La malattia polmonare interstiziale e la fibrosi polmonare sono termini generali usati per descrivere i disturbi infiammatori e fibrotici del tessuto polmonare (interstizio).

Informazioni chiave

• La malattia polmonare interstiziale è una malattia polmonare che coinvolge l’infiammazione cronica dei polmoni
• L’infiammazione cronica dei polmoni causa cicatrici progressive o fibrosi dei polmoni
• La cicatrizzazione influisce sulla capacità di respirare e può causare dispnea., Per lunghi periodi di tempo, la malattia può causare insufficienza respiratoria e cardiaca.

Ci sono oltre 100 cause note di malattia polmonare interstiziale e fibrosi polmonare, che includono malattie familiari e genetiche, sostanze inalate, infezioni, farmaci e malattie del tessuto connettivo.

La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è una malattia polmonare interstiziale caratterizzata da infiammazione cronica, accompagnata da una risposta di guarigione incontrollata che causa cicatrici progressive o ispessimento (fibrosi) dei tessuti tra gli alveoli del polmone, o sacche d’aria., La causa dell’IPF è sconosciuta, anche se la risposta immunitaria del corpo sembra giocare un ruolo importante. Dati recenti suggeriscono che ci sono tra 14 e 63 casi di IPF per 100.000 abitanti. L’età abituale alla diagnosi è compresa tra 40 e 70, ma spesso vi sono prove radiografiche della malattia da due a cinque anni prima della diagnosi. La malattia colpisce più uomini che donne.

La malattia di solito si presenta con un inizio sottile di mancanza di respiro con l’esercizio fisico. Nel tempo c’è un progressivo peggioramento della mancanza di respiro, poiché il trasferimento di ossigeno nel sangue diminuisce., Quando il trasferimento di ossigeno diminuisce, il cuore deve lavorare di più per pompare sangue ossigenato al corpo. Questo porta a problemi cardiaci e spesso si sviluppa insufficienza cardiaca. La sopravvivenza mediana per le persone con IPF è di cinque anni.

Diagnosi di malattia polmonare interstiziale

La diagnosi di malattia polmonare interstiziale è diventata significativamente più accurata a seguito della toracoscopia, una procedura di accesso minimo che utilizza piccole incisioni e strumenti video-endoscopici per visualizzare il torace., Più aree del polmone possono essere biopsiate e scansionate per determinare la presenza di questo disturbo senza la necessità di una grande incisione.

Trattamento

Il trattamento standard per IPF ha lo scopo di migliorare i sintomi e rallentare la progressione della malattia. I corticosteroidi e i farmaci citotossici mirano a ridurre la reazione infiammatoria e prevenire la cicatrizzazione e l’ispessimento dei tessuti polmonari. Il trapianto polmonare ha avuto successo come trattamento di ultima istanza.

I prossimi passi

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