La granulomatosi con poliangiite (GPA) è una condizione che causa infiammazione che colpisce principalmente il tratto respiratorio (compresi i polmoni e le vie aeree) e i reni. Questo disturbo è precedentemente noto come granulomatosi di Wegener. Una caratteristica della GPA è l’infiammazione dei vasi sanguigni (vasculite), in particolare i vasi sanguigni di piccole e medie dimensioni nei polmoni, nel naso, nei seni, nella trachea e nei reni, sebbene possano essere coinvolti vasi in qualsiasi organo., La poliangiite si riferisce all’infiammazione di più tipi di vasi, come piccole arterie e vene. La vasculite provoca cicatrici e morte tissutale nei vasi e impedisce il flusso sanguigno ai tessuti e agli organi.

Un’altra caratteristica del GPA è la formazione di granulomi, che sono piccole aree di infiammazione composte da cellule immunitarie che aiutano nella reazione infiammatoria. I granulomi di solito si verificano nei polmoni o nelle vie aeree delle persone con questa condizione, sebbene possano verificarsi negli occhi o in altri organi., Man mano che i granulomi crescono, possono invadere le aree circostanti, causando danni ai tessuti.

I segni e i sintomi della GPA variano in base ai tessuti e agli organi colpiti dalla vasculite. Molte persone con questa condizione sperimentano una vaga sensazione di disagio (malessere), febbre, perdita di peso o altri sintomi generali della reazione immunitaria del corpo. Nella maggior parte delle persone con GPA, l’infiammazione inizia nei vasi delle vie respiratorie, portando a congestione nasale, frequenti epistassi, mancanza di respiro o tosse., Grave infiammazione nel naso può portare a un buco nel tessuto che separa le due narici (perforazione del setto nasale) o un collasso del setto, causando un ponte affondato del naso (naso a sella).

I reni sono comunemente colpiti nelle persone con GPA. Il danno tissutale causato dalla vasculite nei reni può portare a una diminuzione della funzionalità renale, che può causare un aumento della pressione sanguigna o del sangue nelle urine e insufficienza renale pericolosa per la vita., L’infiammazione può verificarsi anche in altre regioni del corpo, inclusi gli occhi, le strutture dell’orecchio medio e interno, pelle, articolazioni, nervi, cuore e cervello. A seconda di quali sistemi sono coinvolti, ulteriori sintomi possono includere eruzioni cutanee, dolore all’orecchio interno, articolazioni gonfie e dolorose e intorpidimento o formicolio agli arti.

GPA è più comune negli adulti di mezza età, anche se può verificarsi a qualsiasi età. Se non trattata, la condizione è di solito fatale entro 2 anni dalla diagnosi. Anche dopo il trattamento, la vasculite può tornare.