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La sindrome del QT lungo (LQTS) deriva da alterazioni dei canali ionici nella membrana cellulare del miocita e può essere congenita o acquisita. È potenzialmente grave perché può innescare una varietà di tachicardia ventricolare nota come torsades de pointes. Presentiamo il caso di un paziente che ha seguito una dieta ipocalorica e ha sviluppato un intervallo QT prolungato e torsioni di punta.,

La paziente di 28 anni non aveva alcuna storia medica pertinente, nessuna storia familiare di morte improvvisa ed era leggermente sovrappeso. Due settimane prima, aveva iniziato un piano di perdita di peso a basso contenuto calorico per la prima volta, il che significa che ha perso 4 kg in 10 giorni.

Durante il riposo, ha sperimentato la sincope e cadde. Era cosciente e consapevole dell’ambiente circostante al pronto soccorso, con una pressione sanguigna di 100/60 mm Hg e una frequenza cardiaca di 76 battiti/min; l’auscultazione cardiaca e polmonare era normale. I test erano normali, ad eccezione di una lettura di potassio nella fascia bassa della zona normale (3.,4 mEq / L); i livelli di magnesio e calcio erano normali. L’ecocardiografia non ha mostrato malattie cardiache strutturali. L’ECG al ricovero ospedaliero (Figura 1) ha mostrato un intervallo QT corretto (QTc) di 740 ms. Alle ore 03:00, ha sviluppato brevi raffiche di torsioni di punta, che il paziente ha percepito come palpitazioni rapide con vertigini (Figura 2). È stato somministrato un trattamento con solfato di magnesio e integratori di potassio per via endovenosa e le aritmie sono progressivamente scomparse. L’intervallo QTc è rimasto lungo durante 2 settimane, ma non si sono sviluppate più aritmie., Un precedente elettrocardiogramma del paziente e dei suoi familiari stretti ha mostrato un intervallo QTc normale. Allo stesso modo, altre cause di LQTS acquisiti sono state scartate, incluso l’uso concomitante di farmaci, cambiamenti elettrolitici e l’esistenza di precedenti disturbi alimentari. Due mesi dopo la dimissione dall’ospedale, il paziente non ha mostrato sintomi e ha avuto un intervallo QTc normale.

Figura 1. Intervallo QTc prolungato (0,74 s) al ricovero in ospedale.,

Figura 2. Caratteristiche torsades de pointes.

LQTS insorge a causa di alterazioni nei canali ionici della membrana cellulare del miocita cardiaco, rallentando la ripolarizzazione ventricolare e prolungando l’intervallo QT. Ciò facilita la comparsa di post-depolarizzazione precoce che può innescare torsioni di punta se viene raggiunta una certa soglia.,

LQTS può essere congenita, a causa di una mutazione genetica, o acquisita, a causa di disturbi metabolici o elettrolitici (ipopotasemia, ipomagnesemia, ipocalcemia), farmaci, emorragia intracranica e più raramente disturbi alimentari e nutrizionali, in particolare alcune diete dimagranti.

Nel caso di individui trattati con diete dimagranti, sono stati descritti intervallo QT prolungato, aritmie ventricolari maligne e arresto cardiaco improvviso.1 I casi registrati sono fondamentalmente quelli di donne che avevano perso una quantità significativa di peso in un tempo relativamente breve.,2,3

L’anoressia nervosa è una causa di morte improvvisa tra le giovani donne tra le quali si riscontra un intervallo QT prolungato fino al 15% dei casi.4 I pazienti anoressici presentano QTc prolungati solo quando hanno diselettrolitemia, generalmente ipopotasemia o ipomagnesiemia, ma con onda T piatta e associata a bradicardia.5,6 Per il nostro paziente, la possibilità di anoressia è stata scartata, che è stata aggiunta a un ECG tipico di LQTS congenito, e non diselettrolytemia. Pertanto, non possiamo affermare se si tratta di un difetto genetico peggiorato dalla dieta, o piuttosto di una forma totalmente acquisita., Per questo motivo, sarebbe saggio effettuare periodicamente controlli ed evitare farmaci proibiti per LQTS congeniti.

Nel nostro paziente, è probabile che una predisposizione genetica, non visibile nell’ECG basale, aggiunta all’essere femminile e in combinazione con una rigorosa dieta ipocalorica, abbia causato un prolungamento dell’intervallo QTc e la comparsa di torsioni di punta.