Sarcoma di Ewing negli adulti
Che cosa causa il sarcoma di Ewing?
La causa esatta del sarcoma di Ewing non è completamente compresa. I ricercatori non sono stati in grado di individuare i fattori di rischio o le misure di prevenzione per il sarcoma di Ewing. Tuttavia, i ricercatori hanno scoperto cambiamenti cromosomici nel DNA di una cellula che possono portare alla formazione del sarcoma di Ewing. Questi cambiamenti non sono ereditati. Si sviluppano nei bambini senza una ragione apparente dopo la nascita.,
Nella maggior parte dei casi, i cambiamenti comportano la fusione di materiale genetico tra i cromosomi 11 e 22. Quando un certo pezzo di cromosoma 11 è posto accanto al gene EWS sul cromosoma 22, il gene EWS ottiene “acceso.”Questa attivazione porta ad una crescita eccessiva delle cellule e alla fine allo sviluppo del cancro. Meno spesso, c’è uno scambio di DNA tra il cromosoma 22 e un altro cromosoma che porta all’attivazione del gene EWS. Il meccanismo esatto rimane poco chiaro, ma questa importante scoperta ha portato a miglioramenti nella diagnosi del sarcoma di Ewing.,
Quali sono i sintomi del sarcoma di Ewing?
I pazienti con sarcoma di Ewing possono manifestare sintomi diversi. I sintomi più comuni sono i seguenti:
- il Dolore intorno al sito del tumore
- Gonfiore e/o rossore intorno al sito del tumore
- la Febbre
- la perdita di Peso e diminuzione dell’appetito
- Fatica
- Paralisi e/o incontinenza (se il tumore è nella regione spinale)
- i Sintomi legati alla compressione del nervo da tumore (ad es.,, intorpidimento, formicolio o paralisi)
I sintomi del sarcoma di Ewing possono assomigliare ad altre condizioni mediche o problemi. Consultare sempre il proprio medico per una diagnosi.
Come viene diagnosticato il sarcoma di Ewing?
Oltre a una storia medica completa e ad un esame fisico, i test diagnostici aiutano a confermare la presenza di un tumore e forniscono anche dettagli sul tumore che possono aiutare gli oncologi a determinare l’approccio migliore al trattamento. I test diagnostici per il sarcoma di Ewing possono includere quanto segue:
- Test di imaging multipli:
- X-ray., Questo test diagnostico utilizza fasci di energia elettromagnetica invisibili per produrre immagini di tessuti interni, ossa e organi su pellicola.
- Scansione ossea con radionuclidi. Per iniziare, una piccola quantità di colorante radioattivo viene iniettata nel corpo del paziente e assorbita dal tessuto osseo. Le immagini dell’osso vengono catturate con una fotocamera speciale e vengono utilizzate per rilevare tumori e anomalie ossee.
- Risonanza magnetica (MRI). Questa procedura diagnostica utilizza una combinazione di grandi magneti, frequenze radio e un computer per produrre immagini dettagliate di organi e strutture all’interno del corpo., Questo test viene spesso fatto per vedere se il tumore si è diffuso ai tessuti molli vicini.
- Tomografia computerizzata (CT o CAT) scansione. Questa procedura diagnostica per immagini utilizza una combinazione di raggi X e tecnologia informatica per produrre immagini orizzontali o assiali (spesso chiamate fette) del corpo. Una scansione TC mostra immagini dettagliate di qualsiasi parte del corpo, comprese le ossa, i muscoli, il grasso e gli organi. Mentre le scansioni TC sono più dettagliate dei raggi X generali, di solito sono meno dettagliate delle scansioni MRI.
- Tomografia ad emissione di positroni (PET) scansione., Per questo test, il glucosio radioattivo (zucchero) viene iniettato nel flusso sanguigno. I tessuti che utilizzano il glucosio più dei tessuti normali (come i tumori) possono essere rilevati da una macchina di scansione. Le scansioni PET possono essere utilizzate per trovare piccoli tumori o per verificare se il trattamento per un tumore noto funziona.
- Esami del sangue, tra cui chimica del sangue
- Biopsia del tumore. Durante questa procedura, i campioni di tessuto vengono rimossi (con un ago o durante l’intervento chirurgico) dal corpo ed esaminati al microscopio per determinare se sono presenti cancro o altre cellule anormali.,
- Aspirazione / biopsia del midollo osseo. Questa procedura comporta la rimozione di una piccola quantità di liquido e tessuto del midollo osseo, di solito da parte dell’osso dell’anca, per vedere se il cancro si è diffuso al midollo osseo.
Il sarcoma di Ewing è difficile da distinguere da altri tumori simili. La diagnosi viene spesso fatta escludendo tutti gli altri tumori solidi comuni e utilizzando studi genetici.
Qual è il trattamento per il sarcoma di Ewing?,l di salute e la storia medica
a Seconda dello stadio del tumore, il trattamento può includere i seguenti:
- Chirurgia per rimuovere il tumore
- Chemioterapia
- la radioterapia
- l’Amputazione del braccio interessato o della gamba
- Protesica di montaggio e di formazione (se l’amputazione si verifica)
- Resezione di metastasi (e.,g., le resezioni polmonari delle cellule di cancro del polmone)
- Riabilitazione, ad esempio, di terapia fisica e occupazionale e adattamento psicosociale)
- Supporto per la cura per gli effetti collaterali del trattamento
- Antibiotici per prevenire e trattare le infezioni
- Continua assistenza di follow-up per determinare la risposta del paziente al trattamento, rilevare la malattia ricorrente e gestire gli effetti tardivi del trattamento
Dal momento che il sarcoma di Ewing è rara negli adulti, il trattamento descritto nelle seguenti sezioni in genere si applica ai bambini., Il trattamento del sarcoma di Ewing negli adulti può comportare modifiche, in particolare con la chemioterapia, poiché i bambini sono molto più tolleranti ai farmaci chemioterapici.
I tumori neuroectodermici primitivi (PNET) sono tumori molecolarmente correlati molto rari che spesso si presentano al di fuori dell’osso e sono trattati allo stesso modo del sarcoma di Ewing.
Prima del trattamento con sarcoma di Ewing
Prima che il trattamento possa iniziare, la maggior parte dei pazienti dovrà mettere in scena il tumore., In genere, la stadiazione di un tumore di Ewing comporta la seguente:
- UNA tac del torace per escludere il coinvolgimento del polmone
- Una risonanza magnetica dell’area interessata
- Un osso o una scansione PET
- Una biopsia del midollo osseo
Tutto il Sarcoma di Ewing di iniziare il Trattamento con la Chemioterapia
Dopo che il cancro fase è determinata, la cura del paziente è preso in carico da una di oncologia pediatrica squadra che amministrerà la chemioterapia. Tutti i pazienti con sarcoma di Ewing richiedono la chemioterapia come fase iniziale della terapia per ridurre il tumore primario o principale., Anche se altri aspetti del trattamento differiscono-come il modo in cui il tumore viene rimosso o trattato localmente-la chemioterapia è sempre il primo passo. Questo perché i medici si avvicinano al sarcoma di Ewing sia come malattia locale che sistemica. La chemioterapia è usata per trattare qualsiasi potenziale metastasi (diffusione) ai polmoni, che è abbastanza comune ma molto curabile. Un approccio multimodale viene utilizzato anche quando la malattia sembra essere localizzata solo alla diagnosi.
La prima serie di farmaci chemioterapici per il sarcoma di Ewing spesso include vincristina, doxorubicina (adriamicina) e ciclofosfamide (VAC)., Dopo il recupero dalla prima serie di farmaci, possono essere somministrati ifosfamide ed etoposide (IE).
Come la maggior parte degli altri tumori infantili, il gruppo oncologico infantile determina i protocolli di trattamento per il sarcoma di Ewing. La maggior parte dei centri di cancro seguono protocolli stabiliti.
Chirurgia o radiazioni per trattare il tumore
Dopo la chemioterapia iniziale per ridurre il tumore, i pazienti ricevono un’altra risonanza magnetica e TC del torace per ripristinare il tumore.
Se il tumore è operabile, il paziente di solito avrà una resezione (chirurgia)., Generalmente, se il cancro può essere rimosso, la chirurgia è raccomandata come alternativa alle radiazioni, che possono causare profondi effetti collaterali, specialmente nei bambini piccoli.
Se il tumore è inutilizzabile, potrebbe essere necessaria la radiazione. La chirurgia può essere scoraggiata nei seguenti scenari:
- Il tumore si trova in una posizione in cui è improbabile che tutte le cellule tumorali possano essere rimosse (ad esempio, la colonna vertebrale)
- Gli effetti della chirurgia (ad esempio, vivere con paralisi o amputazione) altererebbero significativamente la qualità della vita del paziente
- C’è un alto rischio che funzioni in alcune parti del,, il bacino o il polso) non può essere ripristinato
A volte sono necessari sia interventi chirurgici che radiazioni. Dopo la resezione del tumore, il patologo analizzerà il tumore e cercherà un margine negativo sul tessuto resecato. Un margine negativo indica che la porzione di tessuto attorno al tumore non ha cellule tumorali vive. Se vengono trovate cellule vive, è necessaria la radiazione come trattamento di follow-up. I tumori di Ewing sono in genere molto sensibili alle radiazioni.,
Chemioterapia aggiuntiva
Un altro ciclo di chemioterapia viene somministrato dopo un intervento chirurgico o una radioterapia per distruggere le cellule tumorali che potrebbero essersi diffuse in altre parti del corpo.
Terapie mirate
I ricercatori stanno lavorando per trovare modi nuovi e migliorati per trattare tutti i tipi di tumori, incluso il sarcoma di Ewing. Mentre alcuni progressi sono stati fatti, trattamenti mirati come l’immunoterapia sono considerati sperimentali per i pazienti con sarcoma di Ewing., I medici possono perseguire potenziali alternative per i pazienti con sarcoma di Ewing ricorrente o avanzato che hanno già esaurito le opzioni di trattamento tradizionali.
Sequenziamento genomico può essere utilizzato per trovare un farmaco che è già approvato dalla FDA per i tumori con alcuni biomarcatori (caratteristiche che possono indicare che un tumore è un buon bersaglio per un certo tipo di terapia). Anche i farmaci che non sono stati precedentemente utilizzati per trattare il sarcoma di Ewing possono essere considerati.
Possono essere disponibili anche studi clinici., Il medico può fornire informazioni sugli studi aperti presso il centro oncologico o altri centri in tutto il paese.
Che tipo di cura di follow-up è necessaria dopo il trattamento con sarcoma di Ewing?
I pazienti con sarcoma di Ewing saranno monitorati con raggi X del tumore originale ogni tre-sei mesi per tre-cinque anni. Allo stesso modo, i pazienti avranno scansioni TC regolari dei polmoni e scansioni ossee periodiche per rilevare la recidiva il più presto possibile.,
Per il resto della loro vita, i pazienti avranno raggi X annuali dell’area del tumore originale per monitorare eventuali dispositivi ricostruttivi e la guarigione dell’arto. Gli esercizi possono essere suggeriti per aumentare la funzione dell’arto interessato.
Qual è la prognosi a lungo termine per i pazienti con sarcoma di Ewing?
Secondo l’American Cancer Society, il tasso complessivo di sopravvivenza a cinque anni per il sarcoma di Ewing localizzato è del 70%. I pazienti con malattia metastatica hanno un tasso di sopravvivenza a cinque anni dal 15% al 30%.,
Non è chiaro se gli adulti con sarcoma di Ewing lo facciano così come i bambini con la condizione. Alcuni studi hanno suggerito che non lo fanno. Tuttavia, questi studi sono stati criticati perché hanno usato dosi più basse di chemioterapia rispetto a quelle usate nei bambini. Altri studi hanno suggerito che quando trattati in modo aggressivo, gli adulti possono fare altrettanto bene come i bambini. La sfida con il trattamento aggressivo è che i corpi adulti non possono sopportare gli stessi dosaggi di farmaci chemioterapici che i bambini possono.,
Fattori che possono influire sulla prognosi
Come con qualsiasi tumore, la prognosi e la sopravvivenza a lungo termine possono variare notevolmente da persona a persona. Poiché ogni individuo è unico, il trattamento e la prognosi saranno basati sulla vostra condizione di salute unica e le esigenze., Il sarcoma di Ewing dipende molto dalle seguenti:
- L’estensione della malattia
- La dimensione e la posizione del tumore
- La presenza o l’assenza di metastasi
- La risposta del tumore alla terapia
- L’età del paziente e la salute generale (i bambini spesso rispondono meglio al trattamento rispetto agli adulti)
- La tolleranza del paziente di farmaci specifici, procedure o terapie
- Nuovi sviluppi nel trattamento
Rispetto con piccoli tumori, i tumori più grandi sono più difficili da rimuovere e hanno avuto più opportunità di sviluppare micro malattia., Micrometastasi descrive il cancro che si è diffuso ad altre parti del corpo come tumori che sono troppo piccoli per essere rilevati.
La pronta assistenza medica e la terapia aggressiva aiutano a garantire la migliore prognosi possibile. Anche la cura continua del follow-up è essenziale.
Effetti tardivi del trattamento
Una persona che è stata trattata per il sarcoma di Ewing come un bambino o un adolescente può sviluppare effetti sulla salute, che sono chiamati effetti tardivi, mesi o anni dopo la fine del trattamento. Il tipo di effetti tardivi che un sopravvissuto sviluppa dipende dalla posizione del tumore e dal metodo di trattamento.,
Gli effetti tardivi possono includere problemi cardiaci e polmonari, difficoltà emotive e di apprendimento, problemi di crescita e seconde neoplasie associate alla chemioterapia o alle radiazioni. Ad esempio, i bambini trattati per il sarcoma di Ewing hanno un rischio più elevato rispetto alla popolazione media di sviluppare tumori solidi o leucemia più tardi nella vita.
Alcuni trattamenti possono successivamente influenzare la fertilità. Se questo effetto collaterale è permanente, causerà infertilità (l’incapacità di avere figli). Sia gli uomini che le donne possono essere influenzati da problemi di fertilità.,
Recidiva del sarcoma di Ewing
Se il sarcoma di Ewing si ripresenta, di solito si verifica entro pochi anni dal trattamento. Circa il 30% dei pazienti avrà una recidiva entro i primi cinque anni.
Una volta che il cancro si ripresenta, diventa molto più difficile da trattare. Gli stessi farmaci chemioterapici utilizzati durante il trattamento iniziale non possono essere riutilizzati a causa di problemi di tossicità. In genere, una ricaduta del sarcoma di Ewing richiede ai medici di esplorare opzioni di trattamento non tradizionali o più recenti., Mentre i progressi nelle immunoterapie mirate e continuano, la speranza è che la prognosi per il sarcoma ricorrente di Ewing migliorerà.
