Lesioni orali: L’indizio per la diagnosi di pemfigo Vulgaris
Abstract
Il pemfigo è un gruppo di dermatosi potenzialmente fatali con manifestazioni cutanee e orali. Caratterizzato dalla comparsa di vescicole o bolle, le loro manifestazioni nella cavità orale spesso precedono quelle sulla pelle di molti mesi o possono rimanere come gli unici sintomi della malattia. È quindi importante che le manifestazioni orali della malattia siano riconosciute in tempo, per fare una diagnosi corretta e iniziare un trattamento tempestivo., Qui presentiamo un caso di pemfigo Vulgaris (PV) che ha presentato lesioni orali in più siti tra cui la lingua, per evidenziare l’importanza del riconoscimento tempestivo delle lesioni orali durante lo studio dentistico di routine per la diagnosi e la gestione di questa malattia.
1. Introduzione
Il pemfigo Vulgaris (PV) è la variante più comune del gruppo del pemfigo di malattie autoimmuni potenzialmente fatali caratterizzate da vesciche cutanee o mucose e mostra lesioni orali come manifestazioni precoci della malattia in quasi il 50% dei casi ., La sua incidenza di picco è tra la quarta e la quinta decade di vita . Clinicamente lesioni orali precedono lesioni cutanee in molti casi e appaiono come vesciche che si rompono rapidamente con conseguente erosioni dolorose. Mucosa buccale, labbra e palato molle sono più comunemente coinvolti . La diagnosi si basa sull’identificazione delle manifestazioni cliniche e sulla conferma attraverso la biopsia. La dimostrazione delle immunoglobuline, nelle giunzioni spinose delle cellule da immunofluorescenza distinta (IF), è usata spesso per la conferma finale di PV ., Poiché la presentazione orale della malattia è spesso il primo indicatore che può portare alla diagnosi finale, è molto critico per il dentista riconoscere le lesioni orali di PV in una fase sufficientemente precoce per avviare ulteriori indagini e trattamenti. Presentiamo un caso di PV in cui il paziente ha presentato ulcerazioni in più siti orali compresa la lingua e la diagnosi finale è stata fatta dall’interpretazione tempestiva di queste manifestazioni.
2., Caso di pemfigo Vulgaris in più siti intraorali, senza coinvolgimento della pelle
Un signore di 55 anni ha presentato ulcere dolorose non cicatrizzanti sulla mucosa buccale sinistra e sul bordo posterolaterale sinistro della lingua quattro mesi fa. La storia ha rivelato che aveva sensazione di bruciore in entrambi i siti per gli ultimi sei mesi. Era a conoscenza di un blister che è apparso e scoppiò rapidamente sulla mucosa buccale, dopo di che ulcerazioni apparso su entrambi i siti. Non c’era storia di lesioni cutanee., L’esame intraorale ha rivelato un’ulcera ovoidale superficiale di 2 cm × 2 cm con margini inclinati lungo la linea di occlusione da 35 a 37 sulla mucosa buccale sinistra (Figura 1) e un’ulcera ovoidale di 1 cm × 1 cm con superficie incrostata gialla sul bordo posterolaterale sinistro della lingua (Figura 2). Dopo aver accertato l’assenza di agenti traumatici come dente/cuspide affilato, protesi dentarie e così via, è stata presa in considerazione una diagnosi provvisoria di lesioni vescicolobullose, vale a dire Pemfigo, pemfigoide o Lichen Planus bolloso., È stata eseguita una biopsia incisionale e sono stati prelevati adeguati frammenti di tessuto da entrambi i siti per l’esame istopatologico. Bits dalla zona perilesional sono stati inviati anche per gli studi diretti SE separatamente. Le caratteristiche istopatologiche delle sezioni di entrambi i siti erano simili e mostravano epitelio squamoso stratificato ulcerato che presentava spaccatura soprabasale (Figura 3). Molte cellule acantolitiche rotonde (Tzanck) con nuclei ipercromatici sono state osservate all’interno della divisione (Figura 4). Le cellule basali sono state osservate attaccate al tessuto connettivo sottostante, sotto la divisione., Nel tessuto connettivo è stato osservato un denso infiltrato di cellule infiammatorie costituito principalmente da plasmacellule. Queste caratteristiche microscopiche erano indicative di PV. L’IF diretto ha mostrato depositi di IgG e C3 (complemento) in un pattern a rete lungo la zona intercellulare spinosa, che ha confermato la diagnosi di PV.
3. Discussione
Derivato dalla parola greca che significa “blister”, il pemfigo è un gruppo di disturbi mucocutanei autoimmuni potenzialmente pericolosi per la vita caratterizzati dalla formazione di vesciche intraepiteliali ., Le bolle si presentano nell’epitelio in cui gli autoanticorpi IgG dei pazienti prodotti in risposta ai fattori scatenanti prendono di mira due proteine strutturate dei desmosomi identificate come Desmogleine 1 e 3. Recentemente, un nuovo antigene del pemfigo Desmoglein 4 e altri antigeni non Desmoglein come il recettore α-9-acetilcolina umano che regola l’adesione dei cheratinociti e l’annessina dei cheratinociti come le molecole che legano l’acetilcolina chiamata pemfaxina e catenina sono anche pensati per svolgere un ruolo nella sua eziopatogenesi . La separazione sottile alla regione desmosomiale innesca l’acantolisi e la fuoriuscita soprabasale.,
Il pemfigo di solito colpisce i pazienti nella quarta e quinta decade di vita, con le femmine che sono colpite più frequentemente rispetto ai maschi . Più del 50% dei pazienti affetti sono stati segnalati con manifestazioni iniziali sulla mucosa orale seguite da coinvolgimento cutaneo. La durata media delle lesioni orali è risultata essere compresa tra 3 mesi e un anno .
Il nostro paziente ha presentato lesioni orali sotto forma di ulcerazioni quattro mesi fa ed era a conoscenza di una formazione di blister prima di questo., Poiché la cavità orale è soggetta a traumi durante la masticazione, il tetto sottile della vescica si rompe facilmente e forma un’erosione o un’ulcera nell’area. Questo paziente non ha sviluppato alcuna lesione sulla pelle . Come riportato in letteratura anche il nostro paziente ha presentato i due sintomi più comuni legati al PV, cioè dolore e sensazione di bruciore. Molti casi di PV sono stati segnalati per iniziare come lesioni generalizzate che coinvolgono più siti intraorali come nel nostro caso in cui il paziente ha sviluppato lesioni sulla mucosa buccale e la lingua., Anche se mucosa buccale è stato segnalato per essere uno dei siti più comunemente colpiti, lingua, che è stato colpito anche nel nostro caso, è un sito raro per PV . Poiché le caratteristiche cliniche del PV sono simili a quelle osservate nel pemfigoide cicatriziale e nel Lichen Planus bolloso, la sua diagnosi deve essere confermata con l’istopatologia di routine e gli studi IF. Bit di tessuto da entrambi i siti sono stati presi nel nostro caso e le caratteristiche istologiche erano suggestivi di PV., Le caratteristiche diagnostiche erano la presenza di una scissione soprabasilare e di cellule acantolitiche di Tzanck nella scissione, entrambe prodotte a causa della formazione di vescicole intraepiteliali. Lo studio diretto IF ha mostrato il tipico pattern “fish-net” di depositi di IgG e complemento C3 nello strato spinoso, il sito per la reazione autoimmune in PV. Sia l’istopatologia che gli studi IF hanno confermato la diagnosi di PV.
Il PV è generalmente trattato con corticosteroidi orali, intralesionali e topici ., L’attuale regime di trattamento in PV si basa su immunosoppressori sistemici come corticosteroidi insieme ad adiuvanti come metotrexato, ciclofosfamide e così via . Farmaci come agonisti colinergici sono pensati per invertire l’acantolisi in PV . Il nostro paziente, in consultazione con il dipartimento di dermatologia, è stato somministrato 100 mg di desametasone per 3 giorni insieme a 500 mg di ciclofosfamide. Sono previsti altri due cicli di questo regime ad intervalli di 4 settimane ciascuno. Il paziente è stato messo su compresse di Wysolone da 30 mg durante il periodo intermedio di 4 settimane., Una revisione dopo 2 settimane di terapia steroidea iniziale ha mostrato che le ulcerazioni della guancia e della lingua si stavano risolvendo, il che indicava una risposta positiva al trattamento.
PV, una malattia potenzialmente fatale con la maggior parte dei casi che mostrano manifestazioni orali iniziali, richiede una diagnosi precoce e un trattamento precoce per prevenire complicazioni future. La diagnosi di PV si basa su 3 fattori principali, caratteristiche cliniche, istopatologia e studi di immunofluorescenza. Molte volte, osservazione acuta dei sintomi orali che portano ad un esame istopatologico sarà sufficiente per una diagnosi finale., Questo a sua volta può facilitare il trattamento precoce che sarà altamente vantaggioso per il recupero del paziente. Tuttavia, il follow-up regolare a lungo termine è essenziale per identificare le possibili remissioni di questa malattia.
Conflitto di interessi
Gli autori dichiarano che non vi è alcun conflitto di interessi per quanto riguarda la pubblicazione di questo documento.
Contributo degli autori
Diana Kuriachan e Rakesh Suresh erano responsabili del concetto, del design e dei contenuti, della ricerca della letteratura e della preparazione, modifica e revisione del documento., Mahija Janardhanan e Vindhya Savithri sono stati responsabili per la progettazione e il contenuto e la modifica e la revisione del documento. Il documento è stato letto e approvato da tutti gli autori.
