Introduzione

La diagnosi statunitense si basa sulla presenza di una massa ipoecogena di volume variabile, spostando o sollevando il cervello e / o i ventricoli adiacenti. La qualità delle immagini dipende dal termine gestazionale, dalla presentazione fetale e dallo spessore dell’addome della madre. Secondo una semplice origine anatomica, le cisti intracraniche possono essere classificate in tre diverse categorie: extraassiale, intraparenchimale o intraventricolare.,

Le cisti di origine extra-assiale sono per lo più rappresentate dalle cisti aracnoidee. Le cisti aracnoidee primarie sono riempite di liquido cerebrospinale e di solito non sono collegate allo spazio subaracnoideo (1). Al contrario, le cisti aracnoidee secondarie che derivano da emorragia, trauma e infezione, di solito comunicano con lo spazio subaracnoideo (2, 3). Le posizioni comuni di queste cisti sono a livello delle fessure cerebrali principali, come le fessure sylviane, rolandiche e interemisferiche, sella turcica, la fossa cranica anteriore e la fossa cranica media sulla superficie del cervello (4)., Le pareti della cisti contengono uno spesso strato di collagene e cellule aracnoidee iperplastiche ma mancano dei processi trabecolari caratteristici del normale aracnoide. Essi possono essere trovati ovunque sopra la superficie del cervello e anche all’interno del sistema ventricolare.

Nei bambini, le posizioni comuni sono la fossa temporale, la fessura sylviana e le regioni soprasellari o infratentoriali. Le cisti interemisferiche sono generalmente associate all’agenesia del corpo calloso. Nel 5% al 10% dei casi, la cisti può essere localizzata nella fossa posteriore, con conseguente spostamento verso l’alto del tentorio e del vermis., Tuttavia, in questo caso l’anatomia del cervelletto e del quarto ventricolo rimane normale, differenziandola da altre anomalie della fossa posteriore, come la malformazione di Dandy Walker. Molte cisti rimangono stabili nelle dimensioni e non comprimono le strutture cerebrali vitali. Occasionalmente, grandi cisti aracnoidee possono indentare la corteccia sottostante e imitare un’immagine di lissencefalia. Sebbene la maggior parte delle cisti aracnoidee siano scoperte isolate, a volte possono essere associate a malattie metaboliche come l’aciduria glutarica di tipo 1., La maggior parte delle cisti aracnoidee riportate in letteratura (5, 6) sono state diagnosticate per la prima volta nel terzo trimestre mentre solo pochi casi sono stati diagnosticati durante il secondo trimestre. In un ampio studio condotto su una casistica di 54 feti (6) la maggior parte delle cisti aracnoidee erano sopratentoriali, per lo più poste nella fessura interemisferica (25%); altri siti comuni erano la regione infratentoriale (22,2%) e la base del cranio e dell’incisura. Tutte le cisti sono state diagnosticate tra 20 e 30 settimane di gestazione con il restante 45% dopo 30 settimane., Nello stesso studio, al follow-up di 4 anni ha riportato una buona prognosi nell ‘ 88% dei casi in termini di comportamento, sviluppo neurologico e intelligenza. Nove gravidanze sono state interrotte perché erano associate ad altre anomalie cerebrali. Alcuni rapporti descrivono la risoluzione completa delle cisti 10 e le cisti raramente progrediscono postnatalmente. Nella maggior parte di questi casi la diagnosi è stata fatta mediante ecografia e risonanza magnetica (MR) imaging, quando eseguita, non ha modificato la diagnosi originale., Tuttavia, in casi selezionati l’imaging RM prenatale potrebbe aiutare a dimostrare i dettagli anatomici di altre anomalie del sistema nervoso centrale, come la compressione dell’acquedotto, la comunicazione tra la cisti e i ventricoli e la disgenesia del corpo calloso. Bretelle e colleghi (7) hanno riportato la presenza di una cisti infratentoriale isolata in un feto di 13 settimane con conferma patologica dopo l’interruzione della gravidanza a 15 settimane.,

Tra le cisti intraparenchimali, le pseudocisti periventricolari, la leucomalacia periventricolare cistica e le lesioni cistiche porencefaliche sono le più rappresentative.

Vari insulti (ad esempio ischemia, infezione, emorragia) possono causare lesioni cerebrali cistiche. La prognosi dipende dalla presenza di risultati associati e dall’estensione e dal luogo dell’insulto. Le pseudocisti periventricolari (PVPC) si trovano comunemente a livello del solco caudo-talamico o dei nuclei caudati; possono essere uniloculari o bilaterali e uniloculari o multiloculari., Queste cisti sono probabilmente il risultato di un piccolo evento emorragico nella matrice germinale che si liquefa alla risoluzione. I PVPC hanno approssimativamente un’incidenza dell ‘ 1% e una diagnosi corretta dovrebbe escludere l’infezione da citomegalovirus o altre anomalie anatomiche come la coartazione dell’aorta, l’emimegalencefalia, l’ipoplasia del vermis con dismorfismo (8). Infatti, in uno studio condotto su 11 feti, quelli con tali patologie aggiuntive non sono sopravvissuti (8)., Altre eziologie meno comuni trovate in associazione con PVPC includono malformazioni cardiache, microdelezioni cromosomiche (4p -) e disordini metabolici o mitocondriali (9). Almeno il 50% dei casi rappresenta eventi germinolitici isolati senza sviluppo di alcun handicap nei bambini affetti. La diagnosi prenatale di PVPC è possibile in base alla dimostrazione delle cisti adiacenti al ventricolo laterale. Quando diagnosticato, PVPC garantisce un’ampia ricerca di possibili risultati patologici associati. Come scoperta isolata, il PVPC prenatale sembra avere una buona prognosi., Anche se US transaddominale generalmente è sufficiente per sollevare il sospetto della presenza di PVPC, US transvaginale è più informativo e aiutare in particolare nella diagnosi differenziale tra questa condizione e leucomalacia periventricolare (8).

Sebbene la leucomalacia periventricolare cistica (PVL) sia più comune nei neonati prematuri, può verificarsi anche nei neonati a termine dopo un episodio ischemico o ipossico (10)., Il PVL cistico è il risultato della necrosi focale della sostanza bianca periventricolare, quando l’area della necrosi focale è grande; il risultato finale del processo clastico è la formazione di cisti. L’associazione tra PVL e infezione e infiammazione prenatale è stata ampiamente studiata nell’ultimo decennio (11, 12); l’infezione materna durante la gravidanza è stata trovata molto comune tra i bambini che sviluppano paralisi cerebrale; 17 inoltre, la corioamnionite istologica e la morbilità congenita correlata all’infezione sono più comuni tra i neonati con PVL rispetto a quelli senza PVL (12).,

Le lesioni cistiche porencefaliche si verificano dopo necrosi focale a seguito di un evento ischemico che coinvolge la distribuzione vascolare di un singolo vaso cerebrale principale (10). In questi casi, la prognosi è solitamente riservata. Pilu et al. (5) ha riferito la diagnosi prenatale di porencefalia severa in una serie di 10 feti; in nove feti le cisti sono state collegate con i ventricoli laterali. La cessazione della gravidanza è stata eseguita in tre feti, si verifica la morte perinatale in altri tre, ei restanti quattro bambini hanno sofferto di grave ritardo dello sviluppo neurologico. Malinger et al., (13), ha riportato la storia naturale di un probabile ictus arterioso focale diagnosticato a 23 settimane evolvendosi in una cisti porencefalica. Dopo la nascita il bambino è stato trovato per avere una leucoencefalopatia familiare. In un altro caso, una grande cisti porencefalica è stata trovata in associazione con un’interruzione del cervello dopo un incidente d’auto pericoloso per la vita.

Le cisti del plesso coroide (CPC) sono la forma più comune di cisti intraventricolari., Il plesso coroideo, responsabile della produzione di liquido cerebrospinale (CSF), è composto da neuroepitelio secondario che è presente per tutto il sistema ventricolare ma è più prominente nei ventricoli laterali. Questo tipo di epitelio è facilmente riconosciuto da NOI come una struttura iperecogenica da 8 settimane di gestazione. Nel secondo trimestre, l’incidenza di CPC è stata stimata da diversi studi di popolazione all ‘ 1% (14), mentre altri studi hanno riscontrato che l’incidenza varia dallo 0,18% al 3,6% (15)., Nonostante la bassa incidenza, la CPC ha implicazioni cliniche per l’aneuploidia a causa di un’associazione del plesso coroide con la trisomia 18 (16). CPCs si trovano generalmente nel corpo del plesso coroide ventricolo laterale, ma sono stati descritti in altre parti dei ventricoli laterali e anche nel terzo ventricolo. Di solito non vengono osservati prima di 17 settimane e nella maggior parte dei pazienti scompaiono prima di 26 settimane di gestazione.

Possono essere unilaterali o bilaterali, non settati o settati., I CPC non sono rivestiti da epitelio ma sono costituiti da uno stroma mesenchimale disteso con capillari angiomatosi a parete sottile interconnessi (17). I CPC sono considerati di natura benigna e quando isolati non aumentano il rischio di anomalie cromosomiche. L’osservazione di una tale cisti raccomanda una ricerca completa delle anomalie associate con particolare attenzione al cuore, al cervello e alle mani, poiché nei casi causati dalla trisomia sono state riportate 18 malformazioni in questi organi (18, 19)., Il follow-up fino alla loro scomparsa può essere indicato perché, sebbene molto raro, esiste la possibilità di sviluppo di idrocefalia ostruttiva causata dall’occlusione del drenaggio del liquido cerebrospinale attraverso la Foramina di Monro in caso di cisti di grandi dimensioni (20). La diagnosi differenziale dovrebbe escludere un’emorragia intraventricolare che penetra nel plesso coroideo e altri rari tipi di cisti come le cisti colloidali o ependimali.