Trattamento efficace della sindrome della persona rigida con uso sequenziale di tacrolimus / Journal of Neurology, Neurochirurgia e Psichiatria
- NEUROMUSCOLARE
- NEUROIMMUNOLOGIA
La sindrome della persona rigida (SPS) è una malattia neurologica rara con caratteristiche di una malattia autoimmune. La SPS è caratterizzata da una grave rigidità muscolare progressiva della colonna vertebrale e degli arti inferiori con spasmi muscolari sovrapposti innescati da stimoli esterni come rumore, tatto e stress emotivo.,1 I pazienti con SPS rispondono ad alte dosi di miorilassanti, come diazepam e baclofen, diversi anticonvulsivanti e gabapentin. Studi precedenti hanno riportato che diversi trattamenti causali con corticosteroidi, plasmaferesi, immunoglobuline endovenose (Ig) e nuovi agenti immunomodulanti possono ridurre la rigidità e ridurre la sensibilità agli stimoli e allo stress nei pazienti con SPS.2, 3 Poiché la SPS è una malattia cronica, i pazienti richiedono generalmente trattamenti a lungo termine, che possono essere efficaci ma difficili da assumere per lunghi periodi.,
Tacrolimus (Prograf, FK506) è una molecola macrolide appartenente alla stessa classe di immunosoppressori della ciclosporina. Tacrolimus ha un peso molecolare inferiore ed è 100 volte più potente nell’inibire la proliferazione delle cellule T rispetto alla ciclosporina. Agisce attraverso l’inibizione della via calcio-calcineurina (CaN) ed esercita il suo effetto immunosoppressivo riducendo la proliferazione delle cellule T attivate.4 Riportiamo ora il successo del trattamento dei pazienti con SPS utilizzando tacrolimus come agente immunosoppressivo.,
Metodi
Pazienti
Abbiamo assegnato due pazienti con SPS che avevano risposte incomplete alle terapie convenzionali e soddisfacevano i criteri clinici definiti (tabella supplementare online 1).3
Valutazioni cliniche
Al basale e ogni mese successivo, un neurologo ha utilizzato la distribuzione dell’indice di rigidità, l’indicatore più consistente di rigidità tra i pazienti e all’interno dei pazienti, per valutare i pazienti con SPS.I punteggi 3 su questo indice vanno da 0 a 6 e riflettono l’entità della rigidità., Lo stesso neurologo ha anche valutato i pazienti per i cambiamenti nella frequenza degli spasmi con l’uso della scala di sensibilità aumentata, che è stata un mezzo riproducibile e coerente per valutare il numero di fattori che scatenano gli spasmi.3 <
