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Rare Disease Database (日本語)

Treatment

Paget病患者には、非薬理学的療法(いくつかのタイプの痛みをコントロールするための筋力を改善する手段としての理学療法に主に焦点を当てている)、ビスホスホネートまたはカルシトニンを用いた薬理学的療法、鎮痛薬を用いた疼痛管理、外科的介入の四つの主な治療法が存在する。

薬理学的治療
ビスホスホネート
ビスホスホネートは、破骨細胞による骨吸収を抑制または減少させる。, 彼らは、破骨細胞の動員および機能を妨げることによって、おそらく間接的に、破骨細胞形成の阻害剤を産生するために骨芽細胞を刺激することによって、これを直接的に行う。 これらの薬物がどのように機能するかについての合理的な理解があり、様々なタイプのビスホスホネートの違いがよりよく理解されています。

現在、六つのビスホスホネートは、パジェット病の治療のために米国食品医薬品局(FDA)によって承認されています。 これらは静脈内で与えられるzoledronicの酸(Reclast)およびpamidronateの二ナトリウム(Aredia)を含んでいます。,ゾレドロン酸(Reclast)が好ましい治療である。 静脈内投与は5分に与えられるmgの注入に15あります。 治療の前に、患者は注入の後で低い血カルシウムの危険を減らすために二週間毎日カルシウムの1500mg単位およびビタミンDの1000単位を受け取るべ Zoledronicの酸(Reclast)は低い血カルシウムまたはビタミンDの不足の個人および妥協された腎臓機能とのそれらのために示されません。,

Zoledronicの酸(Reclast)はまた米国の外の複数の国の名前AclastaとPagetの病気を扱うために販売されます。

パジェット病の軽度の形態は、パミドロネート二ナトリウムの一つまたは二つの60mgの注入で抑制することができ、疾患のより深刻な症状は、毎週または週二回にパミドロネートの60-90mgのいくつかの注入を必要とするかもしれないが。 血清のアルカリホスファターゼのテストは注入の適切な量が管理された後およそ二から三か月行われるべきです。, パミドロネート二ナトリウムのいくつかの一般的な形態も利用可能である。

低カルシウム血症、一般的な副作用を軽減するためにこの療法を使用している患者には、経口カルシウムおよびビタミンD補充が推奨され、血中カルシウムレベルおよびビタミンD欠乏症の患者は、paidronate二ナトリウムで治療すべきではない

血中カルシウムまたはビタミンD欠乏症の患者は、ゾレドロン酸で治療すべきではなく、腎機能が損なわれた患者には適応されない。,

エチドロネート(ジドロネル)、チルドロネート(スケリド)、アレンドロネート(フォサマックス)、およびリセドロネート(アクトネル)を経口摂取する。 Alendronateナトリウムおよびrisedronateナトリウムは両方Pagetの病気の適当に厳しい形態の患者の正常範囲に骨の転換のための生化学的な索引を減らすために示さ Alendronateは半年の毎日40mgのタブレットとして取られます;risedronateは二、三ヶ月の30mgのタブレットとして取られます。 カルシウムおよびビタミンDの補足はまたこれらの薬剤のどちらかを使用している患者のた, Alendronate(Fosamax)40mgのテーブルは名前Alendronateナトリウムのタブレットの小売りの薬学で一般的な形態で利用できます。 処方箋が必要です。

エチドロネート二ナトリウムおよびチルドロネート二ナトリウムは、アレンドロネートおよびリセドロネートよりも強力ではない。 彼らは両方とも毎日400mgの錠剤として取られています。 エチドロネート、パジェット病の治療に使用されるオリジナルのビスホスホネートは、チルドロネートは三ヶ月のために取られている間、半年間取られます。 これらのbisphosphonatesの両方によって、カルシウム補足はbisphosphonateの線量に続く数時間の間取られるべきではないです。,

研究者は、個々のビスホスホネートに対する二次的耐性が起こり得ることを認識している。 したがって、患者は疾患の長期管理に複数のビスホスホネートを使用する必要があるかもしれない。 これらの薬物のそれぞれのある特定の特性が原因で、薬剤または厳しい胃腸問題の悪い吸収を避けるために患者が所定の方法のbisphosphonatesを取ることは

カルシトニン
サケカルシトニンの皮下注射は、パジェット病のための最初の広く使用された治療法であった。, サケのcalcitoninは50パーセント骨の転換の高い索引を減らし、骨痛の徴候を減らし、影響を受けた骨上の暖かさを減らし、ある神経学的合併症を改善し、溶解性病変の治療を促進するために示されていました。 今日のその使用は、主にビスホスホネートを許容しない患者に限定されている。 サケカルシトニンに対する二次的耐性の場合、ビスホスホネート療法への切り替えが不可欠である。 Miacalcin、毎日または週に三回を取られる注入はPagetの病気のために承認される唯一のカルシトニンです。, Miacalcinの鼻スプレーの形態はosteoporosisしょう症を扱うために公認です。 このスプレーはパジェットの病気の個人のために公認または推薦されません。

疼痛管理:鎮痛薬
パジェット病に直接起因する疼痛は、一般的に上記のように抗破骨細胞治療によって緩和される。 いくつかの痛みは、骨の変形または関節炎または神経学的合併症の結果であり得る。 この場合、acetaminophen、非ステロイドの炎症抑制薬剤(NSAIDS)、またはcox-2抑制剤は選ばれる主要なpagetic療法に加えてpagetic苦痛の管理のために有用、かもしれません。,

手術
パジェット病患者では、異なる整形外科的介入が必要な場合があります。 これらには以下が含まれます:

1. ペジェティック骨を通して完全な骨折を固定する

2. 特に、重度の疼痛症候群の管理に医学的治療が失敗した場合、機械的pain痛を減少させるために脛骨骨切り術によって膝を再調整する

3。, 変形性関節症に対する抗破骨細胞治療および治療に反応しない患者のための人工関節置換術による股関節および/または膝の交換

ページティック骨折を修復する際には、可能であればその部位の完全な固定化を避けるべきである。 外科的介入のすべての場合において、強力なビスホスホネートによる前処理は非常に重要である。 血管過剰はパジェット病の症状であるため、手術中に深刻な出血を引き起こす可能性があります。, Bisphosphonateとの前処理はhypervascularityを減らし、大きより正常な操作中の失血の危険を減らします。

破骨細胞を介した再吸収の特異的阻害剤、特に強力なビスホスホネートの開発は、パジェット病の治療に大きな変化をもたらした。 病気の抑制の長期効果が未知であるが、正常に骨の改造プロセスを元通りにする容量は長期合併症および関連の罹患率の減少が今可能であること