3. Vita

a diafragmatikus diszfunkció az orthopnea és a jobb szívelégtelenség szokatlan oka.

a diafragmatikus diszfunkció okait az értékvesztés szintje szerint kell besorolni.,gomyelia), phrenic ideg patológia (Guillain-Barré-szindróma, daganat, tömörítés, neuralgikus izomkárosodás, kritikus-betegség polineuropátia, krónikus gyulladásos demyelinisatiós polineuropátia, Charcot-Marie-Tooth betegség, idiopathiás), légúti betegség, a jelölt hiperinfláció (COPD, asztma), rendezetlen szinaptikus átvitel a neuromuszkuláris csomópont a rekeszizom (myasthenia gravis, Lambert-Eaton szindróma, botulizmus, első dolog, amit tennünk mérgezés, gyógyszerek), különböző öröklött s szerzett myopathies (izmos dysthrophies, myositis, sav maltase hiány, glucocoticoied okozta, nem használta sorvadás) ., A klinikai bemutatás szerint ezeken a különböző szinteken kell dolgozni.

Dyspnea és orthopnea, jelenlétében thoraco-hasi Paradox légzés fekvő helyzetben fontos klinikai tünetek, ami a gyanú a kétoldalú diafragmatikus diszfunkció .,

a funkció A phrenic ideg felelős az irányítást a ipsilateral a membrán legjobb értékelni vezetés elemzés útján bipoláris stimuláló elektródák általában elhelyezett supraclavicular fossa, csak a fenti ipsilateral clavicula felvétel elektródák, amely egy 5 cm-re elhelyezett fenti lemérni a távolságot folyamat, a második egy 16 cm-re az első, aki a mellkas margó ipsilateral a stimulált phrenic mersze , egy elektromiográfia (EMG) rendszer. Ez utóbbit a membrán funkció értékelésére is fel kell használni., A frenikus ideg vezetési problémája esetén a motoregység potenciális morfológiájának denervációs aktivitása vagy súlyos csökkenése látható, mint a betegünkben . Az ultrahangvizsgálatot egyre inkább használják mind az egyoldalú, mind a kétoldalú diafragmatikus diszfunkció diagnosztizálására. A membrán dinamikus MRI-je még értékesebbé válhat .

képalkotó, mint például a CT vagy MRI a nyaki gerinc és a mellkas CT használják, hogy kizárják patológiák mentén pályája a frenikus ideg eredetétől C3-C5 egészen a neuro-izom csomópont a membrán., A kétoldali diafragmatikus bénulásban a hemidiaphragmák és a kis tüdővérfogat bilaterális, sima, sima emelkedését általában a mellkas röntgenfelvételein látják, a costophrenic és a costovertebralis sulci pedig mély és keskeny. Az oldalnézet megerősíti a sima kontúrt és az emelt diafragmatikus helyzetet. Lemezszerű atelectasis lehetszintén jelen van, általában a tüdő bázisán . Bár a fluoroszkópia és a szippantás teszt hasznos az egyoldalú membrán diszfunkció esetén, annak értéke a kétoldalú betegségekben nagyon korlátozott., A mellkas Paradox mozgását a kiegészítő izomaktivitás miatt nem szabad félreértelmezni diafragmatikus aktivitásként (lásd betegünket) .

Transzdiafragmatikus nyomásrögzítés során maximális önkéntes inspiráció használatával nyelőcső ballon tartják az arany szabvány diagnosztizálására kétoldalú rekeszizom bénulás, de általában tekinthető invazív .,

a tüdőfunkciós vizsgálatok segítenek a diafragmatikus gyengeség értékelésében, és extrenzikus korlátozó tüdőbetegségben nyilvánulnak meg (alacsony teljes tüdőkapacitás az alveoláris térfogatra korrigált szén-monxid normál diffúziós kapacitásával (DLCO/VA). A korlátozás általában súlyosbodhat a fekvő testtartásban. A kényszerített létfontosságú kapacitás (FVC), amely több mint 20% – kal csökken a fekvő helyzetben, diafragmatikus gyengeségre utal. A maximális belégzési nyomás (MIP) csökkenése megerősíti az izomgyengeséget. Tüdőfunkciós vizsgálatok is alkalmazhatók a betegség nyomon követésében .,

betegünkben nem találtak a diafragmatikus diszfunkció azonosítható okait.

Az idiopátiás frenikus neuropathia ismeretlen epidemiológiai és ismeretlen etiológiájú entitás, amely gyakran késleltetett diagnózishoz vezet, mivel a dyspnea és az orthopnea más okoknak tulajdonítható. Idiopátiás frenikus neuropathia kezelésére vonatkozóan nem tettek közzé jól kontrollált vizsgálatokat. Bár spontán javulás fordulhat elő, a legtöbb kétoldalú frenikus neuropátia nem tér vissza. Bár az immunmechanizmus gyanúja szerint eddig nem izoláltak antitestet., Ezért az immunszuppresszív szerekkel, vírusellenes szerekkel vagy intravénás immunglobulinokkal kezelt szórványos betegek eredményeit óvatosan kell értelmezni . A frenikus ideg ingerlése nem lehetséges, mivel sértetlen frenikus idegfunkciót igényel .

páciensünkben a régóta fennálló alveoláris hypoventiláció kiváltotta a pulmonalis hypertoniát.,

az alveoláris hypoventilációs szindrómákban a pulmonalis hypertonia kialakulásáért felelős mechanizmusokat nem sikerült teljesen tisztázni, de a pulmonalis hypertonia reverzibilitása a NIV-kezelés során a hypoxiás és hypercapnic vasoconstrictio jelentős patológiás szerepére utal ., Mint más hypoventilációs szindrómák, kíséretében pulmonalis hypertonia, mint például az elhízás hypoventilation and Ondine ‘ s curse, valamint jóváhagyta a vezető szakértők a területen, a kezelés az alapbetegség a cél, mivel ez a pulmonalis hypertension refrakter gyógyszerek célzó pulmonalis keringés . Hipoventilációs szindróma esetén ez lélegeztető támogatás.