sindrome di Horner (chiamato anche oculosympathetic paresi, o sindrome di Horner) comprende una costellazione di segni clinici, tra cui la classica triade di ptosi, miosi e anhidrosis. Deriva da una lesione alle vie simpatiche che forniscono la regione della testa e del collo. Le cause della sindrome di Horner variano con l’età del paziente e il sito della lesione., Una rapida valutazione è necessaria per rilevare e trattare condizioni potenzialmente letali.

Sindrome di Horner. ICD-9 337.9

Epidemiologia

In uno studio basato sulla popolazione della sindrome di Horner nel gruppo di età pediatrica, l’incidenza della sindrome di Horner è stata stimata essere di 1,42 per 100 000 pazienti di età inferiore ai 19 anni, con una prevalenza alla nascita di 1 su 6250 per quelli con esordio congenito.

Fisiopatologia

La sindrome di Horner deriva da una lesione alle vie simpatiche che forniscono la testa e il collo, comprese le fibre oculosimpatiche.,

Anatomia rilevante

La pupilla è innervata da fibre simpatiche e parasimpatiche. La dilatazione pupillare è mediata da una via simpatica a tre neuroni che ha origine nell’ipotalamo.

Neurone del primo ordine (centrale)

Il neurone del primo ordine (centrale) scende caudalmente dall’ipotalamo alla prima sinapsi nel midollo spinale cervicale (livello C8-T2-chiamato anche centro ciliospinale di Budge). Il tratto simpatico discendente si trova in prossimità di altri tratti e nuclei nel tronco cerebrale.,

Neurone di secondo ordine (preganglionico)

Il neurone di secondo ordine (preganglionico) destinato alla testa e al collo esce dal midollo spinale e viaggia nella catena simpatica cervicale attraverso il plesso brachiale, sopra l’apice polmonare e le sinapsi nel ganglio cervicale superiore. Il ganglio cervicale superiore si trova vicino all’angolo della mandibola e alla biforcazione dell’arteria carotide comune.,

Neurone del terzo ordine (postganglionico)

Il neurone del terzo ordine (postganglionico) per l’orbita entra nel cranio all’interno dell’avventizia dell’arteria carotide interna nel seno cavernoso. Qui le fibre oculosimpatiche escono dall’arteria carotide interna in prossimità del ganglio trigemino e del sesto nervo cranico e si uniscono alla 1a divisione del nervo trigemino per entrare nell’orbita.

• Le fibre (nervo ciliare lungo) innervano i muscoli dilatatori dell’iride e la muscolatura liscia (muscolo di Müller) nella palpebra superiore e inferiore (divaricatori inferiori).,
• Le fibre vasomotorie e sudomotorie al viso escono dal ganglio cervicale superiore e salgono nell’arteria carotide esterna.
• La costrizione pupillare è prodotta da fibre parasimpatiche (colinergiche) che viaggiano con il terzo nervo cranico (oculomotore).

Eziologia

L’eziologia della sindrome di Horner varia con l’età del paziente e il sito della lesione. L’eziologia rimane sconosciuta nel 35-40% dei casi.,

Centrale (neurone di primo ordine) di Horner

Centrale (neurone di primo ordine) di Horner: Questi includono lesioni dell’ipotalamo, del tronco encefalico e del midollo spinale come l’ictus (classico laterale sindrome midollare), demielinizzazione (come la sclerosi multipla), neoplasie (come il glioma) o di altri processi come un syrinx (siringomielia o syringobulbia).,

Preganglionic (neurone di secondo ordine) di Horner

Preganglionic (neurone di secondo ordine) di Horner: Questi includono lesioni toracico (cervicale, aneurisma dell’arteria succlavia), mediastino (tumori del mediastino), polmonare (apice del tumore di Pancoast), collo (tumori maligni della tiroide) o toracico del midollo spinale (trauma) o procedure chirurgiche in questa regione, tra cui la dissezione radicale del collo, l’incannulazione della vena giugulare, la toracoscopia o mediastinoscopia, tubo toracico di collocamento e di altri toracica procedure chirurgiche.,o postgangliari lesione

Terzo ordine neurone o postgangliari lesione: Questi includono lesioni del ganglio cervicale superiore (trauma, la dissezione radicale del collo o della vena giugulare ectasia), lesioni dell’arteria carotide interna (ICA) del collo e della base del cranio (dissezione, la trombosi, l’invasione da tumori o iatrogena da endoarteriectomia o stenting, base del cranio tumori maligni), lesioni di ICA, nel seno cavernoso (trombosi, aneurismi, infiammazioni o tumori invasivi) e lesioni a sellare e parasellar regioni (invasiva tumori ipofisari, tumori metastatici, paratrigeminal tumori)., Altre cause includono mal di testa a grappolo.

Bambini

Nei bambini, il trauma (trauma alla nascita o trauma al collo) è la causa più comune della sindrome di Horner.

Altre cause

Altre cause includono trauma chirurgico, neuroblastoma, lesioni del tronco cerebrale (come malformazioni vascolari, glioma e demielinizzazione) e trombosi dell’arteria carotide.

Prevenzione primaria

Le strategie di prevenzione dipendono dall’eziologia della sindrome di Horner. Questi possono includere la prevenzione del trauma (in particolare trauma cranico), il controllo dei fattori di rischio cardiovascolare e la cessazione del fumo.,

Diagnosi

La sindrome di Horner è una diagnosi clinica. I test di conferma farmacologica possono essere eseguiti in casi sottili.

Presentazione

Horner isolato

Horner isolato: Il paziente, un conoscente o un operatore sanitario può notare una differenza nell’apertura palpebrale o nella dimensione pupillare. I pazienti possono anche lamentare arrossamento oculare, congestione nasale e mal di testa. I bambini con la sindrome isolata di Horner possono presentare quando i genitori notano una differenza nel colore degli occhi o nel rossore facciale alterato.,

Horner non isolato

Horner non isolato: la sindrome di Horner può accompagnare altri deficit neurologici o sistemici da processi patologici sopra elencati.

Esame

La sindrome di Horner può essere stabilita clinicamente mediante un esame oculare. Un esame fisico e neurologico mirato è un must per identificare i segni che possono aiutare a localizzare la lesione e guidare le indagini appropriate.,

Segni oculari

• Palpebre: i pazienti hanno una ptosi lieve (inferiore a 2 mm) del coperchio superiore e una ptosi inversa del coperchio inferiore (il coperchio inferiore poggia ad un livello più alto del normale) che produce una diminuzione dell’apertura palpebrale rispetto all’altro occhio.
• Pupille: I pazienti hanno anisocoria (differenza nella dimensione pupillare) con l’occhio ptotico che ha la pupilla più piccola (miosi). L’anisocoria è più prominente al buio indicando la patologia del dilatatore pupillare. La pupilla più piccola impiega più tempo a dilatarsi quando una fonte luminosa di luce viene allontanata dall’occhio., Questo fenomeno è chiamato ritardo di dilatazione.
• L’eterocromia dell’iride (iridi di colore diverso) può essere osservata nei bambini con Horner congenito.
• I movimenti extraoculari possono essere influenzati nelle lesioni del tronco cerebrale o del seno cavernoso.
• Altri segni di denervazione simpatica includono l’iniezione congiuntivale ipsilaterale, i cambiamenti nell’alloggio e la pressione intraoculare inferiore.,

Segni neurologici

I segni neurologici possono essere presenti a seconda del sito di lesione

• Segni del tronco cerebrale (bulbare): atassia, diplopia, nistagmo, debolezza lateralizzata o intorpidimento, raucedine e disfagia.
• Segni del midollo spinale (mielopatico): abnomalità sensoriali o motorie con un livello, disfunzione dei movimenti intestinali o della vescica, disfunzione erettile negli uomini e spasticità.
• Plexopatia brachiale: dolore e debolezza nel braccio o nella mano; le anomalie possono essere confermate da studi di conduzione nervosa ed elettromiografia dell’estremità coinvolta.,
• La neuropatia cranica (nervi cranici singoli o multipli) può essere prodotta da lesioni nel seno cavernoso o nella base del cranio

Altri segni

• Anhidrosis: il grado variabile di perdita di sudorazione può essere visto secondo il sito della lesione. Le lesioni centrali o pregangliari tendono a produrre anidrosi più evidente. Le fibre sudomotorie e vasomotorie alla maggior parte del viso si separano al ganglio cervicale superiore e l’anidrosi spesso non è evidente nelle lesioni postgangliari.,
• Arlecchino segno: Alterata emi-facciale (o emi-corpo) vampate di calore visto in bambini con denervazione simpatica al viso.
• La massa cervicale o addominale può essere osservata nei bambini con neuroblastoma.

Diagnosi clinica

La sindrome di Horner viene diagnosticata clinicamente osservando la ptosi (dei coperchi superiore e inferiore), la miosi dell’occhio ptotico e la dimostrazione del ritardo di dilatazione nell’occhio interessato.

Test farmacologici

• La cocaina topica può essere utilizzata per confermare la sindrome di Horner in casi sottili., La cocaina blocca la ricaptazione del neurotrasmettitore noradrenalina dalla fessura sinaptica e causerà la dilatazione della pupilla con innervazione simpatica intatta. Un’ora dopo l’instillazione di due gocce di cocaina al 10%, la pupilla normale si dilata più della pupilla di Horner, aumentando così il grado di anisocoria. Sta diventando sempre più difficile ottenere colliri di cocaina a causa dell’aumento delle normative.
• L’apraclonidina topica è un’alternativa alla cocaina topica per confermare la sindrome di Horner. Apraclonidina è un agonista alfa adrenergico., Provoca la dilatazione pupillare nella pupilla di Horner a causa della supersensibilità alla denervazione mentre produce una lieve costrizione pupillare nella pupilla normale presumibilmente regolando il rilascio di noradrenalina nella fessura sinaptica. Un’inversione di anisocoria dopo aver instillato due gocce di apraclonidina allo 0,5% è indicativa della sindrome di Horner.
• L’idrossiamfetamina topica viene utilizzata per differenziare pre e postganglioninc Horner. L’idrossiamfetamina provoca un rilascio di noradrenalina dalle terminazioni nervose adrenergiche intatte che causano la dilatazione pupillare., Un’ora dopo l’instillazione di 1% idrossiamfetamina collirio la dilatazione di entrambe le pupille indica una lesione del neurone di 1 ° o 2 ° ordine. Se la pupilla più piccola non riesce a dilatarsi, indica una lesione del 3 ° ordine o del neurone postganglionico.,
• pupilla di Adie (di lunga data)
• Argyll-Robertson allievo
• Cronica uveite anteriore
• sfintere Pupillare strappo
• uso Unilaterale dei miotici o midriatici
• paralisi del Terzo nervo

Ptosi:

• Aponeurotico ptosi
• miastenia Oculare
• paralisi del Terzo nervo (ptotic occhio ha il più grande allievo)
• ptosi Congenita

Gestione

di Acuta insorgenza di Horner dovrebbe essere considerato un neurologici di emergenza e il soggetto deve essere valutato per la dissezione dell’arteria carotide interna, come descritto di seguito., Questi pazienti sono ad aumentato rischio di infarto cerebrale.

Il primo passo nella gestione di un paziente con sindrome di Horner è quello di eseguire studi appropriati per identificare la causa. L’imaging è spesso indicato nella sindrome di Horner di nuova insorgenza a meno che non si verifichi nell’ambito di traumi o manipolazioni chirurgiche. I siti di imaging ad alto rendimento possono essere identificati sulla base di segni e sintomi di accompagnamento. Questi possono includere, tra gli altri, la valutazione radiologica del cervello, del midollo spinale cervicale, della vascolarizzazione cerebrale, della testa, del collo e del torace. Il trattamento dipende dall’eziologia della sindrome di Horner.,

• Dissezione dell’arteria carotide: Le modalità appropriate della rappresentazione dovrebbero essere ottenute emergentemente e possono includere l’angiografia di MR e di MRI o l’angiografia di CT del collo. L’angiogramma convenzionale rimane il gold standard. I pazienti devono essere trattati tempestivamente con anticoagulazione sotto la supervisione di un neurologo.
• Neuroblastoma: i bambini con sindrome di New Horner senza causa ovvia come il trauma devono essere valutati per la malignità sistemica in particolare il neuroblastoma con l’aiuto del pediatra., Devono essere valutati per le masse del collo e dell’addome e testati per i metaboliti delle catecolamine urinarie. Un’adeguata valutazione radiologica di testa, collo e torace deve essere ottenuta in consultazione con il pediatra.
• Tronco cerebrale o lesioni mielopatiche: i pazienti con tronco cerebrale o segni mielopatici richiedono l’imaging del cervello e del midollo spinale in genere mediante imaging RM. Le sequenze appropriate dovrebbero essere ordinate in base all’eziologia sospetta., Il seno cavernoso e la regione sella devono essere valutati in pazienti con sindrome di Horner con oftalmoparesi, in particolare paralisi del sesto nervo cranico isolata. Questi pazienti dovrebbero essere sotto la cura di un neurologo o neurochirurgo per il trattamento delle cause sottostanti.
• Malignità toracica: Horner a insorgenza spontanea isolata senza ulteriori segni neurologici dovrebbe indurre l’imaging del collo e del torace per le lesioni dell’apice polmonare o dell’area paravertebrale. Le scansioni TC o RM contrastate dovrebbero essere ottenute in base all’eziologia sospetta.,

• Blefaroptosi: una volta che le condizioni pericolose per la vita sono state escluse e il paziente è stabile, la ptosi visivamente sintomatica può essere gestita chirurgicamente. L’approccio chirurgico varia in base alle preferenze del chirurgo. Poiché caratteristicamente la funzione palpebrae levator è normale nella sindrome di Horner, chirurgia comporta tipicamente rafforzare l’azione del muscolo levator. L’approccio può includere l’avanzamento aponeurotico o la resezione muscolo – congiuntivale di Müller.,

Follow-up

Follow-up della sindrome di Horner dipende dall’eziologia della sindrome di Horner

la Prognosi

la Prognosi dipende dall’eziologia della sindrome di Horner

Ulteriori Risorse

• AAO, di Base e Clinica, Corso di Scienza. Sezione 5: Neuro-oftalmologia, 2015-2016.