La vasculite leucocitoclastica (LCV) è una malattia caratterizzata da infiammazione di piccoli vasi con risultati clinici caratteristici di petecchie e porpora palpabile.1 Sono state descritte numerose eziologie, ma la malattia rimane comunemente idiopatica.2,3 La vasculite leucocitoclastica spesso si risolve spontaneamente in poche settimane e richiede solo un trattamento sintomatico., La malattia cronica o grave può richiedere un trattamento medico sistemico con agenti come colchicina, dapsone e corticosteroidi. Questi agenti sono efficaci ma comportano rischi di gravi effetti collaterali.4,5 Questi effetti collaterali e / o controindicazioni mediche impediscono ad alcuni pazienti di assumere farmaci sistemici per LCV. Presentiamo un caso di LCV che si è risolto dopo il trattamento con dapsone topico, evidenziando un potenziale nuovo trattamento ofLCV con un profilo di effetti collaterali nettamente migliore.,

Case Report

Una donna di 60 anni con recenti infezioni del tratto respiratorio superiore e del seno si è presentata alla nostra clinica di dermatologia con una dolorosa porpora palpabile sugli stinchi bilaterali, sulle cosce e sugli aspetti dorsali dei piedi di diversi mesi (Figura, A). Il suo fornitore di cure primarie ha iniziato il trattamento con amoxicillina e doxiciclina per le infezioni. Quando l’eruzione si è sviluppata circa 1,5 settimane dopo l’inizio dei suoi sintomi, il paziente è stato indirizzato ai reparti di dermatologia e reumatologia presso la nostra istituzione. Il dermatologo curante (M. B. T.,) ha ottenuto una biopsia del punzone di 4 mm dalla parte inferiore della gamba destra e LCV è stato mostrato in istologia. Il paziente ha completato un corso di 14 giorni di doxiciclina e amoxicillina senza risoluzione dell’eruzione. Dopo un’indagine approfondita, il reumatologo curante ha concluso che l’LCV era idiopatico o secondario a un’infezione o all’esposizione al farmaco. Il reumatologo ha iniziato il paziente con prednisone orale per il LCV sintomatico cronico, ma era intollerante a questo farmaco e lo ha interrotto dopo 1 settimana. La nostra clinica di dermatologia l’ha iniziata con la crema triamcinolone 0.,1% due volte al giorno, ma ha continuato a sperimentare nuove lesioni e peggioramento. Al suo appuntamento di follow-up 1 mese dopo, la crema triamcinolone è stata interrotta e il gel dapsone 5% due volte al giorno è stato avviato. Ha sperimentato la risoluzione del suo LCV precedentemente recalcitrante entro 3 settimane (Figura, B).

Petecchie e porpora da vasculite leucocitoclastica che colpisce gli stinchi bilaterali prima (A) e dopo 3 settimane di trattamento con dapsone topico (B).,

Commento

Le terapie stabilite per LCV portano gravi profili di effetti collaterali, che possono precluderne l’uso.5 Pertanto, un’alternativa terapeutica topica per LCV sarebbe l’ideale. Il prednisone sistemico è la terapia di prima linea per LCV cronica e / o sintomatica, ma i suoi effetti collaterali includono la soppressione dell’asse ipotalamo-ipofisi-surrene, l’immunosoppressione, l’osteonecrosi e l’intolleranza al glucosio.5 La terapia con colchicina comporta rischi per discrasia del sangue, immunosoppressione e disturbi del tratto gastrointestinale., Il dapsone sistemico è anche una terapia efficace per LCV cronico e / o sintomatico.5,6 Tuttavia, il dapsone sistemico richiede lo screening del deficit di glucosio-6-fosfato deidrogenasi e il monitoraggio di routine della conta ematica e comporta anche il rischio di gravi effetti avversi tra cui neuropatia, discrasia del sangue e sindrome da ipersensibilità.5,6 dapsone topico può fornire un’efficacia simile con molti meno effetti avversi e ha dimostrato di essere un trattamento sicuro dell’acne, anche se usato in pazienti con deficit di glucosio-6-fosfato deidrogenasi., Mostra un basso assorbimento sistemico e non si accumula nel tempo una volta raggiunto uno stato stazionario.7 Inoltre ha dimostrato di essere utile in altre vasculopatie come eritema elevatum diutinum e in altri disturbi infiammatori neutrofili come pioderma gangrenosum.8,9 È stato riportato un caso di metaemoglobinemia dovuto a dapsone topico.10 Sebbene questo effetto sia raro, i medici dovrebbero essere consapevoli di tali effetti avversi quando usano farmaci per scopi off-label.,

La vasculite leucocitoclastica può risolversi spontaneamente; tuttavia, la malattia della nostra paziente era cronica per diversi mesi e ha continuato a sviluppare nuove lesioni senza segni di risoluzione. Dopo aver iniziato dapsone topico, ha sperimentato la risoluzione entro 3 settimane.

Conclusione

dapsone topico è un nuovo approccio per il trattamento di LCV. Dato il profilo favorevole di effetto collaterale di questo farmaco rispetto alle alternative terapeutiche attualmente disponibili, crediamo che sia un’opzione ragionevole in pazienti selezionati., Ulteriori indagini sono necessarie per dimostrare la sua efficacia, ma potrebbe essere un’alternativa ideale per i pazienti con controindicazioni alle terapie tradizionali e/o per coloro che non sono in grado di tollerare la terapia sistemica.