Boerhaave-szindróma (BS), más néven “a nyelőcső spontán szakadása” életveszélyes állapotot jelent. A “spontán” melléknév nem jelenti a kiváltó tényező hiányát, hanem azt a tényt, hogy a szakadás nem a közvetlen trauma következménye (általában műszerek vagy idegen test okozza)., A BS-hez társuló leggyakoribb kiváltó tényező a hányás, bár más csapadékokat is leírtak, mint például feszültség, emelés vagy akár nevetés (1). A BS ellentétben áll a Mallory-Weiss-szindrómával, ahol a szakadás a nyálkahártyára korlátozódik, és általában hematemesissel társul. A BS-ben a szakadás transzmurális, ami nyelőcső perforációhoz vezet. A Hematemesis ritkán van jelen (2).

történelmi szempontból a BS-t először a holland orvos, Hermann Boerhaave írta le 1724-ben., A holland nagy admirális, Jan van Wassenaer halál utáni diagnózisa volt, aki 18 órával a hányás utáni kínzó mellkasi fájdalom kialakulása után halt meg. A boncolás során a szakadást a disztális nyelőcsőben és az emésztetlen táplálékot a bal pleurális üregben (1,3) azonosították.

a BS valódi előfordulási gyakorisága az általános populációban nem ismert. Úgy gondolják azonban, hogy gyakoribb, mint gondolnánk, mivel sok esetben a BS-t post mortem diagnosztizálják, ami aluljelentést eredményez, és így alábecsülik mind az előfordulási gyakoriságát, mind a mortalitást [3].,

a BS klasszikus klinikai bemutatása, amelyet hagyományosan az orvosi iskolában tanítanak és a tankönyvekben leírtak, a Mackler triádja. Ez hányás, mellkasi fájdalom és subcutan emphysema (4). A közhiedelemmel ellentétben azonban ez a hármas valójában ritka. Jellemző, hogy egy 14 betegből álló sorozatban végül BS-t diagnosztizáltak, csak egy mutatta be ezt a hármast (5). Mint ilyen, az ezekre a klinikai jellemzőkre való támaszkodás félrevezető lehet. Valójában a BS-hez kapcsolódó tünetek gyakrabban, mint nem, nem specifikusak, ami késleltetett diagnózist eredményez.,

a BS patofiziológiája magában foglalja az intraluminális nyelőcső nyomás hirtelen emelkedését, ami a gyomor tartalmát szűk cricopharyngeus izom ellen kényszeríti. Ez leggyakrabban a reteszelés vagy a hányás eredménye, bár amint azt korábban tárgyaltuk, ezek teljesen hiányozhatnak (3). A korábban leírt helyzeteken kívül a BS valóban “spontán” lehet, nyilvánvaló hajlamosító tényező nélkül. A BS eseteit a betegek lehajlása, tévénézés vagy akár alvás közben is leírták (6).,

a BS-ben a perforáció előszeretettel rendelkezik a disztális nyelőcső bal oldali aspektusára (az esetek 90% – a) (7,8). Ennek magyarázatára számos anatómiai ok van. Ezek közé tartozik az izom elvékonyodása a disztális nyelőcsőben, a fal gyengülése a belépő hajók és idegek következtében, a szomszédos struktúrák hiánya, valamint az a tény, hogy a bal diafragmatikus crus-nál a nyelőcső elülső szöget hajt végre (5).

miután a nyelőcső perforálódik, számos esemény következik be. Mindezek az események közvetlen veszélyt jelentenek az életre., Pontos hatásuk attól függ, hogy a nyelőcsőben hol történt a perforáció. Mivel a disztális bal oldali oldal a leggyakrabban érintett terület, a jelek és tünetek az esetek 75-90% – ában (2) kapcsolódnak ehhez az oldalhoz.

ahogy a nyelőcső megreped, a parietális mellhártya megrepedhet vele, vagy alternatív módon a gyomor tartalmának enzimatikus hatására másodlagos későbbi szakaszban megsérülhet., Mindkét esetben a pleurális rés pneumothoraxhoz vagy hidropneumothoraxhoz vezet, attól függően, hogy csak a levegő vagy a folyékony levegő szivárog-e a nyelőcsőből a pleurális üregbe (2).

a BS kialakulásához vezető egyéb állapotok közé tartozik a pneumomediastinum, a mediastinitis, a tályog kialakulása és a szeptikus sokk. Ezek mind a nyelőcső és/vagy a mediastinumba ömlő gyomortartalom közvetlen következményei. Ha a perforáció lezáródik, a beteg megtévesztően jól megjelenhet a szisztémás gyulladásos válasz szindróma (vagy néhány) jele nélkül, mielőtt hirtelen dekompenzálódna., Ezért a fent említett jellemzők egyike sem jelenhet meg a kezdeti beállításban, sőt előfordulhat, hogy nincs korábbi hányás vagy öklendezés, hogy tovább bonyolítsák a dolgokat (3). Mint ilyen, pneumothorax lehet az egyetlen kezdeti bemutató jellemzője BS.

minden szakterületen dolgozó klinikusok számára rendkívül fontos, hogy ezt értékeljék, azaz, hogy a BS “spontán” pneumothoraxként álcázható, más “klasszikus” jellemzőkkel. Ritkán ez lehet feszültség pneumothorax (2,9)., Mint már említettük, Mackler triádja nem gyakori (5), hányás vagy reteszelés nem mindig van jelen (3). Ez elhomályosítja a klinikai képet, és valószínűtlenné teszi a BS időszerű diagnózisát (3).

a diagnosztikai késleltetés nagyon magas halálozási kockázatot hordoz. Más akut nyelőcső-rendellenességekhez hasonlóan a BS mortalitása rendkívül magas, és idővel meredeken emelkedik (10). 24 órán belül elkezdik a kezelést, de 48 órán belül eléri a közel 100% – ot (7,8). Ezek a rendkívül magas halálozási adatok szemléltetik a BS időben történő diagnosztizálásának kritikus fontosságát., Minden diagnosztikai késés nagyon valószínű, hogy a beteg halálához vezet.

klinikailag a BS-t mindig figyelembe kell venni pneumothorax vagy mellkasi fájdalom esetén, ha a korai diagnózist nem szabad kihagyni. Ahogy a Harvard orvos, Soma Weiss, aki leírta a névadó Mallory-Weiss szindrómát, azt mondta:”a diagnózis könnyű, mindaddig, amíg gondolsz rá”. Ha egy beteget rosszul diagnosztizálnak, a megfelelő kezelés késik, a BS esetében pedig a halál szinte bizonyossá válik (2).

ezért elengedhetetlen, hogy a BS diagnózisa gyorsan megtörténjen, még mielőtt a beteg elhagyja a sürgősségi osztályt., Mint minden esetben a klinikai orvostudomány, történelem figyelembe, majd a fizikális vizsgálat kötelezik. Bár a történelem önmagában néha el fogja adni a diagnózist, gyakrabban, mint nem, ez nem így van. A radiológiai vizsgálatok leggyakrabban BS-ben adják meg a diagnózist, de a klinikai gyanú elengedhetetlen ahhoz, hogy ezeket időben kérjék, és megkeressék a vonatkozó jeleket (2).

az első radiológiai vizsgálat, amelyet kérni kell, egy egyszerű mellkasröntgen., A mellkasi röntgenfelvétel valószínűleg pneumomediastinum vagy pneumothorax (vagy hidropneumothorax, ha egyidejű pleurális effúzió van jelen) jelenlétét mutatja leggyakrabban a bal oldalon (3). A pneumomediastinum jelenléte a hányás vagy a retching korábbi kórtörténetében, amelyet akut mellkasi fájdalom követ, gyakorlatilag a BS patognomonikus. A pneumomediastinum kialakulása azonban több mint egy órát vehet igénybe, és az esetek 10-12% – ában nincs jelen (3). Ezért elengedhetetlen, hogy a klinikusok tisztában legyenek a mellkasi röntgenfelvétel hamis negatív eredményeinek ezen százalékával., Ez megakadályozza a hamis megnyugtatást és a diagnosztikai késleltetést.

a BS klinikai gyanúja esetén kontraszt fecske vizsgálatot rendelnek el. Ez függetlenül attól, hogy a mellkas röntgenfelvétel pozitív eredményeket mutatott-e vagy sem. Vízben oldódó kontrasztanyag, például gastrografin ajánlott., Ez nem csak valószínű, hogy a diagnózis megerősítésére, bemutatva az extravasatio, a kontraszt, a mediastinum és/vagy mellkasi üreg (bár 15-25% fals negatív eredményt jelentettek számára ezt a vizsgálatot is) (11,12), de azt is megszabja anatómiai helyén, a fogazat, így útmutató a sebész, a kísérlet, hogy közel van a hiba (11). A multidiszciplináris megközelítés részeként a műtét az egyébként halálos szindróma “arany standard” kezelését jelenti, ha 24 órán belül diagnosztizálják (13)., Különböző technikák és technológiák állnak rendelkezésre a modern nyelőcső műtét, de ezek túlmutatnak e cikk (14,15). 24 óra elteltével a prognózis jelentősen romlik, a konzervatív kezelést általában szeptikus profilú betegek számára fenntartott műtéttel támogatják (9). A BS-re vonatkozó egyéb vizsgálatok közé tartozik a CT orális kontraszttal vagy anélkül, valamint a tű thoracentesis, ha pleurális effúzió áll fenn., Ez utóbbiban a pleurális folyadék biokémiai és citológiai vizsgálata a nyálas amiláz, illetve az emésztetlen élelmiszer-tartalom jelenlétének feltárásával (11,16) adhatja meg a diagnózist.

ebben A szerkesztőség, reméljük, hogy emelje fel a figyelmet arról, B, s, hogy milyen fontos minden orvos, hogy ez a diagnózis hátul a fejemben, amikor tanácsadás a beteg az elsődleges panasz akut nehézlégzés, mellkasi fájdalom, vagy ha pneumothorax már diagnosztizálták; még hiányában egy “tipikus történelem” a BS., A pneumothorax csak a “jéghegy csúcsát” jelentheti, és kimutatták, hogy a BS-esetek több mint 20% – ában jelen van-néha együtt létező pleurális effúzióval (hidropneumothorax) (17).

Így, mikor találkozik egy beteg légmell, az a legfontosabb, hogy közvetlenül a történelem véve a hajlamosító tényezők a BS (pl. hányás vagy hányással), valamint egy részletes fájdalom történelem, keresni a jeleket, a szepszis klinikai vizsgálata, megfigyelések, úgy érzi, a sebészeti emphysema, illetve kérje a megfelelő képalkotó szabályok időben., A klinikusnak meg kell keresnie a korábban leírt releváns képalkotó jeleket, de értékelnie kell, hogy hamis negatív eredmények fordulhatnak elő.

a nyelőcső egy megbocsáthatatlan szerv (18,19). Mivel a nyakból származik, a mellkason keresztül nyúlik, és a hasban végződik, nem tartja tiszteletben a specialitások között létező önkényes határokat (20). Minden klinikus, nem számít, milyen különleges tartoznak, tisztában kell lenni azzal, hogy a BS valószínűleg gyakoribb, mint általában gondoltam, valamint a különböző módon lehet jelen., Ez magában foglalja a pneumothoraxot, mint az egyetlen kezdeti bemutató funkciót. A korai klinikai gyanú időszerű diagnózishoz vezet, és maximalizálja a beteg túlélési esélyeit.