kezelés

négy fő kezelési módszer létezik a Paget-betegségben szenvedő beteg számára: nem farmakológiai terápia (elsősorban a fizikai terápiára összpontosítva, mint az izomerő javítására, hogy segítsen a fájdalom bizonyos típusainak szabályozásában); biszfoszfonátokat vagy kalcitoninokat alkalmazó farmakológiai terápia; fájdalomcsillapítás fájdalomcsillapítókkal; és sebészeti beavatkozás.

farmakológiai kezelés
biszfoszfonátok
a biszfoszfonátok elnyomják vagy csökkentik az osteoclastok csontreszorpcióját., Ez mind közvetlenül, által gátolja a munkaerő-felvétel, illetve a funkció a trance talán közvetve, serkenti osteoblastok, hogy készítsen egy gátló állatokon kialakulását. Most van egy ésszerű megértése, hogyan működnek ezek a gyógyszerek, valamint a különbségek a különböző típusú biszfoszfonátok jobban érthető.

jelenleg hat biszfoszfonátot hagy jóvá az amerikai Food and Drug Administration (FDA) a Paget-kór kezelésére. Ezek közé tartoznak a Zoledronsav (Reclast) és a pamidronát dinátrium (Aredia), amelyeket intravénásan adnak be.,

a Zoledronsav (Reclast) az előnyben részesített kezelés. Az intravénás alkalmazás 5 mg-os infúzióban, 15 perc alatt történik. A kezelést megelőzően a betegeknek napi 1500 mg kalciumegységet és 1000 egység D-vitamint kell kapniuk két héten keresztül, hogy az infúziók után csökkentsék a vér alacsony kalciumszintjének kockázatát. A Zoledronsav (Reclast) nem javallott alacsony vér kalcium-vagy D-vitamin-hiányban szenvedő és károsodott vesefunkciójú egyének számára.,a

zoledronsavat (Reclast) az Egyesült Államokon kívül több országban is forgalmazzák az Aclasta nevű Paget-betegség kezelésére.

a Paget-kór enyhe formája elnyomható egy vagy két 60 mg pamidronát dinátrium infúzióval,míg a betegség súlyosabb megnyilvánulása hetente vagy hetente kétszer 60-90 mg pamidronát infúziót igényelhet. A szérum alkalikus foszfatáz-vizsgálatot körülbelül két-három hónappal a megfelelő mennyiségű infúzió beadása után kell elvégezni., A pamidronát dinátrium számos általános formája is rendelkezésre áll.

Orális kalcium, D-vitamin pótlás azoknak a betegeknek ajánlott, használata ez a terápia, hogy csökkentse hypocalcaemia, gyakori mellékhatás, valamint a betegek alacsony a vér kalcium szintje vagy D-vitamin-hiány nem kell kezelni, a paidronate dinátrium –

Betegek vagy alacsony a vér kalcium vagy D-vitamin-hiány nem kell kezelni, a zoledronsav a gyógyszer nem javasolt a betegek fertőzött vesefunkciók.,

etidronát (Didronel), tiludronát (Skelid), alendronát (Fosamax) és risedronát (Actonel) szájon át. Kimutatták, hogy mind az alendronát-nátrium, mind a risedronát-nátrium csökkenti a csontforgalom biokémiai indexeit a normál tartományba a Paget-kór közepesen súlyos vagy súlyos formájával rendelkező betegeknél. Az alendronátot napi 40 mg-os tablettaként hat hónapig kell bevenni; a risedronátot 30 mg-os tablettaként kell bevenni két vagy három hónapig. Kalcium-és D-vitamin-pótlás is ajánlott a betegek bármelyik ezek a gyógyszerek., Az alendronát (Fosamax) 40 mg-os táblázatok generikus formában kaphatók a kiskereskedelmi gyógyszertárakban alendronát-nátrium tablettákkal. Receptre van szükség.

az etidronát dinátrium és tiludronát dinátrium kevésbé hatásos, mint az alendronát és a risedronát. Mindkettő napi 400 mg-os tabletta. Az etidronátot, az eredeti biszfoszfonátot, amelyet a Paget-betegség kezelésére használnak, hat hónapig, míg a tiludronátot három hónapig veszik. Mindkét biszfoszfonátnál a kalcium-kiegészítőket a biszfoszfonát adagját követően több órán keresztül nem szabad bevenni.,

A kutatók felismerték, hogy másodlagos rezisztencia léphet fel az egyes biszfoszfonátokkal szemben. Ezért szükség lehet arra, hogy a beteg egynél több biszfoszfonátot használjon a betegség hosszú távú kezelésében. Ezeknek a gyógyszereknek bizonyos tulajdonságai miatt elengedhetetlen, hogy a betegek a biszfoszfonátokat az előírt módon vegyék be, hogy elkerüljék a gyógyszerek rossz felszívódását vagy súlyos gyomor-bélrendszeri problémákat.

Calcitonin
a lazac kalcitonin szubkután injekciója volt az első széles körben alkalmazott kezelés a Paget-kór kezelésére., Kimutatták, hogy a lazac kalcitonin 50% – kal csökkenti a csontok forgalmának emelkedett mutatóit, csökkenti a csontfájdalom tüneteit, csökkenti az érintett csontok melegségét, javítja néhány neurológiai szövődményt és elősegíti a litikus elváltozások gyógyulását. Alkalmazása ma elsősorban azokra a betegekre korlátozódik, akik nem tolerálják a biszfoszfonátokat. A lazac kalcitoninnal szembeni másodlagos rezisztencia esetén elengedhetetlen a biszfoszfonát terápiára való áttérés. A miacalcin, amelyet naponta vagy hetente háromszor adnak be, az egyetlen kalcitonin, amelyet a Paget-kórra hagytak jóvá., A miacalcin orrspray formáját csontritkulás kezelésére engedélyezték. Ez a spray nem engedélyezett vagy ajánlott a Paget-betegségben szenvedők számára.

fájdalomkezelés: fájdalomcsillapítók
a Paget-kórnak közvetlenül tulajdonítható fájdalom általában enyhül az osteoclast elleni kezelés révén, a fent leírtak szerint. Néhány fájdalom lehet a csont deformitása vagy ízületi vagy neurológiai szövődmények eredménye. Ebben az esetben az acetaminofen, a nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek (NSAID-ok) vagy a cox-2 inhibitorok hasznosak lehetnek a pagetikus fájdalom kezelésében, a választott fő pagetikus terápia mellett.,

műtét
különböző ortopédiai beavatkozásokra lehet szükség Paget-betegségben szenvedő egyéneknél. Ezek a következők:

1. A teljes törés rögzítése a pagetikus csonton keresztül

2. Átrendezni a térd keresztül tibia osteotomy, hogy csökken a mechanikai fájdalom, különösen, ha orvosi kezelés sikertelen volt a kezelése súlyos fájdalom szindrómák

3., Cseréje a csípő-és/vagy térd keresztül teljes közös arthroplasticán a beteg nem reagál, hogy anti-állatokon kezelés, terápia osteoarthritis

Ha a javítás pagetic törés, teljes kivonása a forgalomból, hogy a helyszínen el kell kerülni, ha lehetséges. A sebészeti beavatkozás minden esetben nagyon fontos a hatékony biszfoszfonát előkezelése. Mivel a hipervascularitás a Paget-betegség tünete, ez súlyos vérzéshez vezethet egy műtét során., A biszfoszfonát-kezelés előtti kezelés csökkenti a hipervascularitást, és csökkenti a normálisnál nagyobb operatív vérveszteség kockázatát.

A fejlesztés konkrét gátlók állatokon által közvetített felszívódás, különösen az erős biszfoszfonátok, hozott jelentős változásokat a kezelés a Paget-kór. Bár a betegség szuppressziójának hosszú távú hatásai nem ismertek, a csont-remodeling folyamat normális helyreállításának képessége okkal feltételezi, hogy a hosszú távú szövődmények és a hozzájuk kapcsolódó morbiditás csökkentése most már lehetséges.