Tabella III.,>Obstructive hydrocephalus

CSF secreting tumor Idiopathic intracranial hypertension Arachnoid cyst Ventricular shunt malfunction Increase in blood Vascular malformation Stroke

What other disease/condition shares some of these symptoms?,

Malattie/condizioni che possono mimare i sintomi/segni di aumentata pressione intracranica includono:

• l’Emicrania

• Epilessia

• Coma

• Intossicazione

• Megalencephaly

• Deformational plagiocephaly

• la neurite Ottica

• Ipertrofica stenosi pilorica

• ostruzione Intestinale (intussuception, volvolo)

• Esotropia a causa di sindromi (Mobius, Duane)

che Cosa ha causato questa malattia per sviluppare in questo momento?,

L’aumento della pressione intracranica può essere spiegato sulla base della dottrina Monroe-Kellie. Di solito, in risposta all’aumento del volume intracranico, si verifica una compensazione iniziale per mantenere la normale perfusione cerebrale e ICP. Ciò consiste dello spostamento di CSF dallo spazio ventricolare e dallo spazio subaracnoideo cerebrale allo spazio subaracnoideo spinale con assorbimento aumentato di CSF seguito da produzione diminuita di CSF. I neonati con fontanelle aperte e suture possono essere in grado di compensare meglio, ma sono ancora suscettibili di aumenti di ICP., Alla fine, questi meccanismi compensatori sono sopraffatti con un conseguente forte aumento dell’ICP (vedi Figura 9).

Il normale metabolismo cerebrale dipende da un adeguato flusso sanguigno cerebrale. La pressione di perfusione cerebrale (CPP) è la pressione alla quale il cervello viene perfuso ed è un indicatore di adeguatezza del flusso sanguigno cerebrale. CPP è espresso come la differenza tra pressione arteriosa media (MAP) e ICP. I valori normali di CPP variano con l’età e non sono ben definiti per i bambini., Tuttavia, la maggior parte degli esperti concorda sul fatto che i bambini dovrebbero avere un CPP > 50-60 mmHg, e i neonati/bambini dovrebbero avere un CPP > 40-50 mmHg. Tipicamente, il flusso ematico cerebrale viene mantenuto costante attraverso il fenomeno dell’autoregolazione attraverso un ampio intervallo di CPP da 50-160 mmHg (Vedere Figura 10). La curva di autoregolazione è spostata a sinistra nel caso di neonati e bambini più piccoli, mentre l’ipertensione cronica provoca lo spostamento della curva a destra.

Figura 10.,

Altre importanti variabili che influiscono sul flusso sanguigno cerebrale includono cambiamenti nel sangue di ossigeno e anidride carbonica tensione. Tipicamente, il flusso sanguigno cerebrale rimane costante fino a quando la tensione di ossigeno nel sangue scende al di sotto di 50 mmHg. Successivamente, il flusso sanguigno cerebrale aumenta man mano che la tensione di ossigeno nel sangue continua a diminuire (vedere Figura 11)., Esiste una relazione lineare tra il flusso sanguigno cerebrale e la tensione di anidride carbonica nel sangue tra 20 mmHg e 80 mmHg, In questo intervallo, man mano che aumenta la tensione di anidride carbonica nel sangue, aumenta anche il flusso sanguigno cerebrale. Pertanto, a una tensione di anidride carbonica nel sangue di 80 mmHg, il flusso sanguigno cerebrale è il doppio del valore normale. Al contrario, con una tensione di anidride carbonica nel sangue di 20 mmHg, il flusso sanguigno cerebrale è quasi dimezzato (vedi Figura 12).

Figura 11.,

Figure 12.

When intracranial volume increases, initial compensatory mechanisms prevent a rise in ICP and through the process of autoregulation maintain adequate CPP with cerebral blood flow., Con un ulteriore aumento dell’ICP, l’autoregolazione viene sopraffatta e il CPP inizia a cadere. CPP < 40 mmHg è un significativo predittore di mortalità nei bambini con lesioni cerebrali traumatiche. Il CPP e il flusso sanguigno cerebrale possono essere aumentati aumentando la MAPPA, riducendo l’ICP o attraverso una combinazione di entrambi gli approcci.

Quali studi di laboratorio dovresti richiedere per aiutare a confermare la diagnosi? Come si dovrebbe interpretare i risultati?

Una puntura lombare è utile per misurare la pressione del CSF e ottenere altri studi sul CSF, compresi i test di chimica clinica e microbiologici., A rigor di termini, la puntura lombare misura la pressione del CSF della neurassi, sotto forma di pressione di apertura usando una colonna fluida che correla ragionevolmente bene con ICP. La pressione di apertura è solitamente espressa in cm di H2O e può essere convertita in mmHg dividendo per un fattore di 13,9. Tali misurazioni possono essere confuse dall’applicazione della sedazione e dalla posizione del bambino durante la puntura lombare.,

Quando si sospetta una massa intracranica, la puntura lombare è assolutamente controindicata fino a ulteriore conferma con tomografia computerizzata (CT) o risonanza magnetica (MRI) e un neurochirurgo dovrebbe essere consultato per la misurazione dell’ICP.

Quando si dovrebbe sospettare una massa intracranica?,

• lo stato mentale Alterato

• deficit neurologici Focali, tra cui convulsioni focali

• Papilledema

Altri studi come il glucosio (chetoacidosi diabetica), elettroliti (chetoacidosi diabetica, iponatriemia), analisi dei gas del sangue (chetoacidosi diabetica, errori congeniti del metabolismo), le funzioni del fegato (encefalopatia epatica), marcatori di malattie autoimmuni (vasculitides) e le colture microbiche (infezioni) possono essere utili per la diagnosi di patologie disturbi associati con l’aumento della ICP.

Gli studi di imaging sarebbero utili?, Se sì, quali?

Storicamente, le radiografie del cranio sono state utilizzate per valutare l’ICP cronicamente aumentato attraverso la comparsa di “battitura di rame” con separazione delle suture ed erosione del processo clinoide (Vedi Figura 13). Tuttavia, l’utilità delle radiografie del cranio era limitata nelle impostazioni di ICP acutamente aumentato.,

Le”modalità più recenti”, come la tomografia computerizzata (CT), la risonanza magnetica (MRI), l’angiografia e l’ecografia (US), sono molto più utili per diagnosticare le cause intracraniche sottostanti di aumento dell’ICP, ma possono essere di valore limitato nel valutare il grado di aumento dell’ICP stesso.

Figura 13.

1.,ioni (tumori, emorragie, infezioni, anomalie delle ossa del cranio) con shift della linea mediana e mass effect

generalizzato, edema cerebrale, con perdita di colore grigio-bianco differenziazione

rachide cervicale anomalie

le fratture del cranio e pneumocephaly (in caso di trauma)

Vantaggi – facile da ottenere (studio veloce, può evitare la sedazione), meno costoso

Svantaggi – insensibile all’immagine della fossa cranica posteriore, in più di rischio di esposizione a radiazioni (possono essere minimizzati usando la dose di specifici protocolli pediatrici), soprattutto se di serie di imaging è richiesto., (Una TC pediatrica corretta per la dose della testa = circa 300 radiografie del torace)

2., Imaging a risonanza magnetica (MRI) del cervello

i Risultati possono variare da

• cambia visto su CT

• risultati della lesione assonale diffusa (DAI)

• rilevamento di microhemorrhages

• Aumento del diametro della guaina del nervo ottico

Vantaggi – maggiore dettaglio, è meglio pronostici neurocognitivo risultati, senza il rischio di radiazioni superiore a immagine lesioni della fossa posteriore

Svantaggi – difficile da ottenere in non cooperative, i pazienti con maggiori rischi (di studio, rischio di sedazione nell’impostazione della CE), più costoso

3., Angiografia (compresa l’angiografia TC e RM)

I risultati possono variare da

• malformazioni artero-venose

• dissezione dei vasi sanguigni

• emorragie aneurismatiche

4., L’ecografia utile quando le fontanelle è aperto

i Risultati possono variare da

• l’emorragia intraventricolare

• allargata sistema ventricolare

• emorragia subdurale

• emorragia intraparenchimale

Altri, meno utilizzato, le modalità di includere transcranial doppler ecografia, tomografia ad emissione di positroni (PET), vicino infrarosso spectroscopy (NIRS) e potenziali evocati visivi (VEP).,

Confermando la diagnosi

La Brain Trauma Foundation ha pubblicato linee guida sviluppate da esperti in trauma cranico pediatrico nel 2012 che sono utili per diagnosticare, monitorare e gestire l’aumento della ICP nell’ambito della lesione cerebrale traumatica. Queste linee guida sono liberamente disponibili sul sito web della Brain Trauma Foundation (www.braintrauma.org). Queste linee guida riflettono spesso l’opinione degli esperti a causa della mancanza di studi pediatrici.

Se è in grado di confermare che il paziente ha aumentato la pressione intracranica, quale trattamento deve essere iniziato?,

I bambini con aumento sospetto o confermato di ICP devono essere immediatamente indirizzati e trasferiti in un’unità di terapia intensiva pediatrica preferibilmente con capacità neurochirurgiche pediatriche. Gli obiettivi per il trattamento dell’ICP aumentato includono l’evitamento dell’ipossia e il mantenimento della perfusione cerebrale. Il trattamento dell’ICP aumentato nel contesto della lesione cerebrale traumatica consiste in terapie di primo e secondo livello come delineato nelle figure seguenti. Questo schema può essere adattato per la gestione di una maggiore ICP nell’impostazione di altre eziologie.,

Le terapie di primo livello consistono in un’attenta attenzione all’ABC (incluso il fissaggio delle vie aeree, il mantenimento della normale ventilazione e un’adeguata perfusione con un’attenta gestione della pressione sanguigna), l’elevazione della testa a 30 gradi, la sedazione e l’analgesia, il drenaggio del liquido cerebrospinale, il blocco neuromuscolare e la terapia iperosmolare (mannitolo o soluzione salina ipertonica) (Vedi Figura 14).

Figura 14.,

Secondo livello, terapie dovrebbero essere considerati quando il primo livello di terapie sono inefficaci e includono lombare CSF di drenaggio, craniectomy decompressione, iperventilazione controllata, alte dosi di barbiturici, di terapia e di moderata ipotermia (32-34 C) (Vedere La Figura 15).

Figura 15.,

Inoltre, il trattamento deve essere diretto all’eziologia sottostante dell’ICP aumentata. Ad esempio, la chirurgia può essere indicata per la resezione di tumori e malformazioni vascolari, il drenaggio di ascessi e raccolte di sangue, lo smistamento dell’idrocefalo e la correzione delle anomalie della craniosinostosi., Allo stesso modo, una gestione medica aggressiva può essere necessaria per la chetoacidosi diabetica, l’encefalopatia epatica, gli errori congeniti del metabolismo e l’ipertensione maligna.

Farmaci come acetazolamide e altri diuretici possono essere considerati nel contesto di ICP cronicamente aumentato per ridurre la produzione di CSF. Gli steroidi possono essere utili per ridurre l’ICP nell’ambito dell’edema vasogenico associato a tumori cerebrali e processi infiammatori come meningite tubercolare e vasculiti.

Quali sono gli effetti avversi associati a ciascuna opzione di trattamento?,

Terapie di primo livello ed effetti avversi:

• Elevazione della testa a 30 gradi: questo può essere associato a una ridotta perfusione cerebrale in alcuni casi. Inoltre, con l’elevazione della testa, si dovrebbe fare ogni sforzo per mantenere la linea mediana della testa ed evitare cadute dal letto.

• Sedazione e analgesia: gli effetti avversi possono includere oversedation e compromissione cardiorespiratoria. A seconda degli agenti utilizzati, altri effetti possono includere disfunzione immunocompromessa e endocrina.,

• Drenaggio del liquido cerebrospinale: questo può essere associato a overdrainage specialmente con cambiamenti di posizione, dislocamento del catetere e complicanze infettive.

• Blocco neuromuscolare: questa pratica può causare miopatia da malattia critica e debolezza persistente nei sopravvissuti.

• Terapia iperosmolare: L’uso di mannitolo può essere associato allo sviluppo di ipovolemia da diuresi vivace con conseguente ipotensione e ipoperfusione del parenchima cerebrale., Le soluzioni saline ipertoniche possono provocare tromboflebiti soprattutto se infuse tramite cateteri venosi periferici.

Terapie di secondo livello ed effetti avversi:

• Drenaggio del CSF lombare: questo può essere associato a overdrainage specialmente con cambiamenti di posizione, dislocamento del catetere e complicanze infettive.

• Craniectomia decompressiva: questo approccio può causare sanguinamento incontrollato, ernia e complicanze infettive.,

• Iperventilazione: questa terapia può provocare una riduzione del flusso sanguigno cerebrale e una ridotta perfusione cerebrale con peggioramento della lesione cerebrale.

• Terapia con barbiturici ad alte dosi: gli effetti avversi possono includere oversedation e compromissione cardiorespiratoria. Altri effetti possono includere disfunzione immunocompromessa ed endocrina.

• Ipotermia moderata: questa pratica deve essere eseguita in centri che sono in grado di ipotermia indotta. Gli effetti avversi includono coagulopatia, aritmie, iperglicemia, anomalie elettrolitiche e aumento del rischio di infezioni.,

Farmaci come acetazolamide e altri diuretici possono essere associati ad acidosi e conseguenti disturbi cardiaci e ipovolemia. Gli steroidi hanno numerosi effetti avversi tra cui ipertensione, iperglicemia, alterata guarigione delle ferite, immunodeficienza e demineralizzazione ossea.

Quali sono i possibili esiti dell’aumento della pressione intracranica?

Il risultato di ICP sollevato dipende dall’eziologia sottostante e dall’estensione e dalla durata dell’aumento di ICP., Ad esempio, l’aumento acuto di ICP correlato a malfunzionamenti dello shunt può essere facilmente invertito con conseguenze minime. Al contrario, l’aumento dell’ICP associato a gravi lesioni cerebrali traumatiche resistenti a tutte le terapie è solitamente associato a risultati molto scarsi. L ‘aumento cronico della ICP può comportare una perdita graduale della funzione neurologica che può essere parzialmente reversibile con il controllo dell’ aumento della ICP.

Le opzioni terapeutiche di primo livello per trattare l’aumento della ICP hanno un rapporto rischio / beneficio più favorevole rispetto alle terapie di secondo livello., Le terapie di secondo livello richiedono istituzioni e personale in grado di intraprendere questi approcci.

Quali complicazioni potresti aspettarti dalla malattia o dal trattamento della malattia?

L’aumento dell’ICP può comportare una vasta gamma di complicazioni a seconda dell’entità dell’aumento dell’ICP e della rapidità dell’aumento dell’ICP. Le complicazioni includono perdita visiva, atrofia cerebrale con declino cognitivo e perdita di pietre miliari, stato mentale alterato e morte., Il trattamento di un aumento dell’ICP è associato a rischi e dovrebbe essere intrapreso da fornitori esperti con adeguate capacità istituzionali.

Come si può prevenire l’aumento della pressione intracranica?

La prevenzione dell’aumento dell’ICP si ottiene al meglio con il riconoscimento precoce e la gestione dei processi patologici associati allo sviluppo di un aumento dell’ICP. Inoltre, le misure di salute pubblica per ridurre al minimo le lesioni cerebrali traumatiche e diffondere il riconoscimento delle condizioni comuni associate all’aumento dell’ICP sono molto importanti.

Qual è la prova?,

Singhi, SC, Tiwari, L. “Gestione dell’ipertensione intracranica”. Indiano J Pediatr. vol. 76. 2009. pp. 519-29.

“Linee guida per la gestione medica acuta di gravi lesioni cerebrali traumatiche nei neonati, nei bambini e negli adolescenti”. Pediatr Crit Cura Med. vol. 13. 2012. pp. S1-S82.

Controversie in corso riguardanti eziologia, diagnosi, trattamento

Controversie in merito alla definizione di ICP aumentato nei bambini:

• Qual è la soglia esatta di ICP aumentato e in che modo varia in base all’età?,

• Qual è la migliore modalità per la diagnosi di ICP aumentato?

Controversie riguardanti il trattamento dell’aumento della ICP nei bambini:

• Quanto aumento della ICP è un aumento eccessivo?

• L’aumento dell’ICP o la diminuzione della CPP dovrebbero essere mirati?

• Come devono essere utilizzate le diverse modalità di trattamento dell’ICP aumentata?