amit minden orvosnak tudnia kell a vashiányról:

a vashiány a teljes testvas csökkenése, amely három egymást követő súlyossági szakasznak tekinthető. Átlagosan egy vas-tele felnőtt van tároló vas tartalékok, amelyek megfelelnek a vas mennyisége egyetlen egység vörösvértestek (körülbelül 200-250 mg) egy nő, és a vas mennyisége három-négy egység egy férfi (körülbelül 750-1000 mg).

Ez a tároló vas mobilizálódik, ha a vaskövetelmények meghaladják a vasellátást., Tárolás a vas kimerülése a tároló vas csökkenését írja le anélkül, hogy hatással lenne a hemoglobinra vagy más szövetekben lévő funkcionális vasvegyületekre. További csökkenése, a szervezet a vasat termel, vas hiány nélkül vérszegénység, a színpad, ahol hiánya vas korlátozza a termelést a hemoglobin, illetve egyéb vas-igénylő metabolitok, de mielőtt a szabványokat használnak megkülönböztetni a normál, a vérszegény államok érzékeli a hatást piros-termelődését. Végül, tovább csökken a test vas termel őszinte vashiányos vérszegénység.,

A vashiány a vérszegénység leggyakoribb oka az Egyesült Államokban és világszerte. A vérszegénység gyakran a vashiány első jele, de nem érzékeny vagy specifikus mutató, különösen a fertőző, gyulladásos vagy rosszindulatú rendellenességekben szenvedő betegeknél, valamint az erythropoiesist stimuláló szerekkel kezelt betegeknél. A vashiány diagnózisának megállapításához szinte mindig további laboratóriumi vizsgálatokra van szükség.,

a vashiányos betegek értékelése során a legfontosabb feladat a testvas csökkenésének kiváltó okának azonosítása és kezelése. A betegek többségében a kórelőzmény, a fizikális vizsgálat, a laboratóriumi vizsgálatok szűrése, valamint a perifériás vérkenet felülvizsgálata a testvas csökkenésének alapjául szolgál.

férfiaknál és posztmenopauzás nőknél a kóros vérveszteség messze a leggyakoribb oka a vashiánynak., A fogamzóképes korú nőknél a menstruációs vérveszteség növeli a vasigényt, és minden egyes terhesség alkalmával vasadományt ad a magzatnak. Elkötelezett véradók esetén az ismételt adományozással járó vasveszteség vashiányt okozhat. Csecsemőknél, gyermekeknél és serdülőknél a vashiány akkor alakul ki, amikor a növekedésre vonatkozó vaskövetelmények meghaladják a raktárakból és az étrendből származó kínálatot. A vashiányt ritkán a vas önmagában történő felszívódásának károsodása okozza, ritkán genetikai rendellenességek eredménye.,

a vashiány korrekciója ritkán sürgős, és szinte mindig a kiváltó ok azonosítása után kezdődik el a legjobban. A vasat csak nagyon óvatosan szabad alkalmazni aktív fertőzés vagy gyulladás jelenlétében, lehetőleg felbontásuk után. Az orális vas továbbra is az előnyben részesített kezelés a parenterális készítményekkel, amelyeket a betegek speciális részhalmazai számára tartanak fenn.,

Milyen funkciók a bemutató végigvezeti felé lehetséges okait, valamint a következő kezelés lépései:

A bemutatása betegek vashiányos lehet, hogy nincs jel vagy tünet vagy lehet, hogy közös jellemzők valamennyi anaemiák, mint a sápadtság, szívdobogás, fülzúgás, fejfájás, ingerlékenység, gyengeség, szédülés, könnyű fatigability, illetve más, homályos, nem specifikus panaszok. Mind a vashiányos vérszegénység kialakulásának mértéke, mind mértéke befolyásolja a bemutatót., Mivel a vashiány gyakran lassan alakul ki, a keringési és légzőszervi adaptációk minimalizálhatják a tüneteket és tüneteket, esetenként a súlyos vérszegénység jelentős toleranciájával. Mindazonáltal, súlyos vashiányos vérszegénység okozhat cardiorespiratory hiba, és szükség lehet sürgős kezelése.

nyilvánvaló lehet A vashiány kiváltó okának megnyilvánulása, mint például a vérveszteség forrása, és segíthet a további értékelésben.

nem gyakran a vashiányra viszonylag specifikusnak vélt jelek és tünetek, például pagophagia, koilonychia és kék sclerae is jelen vannak.,

A vashiány vérszegénységtől független tüneteket és jeleket is okozhat, különösen olyan hámszövetekben, amelyeknek a gyors forgalom miatt magas vasigényük van. Glossitis, szögletes stomatitis, posztkricoid nyelőcsőháló vagy szűkület (amely rosszindulatú lehet), valamint gyomor atrófia alakulhat ki. A glossitis, a fájdalmas vagy égő száj, a dysphagia és a vashiány kombinációját Plummer-Vinson vagy Paterson-Kelly szindrómának nevezik.,

Egyéb, nem-hematológiai megnyilvánulásai vashiány közé csökkent immunitás, valamint a fertőzésekkel szembeni csökkent fizikai állóképességet munka kapacitás, illetve károsodást a figyelem, a koncentráció, illetve egyéb kognitív funkciók, valamint a különböző viselkedési és neuropszichológiai rendellenességek, különösen a csecsemők, illetve gyermekek.

milyen laboratóriumi vizsgálatokat kell elrendelni a vashiány diagnosztizálására, és hogyan kell értelmezni az eredményeket?

a nem szövődményes vashiány a könnyen hozzáférhető laboratóriumi vizsgálatok jellegzetes változássorozatát eredményezi., A vasraktárak kimerülése után a plazma vasszintje csökken, a teljes vaskötő kapacitás (a plazma transzferrin koncentrációjának mértéke) emelkedik, a transzferrin telítettség (a plazma vas aránya a teljes vaskötő kapacitáshoz) pedig kevesebb, mint 16%-ra csökken. A fejlődő eritroid sejtek vasellátása elégtelen lesz, ami vas-korlátozott erythropoesist eredményez.

a hemeszintézishez rendelkezésre álló vas mennyiségének csökkentésével az eritrocita cink protoporfirin szintje fokozatosan növekszik., A retikulocita hemoglobin-tartalom (CHr, amelyet néhány automatizált hematológiai analizátorral mérnek) csökken, a retikulocitaszám csökken. A perifériás vérkenetben tapasztalt megfigyelők észlelhetik a hipokróm, mikrocita eritrociták megjelenését, amelyek aránya a vas-korlátozott eritropoézis időtartamával és súlyosságával növekszik. Az automatizált hematológiai analizátorok kimutatják az átlagos korpuszkuláris térfogat csökkenését, egyes eszközökben pedig a hipokróm sejtek arányának növekedését. Végül a hemoglobin koncentráció és a hematokrit csökken.,

az eritrocita morfológia és a vörösvértest-indexek változásának sebességét és mértékét a normocita, normokróm sejtek normális populációjának helyettesítéséhez szükséges idő, valamint az eritroid vasszükséglet és a vasellátás közötti különbség mértéke szabályozza.

Ezen laboratóriumi intézkedések egyike sem diagnosztizálja a vashiányt. Jellemző sorozat, hogy a laboratóriumi változásokat vas-korlátozott erythropoesis eredményeként nem csak a vashiány, hanem számos más betegségek, amelyek hátrányosan befolyásolják a vas szállítás az erythroid csontvelő., A fertőző, gyulladásos, rosszindulatú és ritkán genetikai rendellenességek hypoferremiát okozhatnak, és korlátozhatják a vasnak a fejlődő vörösvértesthez való eljutását (lásd alább). Ezenkívül a vas-korlátozott erythropoiesist okozó állapotok közül sok együtt is fennállhat a vashiánnyal.

két további laboratóriumi vizsgálat pontosabb diagnosztikai információkat adhat. A tároló vas hiányának kimutatása érdekében hasznos lehet a vashiány meghatározó jellemzője, a szérum (vagy plazma) ferritin mérése., A Ferritin az intracelluláris vas fő tárolófehérje, de kis mennyiségű ferritin is kiválasztódik a plazmába. Bár a funkció még mindig bizonytalan, a plazmába szintetizált és szekretált ferritin mennyisége arányosnak tűnik a test vasraktárainak nagyságával. A plazma ferritin koncentrációja csökken a tároló vas kimerülésével.

a szérum ferritin koncentrációk diagnosztikai értelmezését gyakran bonyolítják olyan körülmények, amelyek a szérum ferritint a test vasraktáraitól függetlenül növelik., A szérum ferritin egy akut fázisú reagens, amely fertőző, gyulladásos és rosszindulatú betegségekben fokozódik. A májbetegség a szöveti ferritineket is felszabadíthatja a sérült hepatocitákból. Így, míg az alacsony szérum ferritin (kevesebb, mint 12 mikrog/L) gyakorlatilag diagnosztikus a hiányzó vasraktárak, a szérum ferritin belül vagy felett, a referenciatartomány nem zárja ki a vashiányt.

a szöveti vashiány bizonyítására a szérum transzferrin receptor koncentrációjának mérése hasznos lehet. Az oldható transzferrin receptor a szövet transzferrin receptor csonka formája., Általában a plazma transzferrin receptorok körülbelül 80% – a az eritroid csontvelőből származik, koncentrációjukat elsősorban az eritroid csontvelő aktivitása határozza meg. Csökkent szintje a keringő oldható transzferrin receptor található, a betegek erythroid hypoplasia (aplasztikus anémia, krónikus veseelégtelenség), míg a magasabb szintű jelen van, a betegek erythroid megnagyobbodás (thalassaemia őrnagy, a sarlósejtes vérszegénységet, a vérszegénység, a hatástalan erythropoesis, krónikus hemolitikus anémia). A vashiány növeli az oldható transzferrin receptor koncentrációkat., A plazma transzferrin receptor koncentráció tükrözi a teljes test tömegű szövet receptor; így, ennek hiányában egyéb feltételek okoz erythroid megnagyobbodás, egy növeli a plazma transzferrin receptor koncentráció biztosítja az érzékeny, mennyiségi intézkedés szövet vashiány.

különösen a plazma transzferrin receptor koncentrációjának mérése segíthet megkülönböztetni a vashiányos vérszegénységet és a krónikus gyulladásos rendellenességekkel járó vérszegénységet., Bár a plazma ferritin koncentrációja aránytalanul magas lehet A vasraktárakhoz képest gyulladásos vagy májbetegségben szenvedő betegeknél, úgy tűnik, hogy a plazma transzferrin receptor koncentrációját kevésbé befolyásolják ezek a rendellenességek.

úgy tűnik, hogy a szérum transzferrin receptor/szérum ferritin arány javítja a vashiány azonosítását krónikus fertőzés vagy gyulladás jelenlétében, és jelenleg a rendelkezésre álló legjobb eszközöket biztosítja a vashiány nem invazív diagnosztizálására., Mindazonáltal jelenleg egyetlen nem invazív Laboratóriumi mérés vagy a mérések kombinációja sem képes minden körülmények között bizonyos vashiányt diagnosztizálni. Ha a bizonytalanság továbbra is fennáll, a csontvelővizsgálat végleges lehet (lásd alább).

bizonyos klinikai körülmények között a vas terápiás vizsgálata alternatív eszköz a vashiány diagnózisának megerősítésére. Egyértelmű bizonyíték arra, hogy a vashiány az anémia oka, specifikus jellegzetes választ adhat a vaskezelésre, kizárólag a vasra., A végleges diagnosztikai válasz áll mind a következők:

• A reticulocytosis, kezdve körülbelül 3, 5 nap után a megfelelő vas kezelés kezdődött, elérve a maximális azokon a napokon, 8, 10, majd fokozatosan csökkenő

• növekedése hemoglobin koncentráció, kezdet után a maximális reticulocytosis, de legkésőbb 3 héttel azután, vas kezelés kezdődött, aztán folytatja, amíg a hemoglobin koncentráció visszatért a normális kerékvágásba.,

több zavaró tényező is nehezíti az eredmények értelmezését, hogy egy terápiás tárgyalás vas, beleértve a szegény való megfelelés vas terápia, felszívódási zavar terápiás vas, folyamatos vérveszteség, illetve a hatások egyéb betegségben, különösen a fertőző, gyulladásos, vagy malignus betegségek. A terápiás vas pozitív eredménye ellenére meg kell határozni a vashiány alapjául szolgáló okot.

milyen feltételek támaszthatják alá a vashiányt?,

nem szövődményes vashiány esetén a fent összefoglalt laboratóriumi vizsgálatok változásainak jellegzetes sorrendje gyakorlatilag patognomonikus. Ezzel szemben az együttélő rendellenességek megváltoztathatják a vashoz kapcsolódó méréseket, amelyek mind utánozzák, mind elhomályosítják a vashiányból eredő változásokat. – Fertőzés, gyulladás, rosszindulatú, vese-vagy májbetegsége van elsősorban hatással mutatók vas állapota keresztül a hatások egy közös utat, ami serkenti a kifejezés a hepcidin, a főnök adatkezelő szerv-vas-ellátás, valamint tároló.,

vashiány esetén a hepcidin szintézist elnyomják. Plazma vas szintje csökken, mert a mennyiségű vas áll rendelkezésre, a makrofág újrahasznosítása senescent vörösvértestek, a bél felszívódás, valamint a mozgósítás tároló vas májsejtek nem képesek kielégíteni az igényeket a vörösvértest termelés, ami a vas-korlátozott erythropoesis. Ezzel szemben a fertőzés, a gyulladás, a májbetegség és a rosszindulatú daganatok jellemzően citokin által közvetített úton serkentik a hepcidin termelődését., Plazma vas szintje csökken, valamint vas-korlátozott erythropoesis alakul ki, mert kiadja a vas, a makrofágok, enterocytes, valamint a májsejtek az hátráltatta, növekvő mennyiségű vas a boltokban.

következésképpen a fertőző, gyulladásos és rosszindulatú rendellenességek változásokat okozhatnak a plazmában vas, transzferrin telítettség, eritrocita cink protoporfirin, retikulocita hemoglobin tartalom, hipokróm, mikrocita eritrociták aránya, valamint hemoglobin és hematokrit, amelyek hasonlítanak a vashiányból eredő értékekre.,

A szérum ferritin-koncentráció a nem szövődményes vashiány esetén csökken, de fertőzés, gyulladás és malignitás esetén fokozódik. Amikor előforduló együtt, a hatás a fertőzés, gyulladás, malignitás növekvő szérum ferritin gyakran túlsúlyban van a csökkenés a vashiány, elrejtve a jelenléte vashiány. Ezzel szemben a szérum transzferrin receptor vashiányos fokozódását kevésbé befolyásolja a fertőzés, a gyulladás és a malignitás. A Thalassemia vonása mikrocitózist is okozhat, de kevés hatással van a vas állapotának egyéb mutatóira.,

– val kezelt betegeknél erythropoesis stimuláló szerek, a vérszegénység, krónikus vesebetegség, vagy más betegségek, a fokozott vas követelmények az erythroid csontvelő nem lehet eleget vas mozgósítás a tele üzlet, ami a vas-korlátozott erythropoesis. Ez az állam, néha írva, hogy “funkcionális vashiány” annak ellenére, hogy a jelenléte raktározás vas, egyik formája a vas-korlátozott erythropoesis eredő stimulált eritropoetikus kereslet a vas.,

nem gyakran, hasonló mintázatot eredményezhet az eritropoetin endogén emelkedése vérszegénység, hipoxémia és egyéb állapotok miatt. A laboratóriumi vizsgálatok azt mutatják, hogy a referenciatartományban lévő szérum ferritinnel végzett vas-korlátozott eritropoezis mintája emelkedett vagy emelkedett, és emelkedett szérum transzferrin receptor koncentráció. A CHr lehet A legkorábbi mutató, amely stimulálta az eritropoetikus vaskeresletet, meghaladja a rendelkezésre álló kínálatot.

ritkán a vasállapot laboratóriumi mutatóit a vas metabolizmusának számos örökletes rendellenessége változtatja meg., A vashiány genetikai alapjának további megfontolásának szükségességét az abnormális vasvizsgálatok egész életen át tartó története, valamint a vasterápiára refrakter anémia javasolja.

mikor kell agresszívabb vizsgálatokat végezni:

Ha a vashiány diagnózisával kapcsolatos bizonytalanság a vasállapot mutatóinak gondos laboratóriumi értékelése után is fennáll, a csontvelővizsgálat végleges lehet., Csontvelő aspiráció, valamint biopszia tájékoztatást nyújt a következő:

• Makrofág tároló vas, által semiquantitative osztályozási a csontvelő hemosiderin festett Porosz Kék, vagy, ha szükséges, a kémiai mérés nonheme vas

• a Vas kínálat erythroid prekurzorok, a meghatározó, az arány pedig morfológiája csontvelő sideroblasts (a normoblasts látható aggregátumok a vas a citoplazmában)

• Általános morfológiai jellemzői a vérképzésre., Ha vashiány van jelen, a vasraktárak hiányoznak; ha a krónikus betegség vérszegénysége önmagában felelős, akkor a vasraktárak jelen vannak, és általában növekednek.

milyen képalkotó vizsgálatok (ha vannak ilyenek) hasznosak?

nincs képalkotó vizsgálat a vashiány diagnosztizálására, bár hasznosak lehetnek a vashiány alapjául szolgáló ok megállapításában.

milyen terápiákat kell azonnal kezdeményeznie, és milyen körülmények között-még akkor is, ha a kiváltó ok azonosítatlan?,

ritkán a súlyos vashiányos vérszegénységnek azonnali vörösvértest-transzfúzióra lehet szüksége a szív-vagy agyi ischaemia megelőzése érdekében. Vörösvértest-transzfúzióra is szükség lehet azoknak a betegeknek a támogatására, akiknek krónikus vasvesztesége meghaladja a parenterális terápiával lehetséges helyettesítési arányt.

szívelégtelenségben és vashiányban szenvedő betegeknél a klinikai vizsgálatok bizonyítékot szolgáltattak arra vonatkozóan, hogy az intravénás vas-kezelés javítja az eredményeket.

milyen terápia javallt a vashiány kezelésére?,

általában a vashiányos vasterápia elhalasztható, amíg a vashiány alapjául szolgáló okot nem azonosították. Ha együtt létező fertőzés vagy gyulladás van jelen, a vasat addig kell visszatartani, amíg ezek a rendellenességek meg nem oldódnak vagy jól szabályozhatók.

a legtöbb beteg esetében az orális vas a választott kezelés hatékonysága, biztonságossága és gazdaságossága miatt., Szóbeli vas terápiát kell kezdeni egy vas vas só, külön-külön a étkezés három vagy négy részletben történő szállítás egy, naponta összesen 150 200 mg elemi vas felnőtt, vagy 3 vas testtömeg-kilogrammonként, a gyermekek. Az egyszerű vaskészítmények a legjobban felszívódnak és a legkevésbé drágák. A vas-szulfátot a legszélesebb körben használják, akár 60-70 mg vasat tartalmazó tablettákként felnőttek számára, akár folyékony készítményként gyermekek számára.

az étkezések közötti adagolás maximalizálja a felszívódást., A betegek hemoglobin koncentráció kevesebb, mint 10g/dL-t, ez a rend kezdetben nyújt mintegy 40 60 mg vas, napi erythropoesis, amely lehetővé teszi piros termelődését növeli, hogy két-négy alkalommal rendes, illetve a hemoglobin koncentráció-kal emelkedik, mintegy 0,2 g/dL/nap. A megfelelő terápiás válasz kritériumaként általában a hemoglobin-koncentráció legalább 2G/dL-es növekedését alkalmazzák 3 hetes terápia után.

enyhébb vérszegénység esetén napi egyszeri, körülbelül 60 mg vas adag megfelelő lehet., Miután a vérszegénység teljesen korrigált, orális vas kell folytatni, hogy cserélje ki a tároló vas, vagy empirikusan további 4-6 hónapig, vagy amíg a plazma ferritin koncentrációja meghaladja a körülbelül 50microg / L. A legtöbb beteg képes tolerálni orális vas terápia nehézség nélkül, de 10-20% lehet a tünetek, amelyek tulajdonítható, hogy a vas. A leggyakoribb mellékhatások a gastrointestinalis betegségek, amelyeket általában a vas étellel történő beadásával és az adag csökkentésével lehet kezelni., Ezek az intézkedések csökkentik a naponta felszívódó vas mennyiségét, ezáltal meghosszabbítják a kezelés időtartamát, de ritkán van szükség a vashiány korrekciójára.,

Parenterális vas terápia, annak ellenére, hogy a csökkentés a mellékhatások veszélye az újabb készítmények, fenn kell tartani a kivételes beteg, akik vagy továbbra is érzékeny a szóbeli vas, annak ellenére, hogy többszöri módosítások adagolási, malabsorbs vas -, vagy vas kell, hogy nem elégíthető orális terápia, mert vagy krónikus kontrollálhatatlan vérzés vagy más forrásból származó vérveszteség, mint hemodialízis, vagy egy, egyidejűleg a krónikus, gyulladásos állapot, mint például a gyulladásos bélbetegség., Vese-dialízissel kezelt, erythropoiesist stimuláló szerekkel kezelt betegek esetében intravénás vasterápia javasolt.

milyen egyéb terápiák hasznosak a szövődmények csökkentésében?

N/A

mit kell mondania a betegnek és a családnak a prognózisról?

a betegnek és a családnak meg kell mondani, hogy maga a vashiány prognózisa is kiváló, és hogy az orális vagy parenterális vasra kiváló válasz várható. Az Általános prognózist a vashiány mögöttes oka határozza meg.,

a kezelés megkezdését követő első napokban mind szubjektív, mind klinikai válasz várható a kezelésre. A fokozott jólét érzése megelőzheti a hematológiai választ. Komplikáló tényezők hiányában a retikulocitózis 3-5 napon belül várható, a csúcsot 8-10 nappal éri el, majd fokozatosan csökken. A hemoglobin növekedése követi a retikulocitózist, és 6 hétig a referencia-tartományon belül kell lennie.

“mi van, ha” forgatókönyvek.,

Ha a vasterápiára várt teljes válasz nem következik be, akkor a beteg teljes újraértékelését kell végezni. Leggyakrabban a nehézség a diagnózis hibájának eredménye, mivel a fertőzés, gyulladás vagy malignitás okozta vashiányos erythropoiesisből eredő vérszegénység összetéveszthető a vashiányos vérszegénységgel. A folyamatban lévő okkult vérveszteség hiányos választ okozhat. Egyéb táplálkozási hiányosságok, máj-vagy vesebetegség, vagy fertőző, gyulladásos vagy rosszindulatú rendellenességek késleltethetik a gyógyulást., A vashiány genetikai alapját akkor kell figyelembe venni, ha ezek a lehetőségek kizárhatók, és a vérszegénység nem reagál teljes mértékben a parenterális terápiára, különösen az egész életen át tartó történelem jelenlétében.

Ha a várható teljes választ nem kapott szóbeli vas terápia, a megfelelő formában, illetve adag vas használt felül kell vizsgálni, megfelelés a kezelés felül, végül pedig az a lehetőség, felszívódási zavar figyelembe venni., A vas-felszívódási zavar szűrővizsgálata az éhgyomri betegnek 100 mg elemi vasat vas-szulfátként történő beadása folyékony készítményben, majd a plazma vaskoncentrációjának mérése 1, majd 2 órával később.

vashiányos betegeknél, akiknél a kezdeti plazma vaskoncentráció kevesebb, mint 50 mg/dL, a plazma vaskoncentrációjának 200-300 mg/dL-es növekedése várható. A plazma vaskoncentrációjának 100 mg/dL-nél kisebb mértékű emelkedése felszívódási zavarra utal, ami a vékonybél biopszia indikációja lehet.,

patofiziológia

a vashiány a vasellátással szemben támasztott vasigények tartós emelkedéséből ered. A vasigény a fiziológiai szükségletek összege (a testsejtek és folyadékok kis napi veszteségei, a nők menstruáció és terhesség alatti veszteségei, valamint a csecsemők, gyermekek és serdülők növekedése esetén), valamint a kóros veszteségek pótlására szolgáló további összegek (leggyakrabban a vérveszteség valamilyen formája). Normál férfiaknál a napi bazális vasveszteség valamivel kevesebb, mint 1,0 mg/nap. Egészséges menstruáló nőknél a napi bazális vasveszteség körülbelül 1,5 mg/nap., A vasmérlegben ezek a fiziológiai veszteségek megegyeznek a megfelelő mennyiségű vas étrendből történő szabályozott felszívódásából származó vasellátással.

A vasegyensúlyt a hepcidin, a test vasellátásának és tárolásának fő szabályozója tartja fenn, a ferroportinnal, egy transzmembrán fehérjével való kölcsönhatás révén, amely az egyetlen ismert sejtes vasexportőr az emberekben. A Hepcidin kötődik a ferroportinhoz, ami internalizálódást és lebomlást idéz elő, ezáltal gátolja a vas effluxot a plazma fő forrásaiból: makrofágok, duodenális enterociták és hepatociták.,

fiziológiás körülmények között a máj hepcidin termelése az a mechanizmus, amellyel a test vasellátását összehangolják a vasszükséglettel. Ha a test vasraktárai kibővülnek, a hepcidin termelés növekszik. Lépésekben, a plazma hepcidin csökkentik a ferroportin a sejt membránok, ami egy gyors esés a plazma vas koncentrációja csökken a makrofág kiadás vas származó senescent vörös vérsejtek, csökkenő szállítási vas enterocytes elnyelő étrend-vas, ami gátolja kiadás vas tárolt májsejtek., Ezzel szemben, ha a testvas üzletek szerződést kötnek, a hepcidin termelés csökken. Csökken a plazma hepcidin koncentráció növeli az összeget a ferroportin, termelő emelkedik a plazma vas koncentrációja következtében fokozott szállítás, a makrofágok, fokozott táplálkozási vas felszívódását enterocytes, valamint a mozgósítás tároló vas májsejtek.

a test vasraktárainak ezen hatásai mellett a hepcidin termelését gyulladás stimulálja, és a fokozott erythropoesis gátolja., A klinikai körülményektől függően a gyulladás vagy a fokozott erythropoesis hatása a máj hepcidin szintézisére túlsúlyban lehet a test vasraktárainak hatásaival szemben.,

A leggyakoribb kóros, mert a fokozott vas követelményekről, hogy a vashiány vérvesztés, általában gyomor-bélrendszeri eredetű bármely vérzéses elváltozások-beleértve a rosszindulatú daganat, fekély, gyomorhurut, kábítószer okozta elváltozások (alkohol, szalicilátok, szteroidok, valamint a nem-szteroid gyulladáscsökkentő szerek), valamint parazita fertőzések (horogféreg fertőzés, Schistosoma mansoni, Schistosoma japonicum, súlyos széklet vagy általában a rosszullét trichiura)., Ritkábban az urogenitális vérveszteség (beleértve a krónikus hemoglobinuriát és a paroxysmális éjszakai hemoglobinuriából vagy krónikus intravaszkuláris hemolízisből eredő hemosiderinuriát) felelős lehet. Az ismételt véradás vashiányhoz is vezethet. Csecsemőknél, gyermekeknél és serdülőknél a vas növekedési igénye meghaladhatja az étrendből és az áruházakból rendelkezésre álló kínálatot.

a vas felszívódásának károsodása önmagában korlátozhatja a vasellátást, de nem gyakran a vashiány egyetlen forrása., Mindazonáltal azoknál a betegeknél, akiknél a gastrointestinalis értékelés nem azonosítja a vérveszteség forrását, valamint azoknál, akik nem reagálnak az orális vasterápiára, a coeliakia, az autoimmun, atrófiás vagy Helicobacter pylorigastritis felelős lehet.

milyen egyéb klinikai tünetek segíthetnek a vashiány diagnosztizálásában?

a vashiány viszonylag specifikus tünete a pagophagia, a pica egy változata, amelyet a jég rögeszmés fogyasztása jellemez., A klinikai történelem is úgy kell kiválasztani, hogy a tünetek kapcsolódó betegségek, amelyek magas prevalenciája vashiány, beleértve a szívelégtelenség, a pulmonális artériás hipertónia, nyugtalan láb szindróma (Ekbom szindróma), egy neurológiai zavar jellemzi a lesújtó kell, vagy a késztetés, hogy mozog a lába (akathisia)., Jellegzetes fizikai megállapítások következnek be, csak egy kis betegek aránya a vashiány, de tartalmazza koilonychia (vékony, törékeny körmök, a disztális fele a köröm egy homorú vagy kanál alakú), valamint a kék felvételeken (kékes árnyalatú, a felvételeken hittem, hogy az eredmény a ritkuló a felvételeken, hogy a choroid látható). A Glossitis és a szögletes stomatitis más, sokkal kevésbé specifikus fizikai megnyilvánulások.

milyen további laboratóriumi vizsgálatokat lehet elrendelni?,cy, vagy szimulálni egy részét a laboratóriumi jellemzői vashiány, beleértve a vas-tűzálló vashiányos vérszegénység (mutációk TMPRSS6, kódolás matriptase-2), atransferrinemia (mutációk TF, kódolás transzferrin), aceruloplasminemia (mutációk CP, kódolás ismert), kétvegyértékű fém szállító 1 (DMT1) hiány (mutációk SLC11A2, kódolás DMT1 {kétvegyértékű fém szállító 1]), bizonyos formáit, a ferroportin betegség (mutációk SLC40A1, kódolás ferroportin), hem oxygenase 1 hiány (mutációk HMOX1, kódolás hem oxygenase 1), valamint számos örökölt sideroblastic anaemiák.,

mi a bizonyíték?

Auerbach, M, Ballard, H. “intravénás vas klinikai alkalmazása: adagolás, hatásosság és biztonságosság”. Hematológia Am Soc Hematol Oktatási Program. vol. 2010. 2010. 338-347.o.

Baker, RD, Greer, FR. “Diagnostics and prevention of iron deficiency and iron-deficiency anaemia in babies and young children (0-3 years of age)”. Gyermekgyógyászat. vol. 126. 2010. PP.1040-1050.

Camaschella, C, Poggiali, E. “a vas anyagcsere örökletes rendellenességei”. Curr Opin Pediatr. vol. 23. 2011. PP.14-20.

Carson, JL, Adamson, JW., “Vashiány és szívbetegség: ironclad bizonyíték?”. Hematológia Am Soc Hematol Oktatási Program. vol. 2010. 2010. PP.348-350.

Hershko, C, Skikne, B. “patogenezis és a vashiányos vérszegénység kezelése: celiakia, Helicobacter pylori és autoimmun gastritis kialakulóban lévő szerepe”. Szemin Hematol. vol. 46. 2009. PP.339-350.

Madore, F, White, CT, Foley, RN. “Clinical practice guidelines for assessment and management of iron deficiency”. Vese Int Suppl. vol. 110. 2008. pp. S7-S11.

Munoz, M, Garcia-Erce, JA, Remacha, af. “A vas anyagcseréjének rendellenességei., 1. rész: molecular basis of iron homoeostasis”. J Clin Pathol. vol. 64. 2011. PP.281-286.