Gli emangiomi sono una malattia relativamente rara nella patologia adulta, stimata per rappresentare circa lo 0,5% di tutti i tumori mediastinici . Le localizzazioni toraciche più frequenti sono nelle vertebre, nei muscoli intercostali, nel tessuto sottocutaneo, nella pelle, nel parenchima polmonare, nelle costole e nel mediastino posteriore e nel 25-30% dei casi possono essere multiple . Le localizzazioni mediastiniche sono molto rare., Un centinaio di casi sono stati comunicati in letteratura con la posizione favorita nel mediastino posteriore e anteriore-superiore .

Da un punto di vista nosologico, è stato affermato che gli emangiomi sono in una classe con malformazione artero-venosa congenita nonostante un aspetto simile a un tumore (amartoma) . Tuttavia, la prospettiva moderna classifica l’emangioma come neoplasia benigna di origine vascolare che include vasi di neoformazione e ha il potenziale per essere localmente distruttivo ., Inoltre, recentemente riportato alterazioni cromosomiche, effetto ” massa “con compressione delle strutture vicine, e un aspetto macroscopico di tumori solidi o misti supportano anche lo stato di una” vera neoplasia”.

Istopatologicamente, due tipi principali di emangiomi si riscontrano tra le lesioni toraciche: 1) un tipo cavernoso, frequentemente con significativa espansione di dotti che immagazzinano notevoli quantità di sangue e che contiene laghi vascolari, e una pseudo-capsula senza elementi vascolari nonché fibrosi, drenaggio post-trombotico e cellule muscolari lisce., Tali lesioni possono avere un aspetto nodulare o diffuso e avere una tendenza alla regressione spontanea e 2) un tipo capillare con vasi di neoformazione più piccoli, fibroblasti e poche mitosi all’interno delle cellule endoteliali e che, nella fascia di età pediatrica, hanno una propensione alla regressione spontanea .,

patogeni difetto tra hemangioblastoma si crede al centro di una disfunzione dell’angiogenesi che si verificano durante i periodi di formazione di vasi sanguigni all’interno vascolare primitivo reti: nel plessiforme fase, quando c’è una rete di capillari che comunicano, possono verificarsi gli emangiomi capillari o in retiform fase in cui esistono grandi tubolari navi, con una tendenza a coalescenza, forma cavernoso emangiomi e malformazioni artero-venose .,

Sebbene sembri che la maggior parte degli emangiomi negli adulti siano asintomatici, ci sono rari casi in cui il dolore toracico è il sintomo dominante. Nel frattempo, ci sono situazioni in cui l’insorgenza clinica consiste in gravi complicanze che possono anche diventare emergenze chirurgiche associate a emopneumotorace massiccio, perforazione del mediastino ed ematoma della parete toracica. Altra sintomatologia grave comprende pleuresi ricorrente e trombocitopenia grave identificata con la sindrome di Kasabach Merritt o con la sindrome di Maffuci., Paraplegia, compressione del midollo spinale da emorragia e progressiva debolezza muscolare nei casi di emangiomi cavernosi vertebrali sono stati riportati anche nel 15% dei casi. Dato il quadro clinico preoperatorio ingannevole che spesso imita una malignità, la diagnosi di emangiomi cavernosi è difficile e spesso viene risolta solo mediante esame istopatologico.,

Tuttavia, è il fatto che valore diagnostico dell’angio-RM con studio tridimensionale è avvincente, soprattutto per valutare l’invasione della vicina tessuto, il grado di lisi ossea, la compressione del midollo spinale, e intra-toracica sviluppo della vertebrale emangiomi e suggestiva, per la diagnosi differenziale con altre toracica tumori, anche se, in spinale emangioma capillare, l’arteriografia selettiva ha un valore superiore., Alcuni autori raccomandano l’ecografia transtoracica per la diagnosi differenziale dei tumori della parete toracica e per scopi terapeutici, per la toracentesi e la biopsia percutanea e la tomografia computerizzata, ma la risonanza magnetica è il metodo di scelta.

Questo caso è stato, tuttavia, particolarmente difficile, a causa della topografia e della struttura con rarissima combinazione capillare e cavernosa di emangioma intercostale V-VI, ma anche a causa della sincronizzazione con un emangioma del corpo vertebrale T6, con suggestiva comparsa di tipo cavernoso in RM., Una posizione paravertebrale, l’aspetto simile al sarcoma sulla risonanza magnetica e lo sviluppo lungo lo spazio intercostale hanno permesso una diagnosi differenziale con mesotelioma paravertebrale e neurinoma, sebbene fosse anche probabilmente un emangiosarcoma della parete toracica.

Tuttavia, la peculiarità sorprendente del caso presentato è il sincronismo di quei due emangiomi situati nel corpo vertebrale T6 e nello spazio paravertebrale V-VI, una situazione che ha permesso una diagnosi differenziale con tipo tumorale “a forma di manubrio”, molto raramente riportata in letteratura., Ma in questo contesto, i due emangiomi sincroni rappresentano in realtà un tipo di lesione “a forma di manubrio”?

L’invasione tumorale del forame intervertebrale è spesso accompagnata da una graduale radicolopatia dolorosa che, in rari casi, può progredire fino alla paraplegia. Chiaramente, la procedura di imaging di scelta è la risonanza magnetica che meglio evidenzia l’allargamento dello spazio intervertebrale. Tuttavia, ci sono casi segnalati in cui l’invasione foraminale potrebbe essere sicuramente dimostrata intraoperativa, ma che era invisibile sulla risonanza magnetica preoperatoria.,

Nel paziente che presentiamo, non c’è stata invasione epidurale o foraminale, che è coerente con l’assenza di radicolopatia. Nel frattempo, l’aspetto MRI di un emangioma cavernoso confinato al corpo vertebrale, senza culatta della superficie corticale (Figura 3A, 3B), è stato confermato intraoperatorio (Figura 6). Sulla base della loro topografia, presumiamo che l’emangioma paravertebrale rappresenti un’estensione extra-toracica della lesione vertebrale.