Sinonimo: Crisi addisoniana

La crisi surrenalica è una condizione potenzialmente fatale associata principalmente a una carenza acuta del cortisolo glucocorticoide e, in misura minore, dell’aldosterone mineralcorticoide. Si verifica comunemente nelle persone con insufficienza surrenalica a lungo termine-uno studio ha dimostrato che l ‘ 8% delle persone con malattia di Addison aveva bisogno di ricovero ospedaliero annuale per crisi surrenalica.

Vedere l’articolo separato sull’insufficienza surrenalica e sulla malattia di Addison.,

Epidemiologia

La dipendenza da steroidi tra le popolazioni caucasiche ha una prevalenza stimata di circa 600 per milione e deriva da due cause principali:

• Insufficienza surrenalica primaria, causata da distruzione surrenalica autoimmune o iperplasia surrenalica congenita, con altre cause minori.
• Insufficienza ipofisaria secondaria, inclusa la soppressione surrenalica indotta da steroidi.

Combinate, tutte le cause di dipendenza da steroidi darebbero una popolazione di pazienti stimata che si avvicina a 40.000 in tutto il Regno Unito.,

Eziologia

La crisi si verifica quando la domanda fisiologica di questi ormoni supera la capacità delle ghiandole surrenali di produrli, più spesso in pazienti con insufficienza surrenalica cronica quando soggetti a una malattia intercorrente o stress:

• Infezioni maggiori o minori. (Più comunemente vomito e / o diarrea a causa di disturbi gastrointestinali.)
• Lesioni.
• Chirurgia.
• Allergia / emicrania.
• Gravidanza.
• Sovra-sforzo / disidratazione.
• Lutto / angoscia emotiva.
• Ipoglicemia acuta nelle persone con diabete.,

Può anche verificarsi a causa di scarsa educazione del paziente e fallimento del trattamento.

Una causa comune di crisi surrenalica è il ritiro improvviso degli steroidi. Ciò è perché l’insufficienza adrenocorticale secondaria si sviluppa quando gli steroidi dati come terapia hanno soppresso l’asse ipotalamo-ipofisi-surrene.

Le cause di perdita improvvisa della funzione surrenale quale emorragia bilaterale della ghiandola surrenale possono anche produrre la crisi adrenale., Ciò può verificarsi a causa di gravi fattori di stress fisiologici come infarto miocardico, shock settico o gravidanza complicata, o con concomitante coagulopatia o disturbi tromboembolici.

Fattori di rischio

La terapia steroidea a lungo termine è il più grande fattore di rischio per la crisi surrenalica. Il trattamento steroide orale porta il più alto rischio; tuttavia, gli steroidi inalati ed attuali possono anche occasionalmente causare l’insufficienza adrenale e quindi predispongono alla crisi adrenale.

Ci può essere potenziale per una singola iniezione steroide articolare per causare una crisi surrenalica., Gli atleti in particolare dovrebbero essere avvertiti di questo, in quanto hanno un’alta incidenza di traumi che, di per sé, è un rischio.

Presentazione

I sintomi includono:

• Malessere.
• Fatica.
• Nausea o vomito.
• Dolore addominale.
• Febbre di basso grado.
• Dolori muscolari e crampi.

Questi sono seguiti da disidratazione, con conseguente ipotensione e shock ipovolemico.

Potrebbe esserci confusione. Può verificarsi perdita di coscienza e coma.,

Esami diagnostici

• Il sodio è solitamente moderatamente diminuito ma può essere normale.
• Il potassio è solitamente leggermente aumentato o normale-raramente, marcatamente aumentato (rischio di aritmie).
• La creatinina può essere aumentata.
• L’ipoglicemia, possibilmente grave, è caratteristica nei bambini.
• Il calcio può essere leggermente sollevato
• Deve essere assunto sangue per cortisolo e ACTH, ma se si sospetta una crisi surrenalica, il trattamento deve essere iniziato con urgenza piuttosto che attendere test diagnostici., Similmente le prove per le cause precipitanti (quali le infezioni) dovrebbero essere istituite, ma il trattamento non ha ritardato.

Gestione

La crisi surrenalica richiede un ricovero urgente in ospedale.

Iniziare immediatamente il trattamento, in base alle caratteristiche cliniche e non ritardare la conferma della funzione surrenale. La somministrazione di glucocorticoidi in dosi soprafisiologiche o da stress è l’unica terapia definitiva. Il trattamento è il seguente:

• Somministrazione immediata di idrocortisone IV o IM:
• 100 mg per un adulto.,
• 50-100 mg per un bambino di età pari o superiore a 6 anni.
• 50 mg per un bambino di età compresa tra 1 e 5 anni.
• 25 mg per un bambino di età inferiore a 1 anno.
• A queste dosi l’idrocortisone ha azione mineralcorticoide in modo da fludrocortisone non è richiesto
• Reidratazione con infusione salina normale.
• Monitoraggio cardiaco ed elettrolitico continuo.
• Dopo la reidratazione, somministrazione di 100-200 mg di idrocortisone in glucosio al 5% in 24 ore per infusione endovenosa.
• Trattamento del disturbo precipitante sottostante-ad esempio, infezione da antibiotici.,
• Una volta stabilizzato, riduzione graduale della dose di steroidi per via endovenosa e ripristino della terapia orale.

Prevenzione

• Gli steroidi non devono essere fermati improvvisamente se sono stati usati per più di due settimane.
• Per quelli in trattamento per insufficienza surrenalica, sono necessari aggiustamenti della dose precoci (ad esempio, raddoppiando la dose di mantenimento usuale) per coprire l’aumento della domanda di glucocorticoidi in situazioni come malattia, chirurgia, trauma, ecc. L’educazione attenta e ripetuta dei pazienti e dei loro partner è la strategia migliore per evitare questa emergenza pericolosa per la vita.,
• Braccialetto di identificazione di emergenza medica o carte simili e steroidi. Lettere per spiegare la gestione da trasportare per il viaggio. Il sito web del gruppo di auto-aiuto della malattia di Addison offre un proforma per questo.
• Le persone in trattamento per insufficienza surrenalica dovrebbero avere un kit di autoiniezione di emergenza e ricevere istruzioni su come usarlo.
• Le persone in trattamento per insufficienza surrenalica non richiedono copertura per procedure dentali minori come otturazioni., Per la chirurgia dentale, come il trattamento canalare con anestetico locale, le dosi di glucocorticoidi devono essere raddoppiate un’ora prima dell’intervento e per 24 ore dopo. Dosi supplementari possono essere prese se si manifestano sintomi di insufficienza surrenalica.

Complicanze

La morte può essere causata da collasso circolatorio e aritmie con ipoglicemia che contribuisce.