Che cos’è la sindrome di Lynch?

La sindrome di Lynch è una condizione ereditaria che causa un aumentato rischio di cancro del colon-retto e cancro in alcuni altri organi.

Quanto è comune la sindrome di Lynch?

La sindrome di Lynch si verifica in circa 1 su 400 individui.

Quali sono le cause della sindrome di Lynch?

La sindrome di Lynch è causata da una mutazione (cambiamento genetico) in uno dei cinque geni specifici responsabili della correzione degli errori nel DNA., Per spiegare ulteriormente, il DNA sono i codici che trasportano informazioni genetiche. Ogni volta che le cellule si dividono, il DNA si duplica. A volte si verificano errori durante la duplicazione del DNA che danneggia le cellule e influenza il modo in cui le cellule crescono. Un accumulo di queste cellule danneggiate può portare al cancro. Di solito, un gene chiamato DNA mismatch repair (MMR) gene trova e corregge gli errori prima che danneggino la cellula. Le persone con sindrome di Lynch hanno una mutazione nel gene MMR, il che significa che gli errori hanno meno probabilità di essere trovati e corretti, il che aumenta il rischio di sviluppare alcuni tumori.,

La sindrome di Lynch è la stessa del cancro del colon-retto ereditario non poliposi (HNPCC)?

A volte la sindrome di Lynch viene anche definita cancro del colon-retto ereditario non poliposi (HNPCC), ma le due condizioni sono sottilmente diverse.

La sindrome di Lynch è classificata da una mutazione nel gene MMR., HNPCC è definito dalla storia di famiglia e gli individui devono soddisfare criteri specifici, che sono:

• almeno tre parenti hanno colon-retto o altri HNPCC cancri in relazione con una persona di essere un parente di primo grado (genitore, figlio, fratello o sorella) degli altri due;
• almeno due generazioni sono state colpite;
• almeno una persona che ha ricevuto una diagnosi di cancro del colon-retto prima dei 50 anni;
• poliposi adenomatosa Familiare è stata esclusa.

Quali sono i rischi di cancro associati alla sindrome di Lynch?,

Gli organi specifici a rischio di cancro e il grado di aumento del rischio dipendono dal gene che ha mutato e, in alcuni casi, se il paziente è maschio o femmina. I geni specifici associati alla sindrome di Lynch sono MLH1, MSH2, MSH6, PMS2 ed EPCAM. L’elenco seguente mostra gli organi a rischio, il rischio per tutta la vita di sviluppare il cancro e l’età media in cui viene diagnosticato il cancro.

Tipo di cancro: Cancro del colon-retto (il rischio generale della popolazione è ~5%)

Tipo di cancro: Cancro dell’endometrio (solo per le donne, il rischio generale della popolazione è 2.,7%

• la sindrome di Lynch rischio di vita di cancro
  • MLH1/MSH2 , dal 14 al 54%; età Media alla diagnosi: da 48 a 62
  • MSH6, 17 71%; età Media alla diagnosi: da 54 a 57
  • PMS2, 15%; età Media alla diagnosi: 49

il tipo di Cancro: il cancro dello Stomaco (popolazione generale il rischio è <1%)

• la sindrome di Lynch rischio di vita di cancro: 0.2% e il 13%
• età Media alla diagnosi: da 49 a 55

il tipo di Cancro: Il cancro ovarico (popolazione generale il rischio è di ~1.,5%)

• la sindrome di Lynch rischio di vita di cancro: da 4 a 20%
• età Media alla diagnosi: da 43 a 45

il tipo di Cancro: vie biliari tumore (popolazione generale il rischio è <1%)

• la sindrome di Lynch rischio di vita di cancro: 0.02% e il 4%
• età Media alla diagnosi: da 54 a 57

il tipo di Cancro: il tratto Urinario cancro (popolazione generale il rischio è <1%)

• la sindrome di Lynch rischio di vita di cancro: 0.,da 2 a 25%
• Età media alla diagnosi: da 52 a 60

Tipo di cancro: Cancro dell’intestino tenue (il rischio generale della popolazione è<1%)

• Sindrome di Lynch rischio di cancro a vita: 0.,4% e il 12%
• età Media alla diagnosi: da 46 a 49

il tipo di Cancro: il Cervello/sistema nervoso centrale tumore (popolazione generale il rischio è <1%)

• la sindrome di Lynch rischio di vita di cancro: da 1 a 4%
• età Media alla diagnosi: 50

il tipo di Cancro: il cancro della Pelle (carcinoma sebaceo, keratoacanthomas, le ghiandole sebacee adenomi)

• la sindrome di Lynch rischio di vita di cancro: da 1 a 9%
• età Media alla diagnosi: Unknown

il tipo di Cancro: cancro del Pancreas (popolazione generale il rischio è di ~1.,5%)

• la sindrome di Lynch rischio di vita di cancro: 0.4% e il 4%
• età Media alla diagnosi: da 63 a 65

il tipo di Cancro: il cancro alla Prostata* (popolazione generale il rischio è di ~16%)

• la sindrome di Lynch rischio di vita di cancro: dal 9 al 30%
• età Media alla diagnosi: 59 60

il tipo di Cancro: il cancro al Seno* (popolazione generale il rischio è di ~12%)

• la sindrome di Lynch rischio di vita di cancro: dal 5 al 18%
• età Media alla diagnosi: 52

*Esperti sono ancora incerto se il seno e il cancro alla prostata sono parte di una Sindrome di Lynch o non.,

I tumori del colon causati dalla sindrome di Lynch tendono ad essere più comuni sul lato destro del colon e si sviluppano molto più rapidamente rispetto alla popolazione generale (da 1 a 2 anni rispetto a 10 anni). Inoltre, i pazienti che hanno un cancro del colon-retto hanno un rischio significativamente aumentato di sviluppare un secondo cancro del colon-retto. Questo rischio è di circa il 15 per cento entro 10 anni dopo l’intervento chirurgico originale, il 40 per cento entro 20 anni, e il 60 per cento dopo 30 anni, a seconda di quale intervento chirurgico viene eseguito.,

Alcuni individui con sindrome di Lynch avranno una forma della condizione chiamata sindrome di Muir-Torre. Gli individui con sindrome di Muir-Torre sono inclini a sviluppare i tumori sopra elencati, nonché escrescenze cutanee benigne (adenomi sebacei, cheratoacantomi) e tumori della pelle (carcinoma sebaceo).

Ci sono altri rischi del colon associati alla sindrome di Lynch?

Gli individui con sindrome di Lynch possono sviluppare alcuni polipi colorettali, chiamati adenomi, nel colon o nel retto. Se questi polipi non vengono rilevati e rimossi, potrebbero svilupparsi in un cancro., Avere colonscopie di screening regolari è importante per rilevare e rimuovere questi polipi.

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