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はじめに
米国の診断は、隣接する脳および/または心室をシフトまたは持ち上げる、可変容積の低エコー 画像の品質は、妊娠期間、胎児の提示、および母親の腹部の厚さに依存する。 単なる解剖学的起源によれば、頭蓋内嚢胞は、軸外、実質内、または脳室内の三つの異なるカテゴリーに分類することができる。,
軸外起源の嚢胞は、主にくも膜嚢胞によって表される。 原発性くも膜嚢胞は脳脊髄液で満たされており、通常はくも膜下腔に接続されていません(1)。 これとは対照的に、出血、外傷、および感染から生じる二次くも膜嚢胞は、通常、くも膜下腔(と通信2、3)。 これらの嚢胞の共通の位置は、シルビアン、ローランドおよび半球間裂、セラturcica、前頭蓋窩、および脳表面の中頭蓋窩などの主要な脳裂のレベルにある(4)。, 嚢胞の壁にはコラーゲンと過形成性くも膜細胞の厚い層が含まれていますが、正常くも膜に特徴的な小柱プロセスがありません。 それらは頭脳の表面にそしてまた心室システムの中でどこでもあるかもしれません。
小児では、一般的な場所は、側頭窩、シルビウス亀裂、および鞍上またはテント下領域である。 半球間嚢胞は一般に脳梁の無形成と関連している。 症例の5%から10%において、嚢胞は後窩に位置し、その結果、テントリウムおよび虫垂の上方への変位をもたらす可能性がある。, しかしながら、この場合、小脳および第四脳室の解剖学的構造は正常のままであり、ダンディウォーカー奇形のような他の後窩異常と区別される。 多くの嚢胞は、サイズが安定したままであり、重要な脳構造を圧縮しない。 時折、大きなくも膜嚢胞は、基礎となる皮質をインデントし、lissencephalyの画像を模倣することができます。 ほとんどのくも膜嚢胞は単離された所見であるが、時にはグルタル酸尿症1型などの代謝性疾患と関連している可能性がある。, 文献(5、6)で報告されたくも膜嚢胞のほとんどは、最初の唯一のいくつかのケースは、第二学期の間に診断されたが、第三学期に診断されました。 54胎児(6)のcasisticで行われた大規模な研究では、くも膜嚢胞の大部分は、主に半球間裂傷(25%)に配置され、テント上であった;他の一般的なサイトは、テント下領域(22.2%) すべての嚢胞は、妊娠20-30週の間に診断され、残りの45%は30週間後に診断された。, 同じ研究では、4年間のフォローアップで、行動、神経学的発達、および知性の点で症例の88%において良好な予後を報告した。 彼らは他の脳異常と関連していたため、九妊娠は終了しました。 あるレポートは包嚢10の完全な決断を記述し、包嚢はまれにpostnatally進歩しません。 これらの症例のほとんどにおいて、診断は超音波スキャンによって行われ、磁気共鳴(MR)イメージングは、行われたときに、元の診断を変更しなかった。, しかし,選択された症例では,出生前MRイメージングは,水道管の圧迫,嚢胞と心室の間の通信,脳梁発生異常などの他の中枢神経系の異常の解剖学的詳細を実証するのに役立つ可能性がある。 Bretelleと同僚(7)は、13週の胎児における単離されたテント下嚢胞の存在を報告し、15週の妊娠終pregnancyの病理学的確認を行った。,
実質内嚢胞の中では,脳室周囲偽嚢胞,嚢胞性脳室周囲白質軟化症,および脳室嚢胞病変が最も代表的である。
様々な侮辱(例えば、虚血、感染、出血)は、嚢胞性脳病変を引き起こす可能性がある。 予後は、関連する所見の存在および侮辱の程度および場所に依存する。 脳室周囲偽嚢胞(PVPCs)は、一般に、尾状視床溝または尾状核のレベルで見出される;それらは片側性または両側性および単房性または多房性であり得る。, これらの包嚢は決断に溶ける胚のマトリックスの小さい出血性のでき事のおそらく結果です。 PVPCsにおよそ1%の発生があり、正しい診断は大動脈のcoartation、hemimegalencephaly、dysmorphismのvermisの形成不全のようなcytomegalovirusの伝染か他の解剖異常を除外するべきである(8)。 実際には、11胎児で実施された研究では、このような追加の病状を有するものは、(生き残ることができませんでした8)。, Pvpcに関連して見つかった他のあまり一般的でない病因には、心臓奇形、染色体微小欠損(4p-)、および代謝またはミトコンドリア障害(9)が含まれる。 ケースの少なくとも50%は影響を受けた子供のハンディキャップの開発なしで隔離されたgerminolyticでき事を表します。 側脳室に隣接する嚢胞のデモンストレーションに基づいてPVPCsの出生前診断が可能である。 診断されると、PVPCは可能な準の病理学的所見のための広範な調査を保証する。 分離所見として,出生前PVPCは良好な予後を有すると考えられた。, 経腹USは一般的にPVPCsの存在の疑いを高めるのに十分であるが、経膣USはより有益であり、特にこの状態と脳室周囲白質軟化症との鑑別診断に役立つ(8)。
嚢胞性室周囲白質軟化症(PVL)は未熟児で最も一般的であるが、虚血性または低酸素性エピソード(10)の後に満期新生児でも発生する可能性がある。, 嚢胞性PVLは、限局性壊死の領域が大きい場合、脳室周囲の白質の限局性壊死の結果であり、砕屑性プロセスの最終結果は嚢胞形成である。 PVLと出生前感染と炎症との関連は、最後の十年(11、12)の間に広く研究されている;妊娠中の母親の感染は、脳性麻痺を発症する子供の間で非常に一般的であることが判明している;17さらに、組織学的脈絡膜amnionitisand先天性感染関連の罹患率は、PVLなしのものよりもPVLを有する新生児の間でより一般的である(12)。,
Porencephalic嚢胞性病変は、単一の主要な脳血管の血管分布を含む虚血性事象の結果として、限局性壊死後に生じる(10)。 これらの場合、予後は通常予約される。 Pilu et al. (5)10個の胎児のシリーズで重度のporencephalyの出生前診断を報告しました;九胎児で嚢胞は側脳室と接続されていました。 妊娠の終了は三つの胎児で行われ、周産期死亡は別の三つで起こり、残りの四つの子供は重度の神経発達遅延に苦しんだ。 マリンジャー他, (13)は、porencephalic嚢胞に展開する23週に診断されるありそうな焦点動脈卒中の自然歴を報告しました。 出生後、子供は家族性白質脳症を有することが判明した。 別のケースでは、生命を脅かす車の事故後の脳の混乱と関連して大きな孔脳嚢胞が見つかった。
脈絡叢嚢胞(CPC)は、脳室内嚢胞の最も一般的な形態である。, 脳脊髄液(CSF)の生産に責任がある脈絡叢は心室システムを通してすべてあるが、側面心室でより顕著であるsecory神経上皮で構成されます。 このタイプの上皮は、妊娠8週からの高エコー構造として容易に認識される。 第二期では、CPCの発生率はいくつかの集団研究によって1%(14)であると推定されているが、他の研究では発生率が0.18%から3.6%(15)まで変化することが, 低発生率にもかかわらず、CPCが原因トリソミー18と脈絡叢の関連付けの異数性のための臨床的意味を持っています(16)。 Cpcは、一般に、外側脳室脈絡叢の体内に見出されるが、外側脳室の他の部分および第三脳室にも記載されている。 彼らは通常、17週間前には観察されず、大部分の患者では妊娠26週間前に消失する。
それらは、片側性または両側性、非セプテートまたは中隔であり得る。, CPCsは上皮によって裏打ちされていませんが、膨張した血管腫性相互連結薄壁毛細血管(と膨張した間葉系間質で構成されています17)。 CPCsは良性の性質を有すると考えられており、単離された場合、染色体異常のリスクを増加させない。 このような嚢胞の観察は、これらの器官におけるトリソミー18の奇形によって引き起こされる症例が報告されているので、心臓、脳、および手に特に注意を払って関連する異常を完全に検索することを推奨する(18、19)。, 非常にまれですが、大きな嚢胞の場合にはMonroの孔を通るCSFドレナージの閉塞によって引き起こされる閉塞性水頭症の発症の可能性があるため、消失するまでのフォローアップが示される可能性があります(20)。 鑑別診断は、脈絡叢に浸透する脳室内出血およびコロイドまたは上衣嚢胞のような他のまれなタイプの嚢胞を排除すべきである。