病態生理

重症筋無力症は、神経筋接合部におけるACh受容体に対する自己抗体の産生をもたらす自 Ａｃｈ受容体に対する抗体は、内因性Ａｃｈに対するＡｃｈ受容体の利用可能性を低下させる。 これはendplateの潜在性および筋肉収縮を防ぎます。, その結果、これらの筋肉が一定した使用にあり、AChの受容器の低密度があるので、筋肉弱さのような徴候は驚きとして、特に余分目筋肉で来ません。 患者さんも経験の難易度は咀嚼及び四肢の脱力します。 これらの症状は、シナプス前裂のAChが枯渇し、ACh受容体抗体と競合するには不十分であるため、一日を通して使用および進行に伴って悪化する。, MGはAChの受容器の抗体（80%から90%の感受性）を捜すことによって診断されます、または臨床疑いが高いが、AChの受容器の抗体が陰性（血清陰性MG）であれば、反

3hzでの末梢神経の最大上反復神経刺激（RNS）および単一神経筋電図検査のような神経生理学的研究も診断に使用することができるが、MGに特異的 但し、RNSの10%の減少はMGと一貫している考慮されます。, 自己免疫性MG患者の約10％が胸腺腫を有する。 MGの処置はシナプスの裂け目のAChの故障を防ぎ、抗体を競うAChのエステラーゼの抑制剤を使用してシナプスの裂け目のAChのレベルの増加で指示され AChエステラーゼ阻害剤の例としては、ネオスチグミンまたはピリドスチグミン、エドロホニウム、およびフィゾスチグミンが挙げられる。, EdrophoniumはMGを扱うために筋肉および余分目の弱さの徴候が管理に軽減すればそれが非常に短時間作用型AChのエステラーゼの抑制剤である、MGの診断を助 Physostigmineはまた血頭脳の障壁を交差させるのは脂質溶ける第三アミンであるので使用されません。 MGの他の医学管理には、ステロイド（プレドニゾン）およびステロイド節約剤（アザチオプリン、シクロホスファミド、タクロリムス、またはミコフェノール酸）の使用が含まれる。, 抗CD20B細胞モノクローナル抗体であるリツキシマブは、特にムスクを有する難治性患者に使用することができる。 MGの複雑化は患者が激しい筋肉弱さおよび呼吸介入を開発するかmyasthenic危機の激しい燃え上がりを含んでいます。 これらの患者は、自己抗体を結合するIV免疫グロブリン、または血液から自己抗体を除去する血漿交換で管理される。 呼吸の危機の患者はまた換気サポートを要求するかもしれません。,

LESは、シナプス前膜上の電圧ゲートカルシウムチャネルに対する抗体によって引き起こされる自己免疫状態である。 これは、Caが神経終末に入り、ACh小胞とシナプス膜との融合を引き起こすのを防ぎます。 従って、それは本質的にシナプスの裂け目にAChの解放を防ぎ、最終的に筋肉収縮を防ぎます。 LESの患者の約50%に小細胞の肺癌があります。 喫煙が大きく増すリスクです。 ＬＥＳは小細胞肺癌を有するＬＥＳと小細胞肺癌を有さないＬＥＳの二つの主要なサブグループにサブクラシファイドされている。, 小細胞肺癌のないLESは、hla-B8（HLA-クラスI）、およびHLA-DR3および-DQ2（HLA-クラスII）と有意に関連している。 これらの患者は、他の自己免疫疾患の発生率が増加している可能性があります。 肺癌のＬＥＳはＨＬＡとは関係がない。 LESの症状はMGに似ています。 しかし、LESでは、近位四肢筋が関与し、腱反射が低下している。 弱点は使用とともに改善されます。, これは、筋肉収縮の繰り返された試みと、カルシウム勾配が結局内生カルシウムが自己抗体に勝るようにするシナプス前カリフォルニアチャネルの外で造り上げるのでありこれはシナプスの裂け目のAChの解放を誘発する。 LESの患者の八十パーセントは両腕および足の近位筋肉弱さの不平を言います。 口腔咽頭および眼の筋肉は軽度の影響を受けるので、眼瞼下垂および軽度の複視も存在する可能性がある。 男性の口渇、便秘、無力、および状態の低血圧のような自律神経の徴候は見られるかもしれません。, 近位筋力低下、落ち込んだ反射、および自律神経機能障害のトライアドは、診断を行うのに役立ちます。

MGと同様に、LESは抗体を探すことによって診断することができる。 しかし、LESが診断されると、より差し迫った問題は、それが腫瘍随伴症候群であり、根底にある悪性腫瘍、最も一般的には小細胞肺癌（50％-70％）の徴候であり得る LESの処置は根本的な原因の演説を含んでいる。 残念ながら、それは小細胞肺癌に関連付けられているので、治療法は非常に低いです。, 対症療法のためにグアニジン、aminopyridines、またはacetylcholinesteraseの抑制剤は使用されるかもしれません。 Amifampridine（3,4-diaminopyridine）がかなり筋肉強さを改善するのに使用されています。 アミノピリジンはシナプス前の電圧ゲートカリウムチャネルをブロックし、シナプス前の活動電位の持続時間を延長する。 血しょう交換のような他の療法が血清の自己抗体を減らすのに使用されるかもしれません。 ステロイドまたはステロイドスペアリング剤（アザチオプリン、ミコフェノール酸モフェチル）またはメトトレキサートによる免疫抑制も使用することができる。,

ボツリヌス中毒は、嫌気性グラム陽性の胞子形成細菌であるClostridium botulinumによって引き起こされるびまん性、弛緩性麻痺の潜在的に致命的な症候群である。 ボツリヌス毒素B、D、F、およびGはシナプトブレビンに作用し、ボツリヌス毒素Cはシンタキシンに作用する。 ボツリヌス毒素AおよびBはSNAP-25に作用する。, これらの毒素は、アクティブゾーンへのSVsのドッキングと融合に不可欠なシナプトブレビン、SNAP-25、およびsyntaxinタンパク質を攻撃し、シナプス裂へのAChの放出を、リバーシブル弛緩性麻痺をもたらす。 ボツリヌス中毒は、c.ボツリヌス菌の胞子または毒素（家庭用缶詰食品）で汚染された食物の摂取のために起こり得る。 それは悪心、嘔吐、ぼやけた視野、複視、および下降する弛緩性麻痺をもたらす。 重度の症例では、球麻痺および呼吸不全が急速に起こることがある。 乳児では、ボツリヌス中毒は、cの胞子で汚染された蜂蜜の摂取のために起こり得る。, ボツリヌス菌 毒素は便秘、弱い供給、弱い泣くこと、および弛緩性まひ状態と現在の幼児および幼児のGI地域の内で作り出されます。 ボツリヌス中毒はまた、C.ボツリヌス胞子を含む塵による創傷の汚染のために起こり得る。 血清、便、胃腸内容物、または創傷ex出液中のボツリヌス毒素およびC.ボツリヌス胞子の存在の病歴、臨床的提示、および検出が診断の基礎を形成する。 治療は抗毒素を投与することによって行われる。 抗毒素の早期投与は死亡率を減少させ，疾患経過を短縮する。, 患者は換気の長期を要求するかもしれません。