sylvian, rolandic és interhemiszférikus repedések, sella turcica, az elülső koponya fossa, valamint az agy felszínén lévő középső koponya fossa (4)., A ciszta falai vastag kollagén – és hiperplasztikus arachnoid sejteket tartalmaznak, de hiányoznak a normál arachnoidra jellemző trabekuláris folyamatok. Ezek bárhol megtalálhatók az agy felszínén, valamint a kamrai rendszerben.

gyermekeknél a közös helyek a temporális fossa, a Sylvian hasadék, valamint a supraselláris vagy infratentoriális régiók. Az interhemiszferikus ciszták általában a corpus callosum agenesiséhez kapcsolódnak. Az esetek 5-10% – ában a ciszta a hátsó fossa-ban helyezkedik el, ami a tentorium és a vermis felfelé történő elmozdulását eredményezi., Ebben az esetben azonban a kisagy és a negyedik kamra anatómiája normális marad, megkülönböztetve azt más hátsó-fossa anomáliáktól, például a Dandy Walker rendellenességektől. Sok ciszta stabil marad a méretben, nem tömöríti a létfontosságú agyi struktúrákat. Esetenként a nagy pókhálószerű ciszták a mögöttes agykéregbe is bejuthatnak, és utánozhatják a lissencephaly képét. Bár a legtöbb arachnoid ciszták izolált megállapítások néha társulhatnak anyagcsere-betegségek, mint a glutársav-aciduria 1-es típusú., A szakirodalomban jelentett arachnoid ciszták többségét (5, 6) először a harmadik trimeszterben diagnosztizálták, míg a második trimeszterben csak kevés esetet diagnosztizáltak. Egy 54 magzatot (6) tartalmazó casistic-on végzett nagy vizsgálatban az arachnoid ciszták többsége szupratentoriális volt, többnyire az interhemiszférikus hasadékba (25%) helyezték; más gyakori helyek voltak az infratentoriális régió (22,2%), valamint a koponya és a metszőfogak alapja. Az összes cisztát a terhesség 20-30 hete között diagnosztizálták, a fennmaradó 45% pedig 30 hét után., Ugyanebben a tanulmányban, a 4 éves nyomon követési jelentett jó prognózist 88% – ában a viselkedés, neurológiai fejlődés, intelligencia. Kilenc terhességet szüntettek meg, mert más agyi anomáliákkal társultak. Egyes jelentések a ciszták 10 teljes felbontását írják le, a ciszták pedig ritkán fejlődnek postnatálisan. A legtöbb esetben a diagnózist ultrahangvizsgálattal, a mágneses rezonancia (MR) képalkotással végezték, amikor elvégezték, nem módosították az eredeti diagnózist., Bizonyos esetekben azonban a prenatális MR képalkotás segíthet bizonyítani más központi idegrendszeri rendellenességek anatómiai részleteit, mint például a vízvezeték összenyomódása, a ciszta és a kamrák közötti kommunikáció, valamint a corpus callosum dysgenesis. Bretelle és munkatársai (7) egy izolált infratentoriális ciszta jelenlétét jelentették egy 13 hetes magzatban, kórtani megerősítéssel a terhesség 15 hetes befejezése után.,

az intraparenchymalis ciszták közül a periventricularis pseudociszták, a cisztás periventricularis leukomalacia, valamint a porencephalicus cisztás elváltozások a leginkább reprezentatívak.

különböző sértések (például ischaemia, fertőzés, vérzés) cisztás agyi elváltozásokat okozhatnak. A prognózis a kapcsolódó megállapítások jelenlététől, valamint a sértés mértékétől és helyétől függ. A periventrikuláris pszeudociszták (Pvpc-k) általában a caudo-talamikus horony vagy a caudate magok szintjén találhatók; lehetnek egyoldalú vagy kétoldalú, unilokuláris vagy multilokuláris., Ezek a ciszták valószínűleg egy kis vérzéses esemény eredménye a csíramátrixban, amely felbontáskor cseppfolyik. A pvpc-k körülbelül 1% – os előfordulási gyakorisággal rendelkeznek, és a helyes diagnózisnak ki kell zárnia a citomegalovírus fertőzést vagy más anatómiai anomáliákat, például az aorta coarctatio, hemimegalencephaly, a vermis hypoplasia dysmorfizmussal (8). Valójában egy 11 magzaton végzett vizsgálatban az ilyen további patológiákkal rendelkezők nem éltek túl (8)., A Pvpc-kkel kapcsolatban talált egyéb, kevésbé gyakori etiológiák közé tartoznak a szív rendellenességek, a kromoszóma mikrodeletiók (4P -), valamint a metabolikus vagy mitokondriális rendellenességek (9). Az esetek legalább 50% – a izolált germinolitikus eseményeket jelent, anélkül, hogy az érintett gyermekeknél bármilyen hátrány alakulna ki. A Pvpc-K prenatális diagnózisa az oldalsó kamrával szomszédos ciszták bemutatásán alapul. Amikor diagnosztizálták, a PVPC garantálja a lehetséges kapcsolódó kóros eredmények széles körű keresését. Elszigetelt megállapításként úgy tűnik, hogy a szülés előtti PVPC jó prognózist hordoz., Bár a transzabdominális US általában elegendő a Pvpc-k jelenlétének gyanújának felvetéséhez, a transzvaginális US informatívabb, és különösen segít az állapot és a periventricularis leukomalacia közötti differenciáldiagnózisban (8).

bár a cisztás periventricularis leukomalacia (PVL) a leggyakoribb koraszülötteknél, ischaemiás vagy hipoxiás epizód után (10) teljes időtartamú újszülötteknél is előfordulhat., A cisztás PVL a periventrikuláris fehér Anyag fokális nekrózisának eredménye, amikor a fokális nekrózis területe nagy; a klasztikus folyamat végeredménye a ciszta kialakulása. Az egyesület között PVL, valamint terhességi-fertőzés, gyulladás már alaposan tanulmányozták az elmúlt évtized során (11, 12); anyai fertőzés a terhesség során megállapították, hogy nagyon gyakori a gyermekek körében fejlődő bénulás; 17 továbbá, histologic chorioamnionitisand veleszületett fertőzés kapcsolatos morbiditás több közös között újszülöttnek a PVL, mint azok között, anélkül, hogy PVL (12).,

a porencephalicus cisztás elváltozások a fokális nekrózis után fordulnak elő egy ischaemiás esemény következtében, amely egyetlen nagy agyi ér vaszkuláris eloszlását vonja maga után (10). Ezekben az esetekben a prognózis általában fenntartva. Pilu et al. (5) a súlyos porencephalia prenatális diagnózisát 10 magzat sorozatában jelentette; kilenc magzatban a cisztákat oldalsó kamrákkal kapcsolták össze. A terhesség megszüntetését három magzatban végezték, perinatális halál fordul előegy másik háromban, a fennmaradó négy gyermek súlyos neurodevelopmentális késésben szenvedett. Malinger et al., (13), arról számolt be, hogy a 23 héten diagnosztizált valószínű fokális artériás stroke természetes története porencephalikus cisztává alakul. A születés után a gyermeknek családi leukoencephalopathiája volt. Egy másik esetben egy nagy porencephalikus cisztát találtak az agyi zavarokkal összefüggésben egy életveszélyes autóbaleset után.

a choroid plexus ciszták (CPC) az intraventrikuláris ciszták leggyakoribb formája., A cerebrospinális folyadék (CSF) előállításáért felelős koroid plexus szekórikus neuroepitheliumból áll, amely a kamrai rendszeren keresztül jelen van, de az oldalsó kamrákban kiemelkedőbb. Az ilyen típusú epitéliumot könnyen felismerjük hiperechogén szerkezetként a terhesség 8 hetétől. A második trimeszterben a CPC incidenciáját több populációs vizsgálat 1% – ra becsülte (14), míg más vizsgálatok szerint az incidencia 0, 18% – ról 3, 6% – ra (15) változott., Az alacsony incidencia ellenére a CPC klinikai következményekkel jár az aneuploidiára, mivel a choroid plexus 18 (16) triszómiával társul. A CPC-k általában az oldalsó kamrai choroid plexus testében találhatók, de az oldalsó kamrák más részeiben, valamint a harmadik kamrában is leírták. Általában 17 hét előtt nem észlelik őket, a betegek többségében pedig a terhesség 26 hete előtt eltűnnek.

lehetnek egyoldalú vagy kétoldalú, nem fogazott vagy szeptált., Szerződő felek nem bélelt a hám, de áll egy felpuffadt mesenchymalis stroma a felpuffadt angiomatous összekötő vékony falú kapillárisok (17). A CPC-k jóindulatú természetűnek tekinthetők, izolálásuk során nem növelik a kromoszóma rendellenességek kockázatát. Az ilyen ciszta megfigyelése a kapcsolódó anomáliák teljes körű keresését javasolja, különös tekintettel a szívre, az agyra és a kezekre, mivel a triszómia által okozott esetekben 18 rendellenességről számoltak be ezekben a szervekben (18, 19)., Az eltűnésükig történő nyomon követés jelezhető, mivel bár nagyon ritka, nagy ciszta esetén a Monro Foraminán keresztül a CSF-vízelvezetés elzáródása által okozott obstruktív hidrocefália kialakulásának lehetősége van (20). A differenciáldiagnózisnak ki kell zárnia egy intraventrikuláris vérzést, amely behatol a choroid plexusba, valamint más ritka cisztákat, például kolloid vagy ependimális cisztákat.