ディスカッション

再発性多発性軟骨炎は、生命を脅かし、衰弱させることができる珍しい多系統疾患である。 それはすべてのタイプの軟骨組織の発火そして破壊の再発エピソードによって特徴付けられます1。 典型的に影響を受ける器官は、外耳、鼻、喉頭、気管および主要気管支である。 男女間には等しい分布がありますが、女性は2：1 1-3の比率でこの疾患の呼吸器合併症により多く苦しんでいます。, 診断の年齢中央値は47歳であり、1）両側耳介軟骨炎;2）非ネロシブ血清陰性炎症性関節炎;3）鼻軟骨炎;4）眼炎;5）気道軟骨炎;または6）オーディオ前庭損傷1、2。

気道の軟骨構造の関与は、プレゼンテーションではまれであるが、病気の過程で再発性多発性軟骨炎患者のほぼ半数に起こる1。, 呼吸器の関与は予後不良の徴候であり、>再発性多発性軟骨炎関連死亡の50％を占めている。 気管疾患の進行は、線維性変化および主気道のびまん性狭窄および重度の気流障害をもたらす。 持続性気管支軟骨炎症は粘液線毛機能の障害を引き起こす可能性がある。 両方の要因は、ステロイドおよび他の免疫抑制薬の使用に加えて、再発性気道感染症の素因となる。 肺実質の関与は、再発性多発性軟骨炎1、3、4の特徴ではない。,

呼吸関与を有するほとんどの患者は、変動するが進行性の経過をとる。 炎症の多環式発作は、最終的に大きな気道の永久的な破壊をもたらす。 重度の症例では、持続的な炎症は急性気道狭窄を引き起こし、軟骨輪を破壊し、管腔崩壊を引き起こす可能性がある。 閉塞は、気管支鏡検査または気管切開によって医原的に誘発されることもある。 挿管は、浮腫または軟骨破壊によって引き起こされる小さな声門のために困難で危険である可能性がある。, 呼吸性多発性軟骨炎のもう一つの珍しい症状は、胸骨軟骨の関与であり、これはさらに呼吸を損なう可能性のある肋軟骨炎につながる可能性がある3、4。

従来のx線写真およびCTスキャンは喉頭気管病変を識別し、薄切片CTは気管および小葉気管支の両方の異常を定義する。 三次元またはスパイラル磁気共鳴画像は、より良い解像度を提供することができる5、6。 気道閉塞の性質は、固定または動的かどうか、および位置は、胸腔内または胸腔外かどうか、PFTs、特に流量-体積ループによって評価することができます。, Pftは、時間の経過に伴う変化を監視するための便利なツールです7. さらに、CTスキャンおよびPFTsは、そうでなければ無症候性の気道の関与を検出すること 気管支鏡検査も有益かもしれませんが、気道炎症を悪化させるリスクがあります。 気道の粘膜は典型的に炎症を起こし、関与するセグメントは狭くなっているが、直接視覚化には病理学的なものは何もない。

確立された再発性多発性軟骨炎を有する患者に呼吸器合併症が現れる場合、診断は明らかである。, しかしながら、再発性多発性軟骨炎の初期症状が呼吸器である場合、ほとんどの場合、診断が遅れることになる。 臨床症状には、咳および呼吸困難が含まれ、ステロイドに対する部分的な反応があり、非特異的であり、通常、喘息または慢性閉塞性肺疾患などのより 胸部x線写真は、ほとんどの場合、正常であることも誤解を招く可能性があります。 コースはしばしば数ヶ月にわたって進歩的です。 一部の患者では、体重減少、発熱および疲労などの体質的症状は、より全身的な状態を示唆することがある。, 身体検査はしばしば目立たないであり、異常な所見がある場合、それは最も一般的にぜん鳴である。 疾患が進行するにつれて、fev1のさらなる悪化があり、これは吸気曲線および呼気曲線の典型的な障害と関連している。 疑わしい上気道閉塞のような場合には、胸部のCTスキャンは、気管狭窄を示すことができます。 この場合、次の診断テストは気管支鏡検査3です。

気管壁狭窄の鑑別診断には、感染性、炎症性および新生物プロセスが含まれる。, 小児集団では、急性気管気管支炎（クループ）またはあまり一般的ではない急性細菌膜性気管炎などの感染過程が、ぜん鳴および気管狭窄を引き起こす可 成人集団では、結核性気管炎は比較的まれであり、ほとんど常に肺空洞と関連している。 しかし、病気の治癒段階では、壁の滑らかな狭窄を伴う気管線維症を引き起こす可能性がある。, 原発性肺アミロイドーシスの最も一般的な形態は気管気管支であり、患者は気管壁に複数のまたは局所的な腫瘤を呈するか、または気管壁のびまん性狭窄を呈することがある。 放射線学的外観の違いはアミロイド病変の周囲であり，再発性多発性軟骨炎症において後膜部を倹約する傾向と比較した。 サルコイドーシスはまた、単離された気管狭窄を引き起こすことが報告される。,

再発性多発性軟骨炎における気管生検の病理組織学的所見には、典型的には、軟骨基質の好塩基性染色の喪失、軟骨周囲円形細胞浸潤および線維性置換による軟骨の破壊が含まれる。 気管支内生検は、堅い診断のための軟骨材料を提供しない傾向がある。 気管部分切除は病理学的確認のための十分な材料をもたらす可能性がある3.

コルチコステロイドによる治療は、単独で、または他の免疫抑制療法と組み合わせて、伝統的に用いられてきた。, その有効性は無作為化試験では評価されていませんが、最も効果的な治療法であり、劇的な反応につながることさえあります。 最適用量および治療期間は、再び体系的に評価されていない。 合理的なレジメンは、1mg·kg-1であり、8-12週間毎日一回、および疾患制御を維持しながら、可能な限り最低用量まで先細りした患者の再評価である。 積極的な疾患を有する患者には生涯治療が必要である可能性がある。, 伝統的に、cyclophosphamide、dapsoneおよびazathioprineのような薬剤は影響を倹約するステロイドを付加的な療法に与えました。 制御されていない試験における最近の経験は、メトトレキサートおよび抗腫瘍壊死因子-αが有用である可能性があることを示唆している2。,

再発性多発性軟骨炎の呼吸関与の可能性のある転帰には、自然寛解、コルチコステロイドまたは他の免疫抑制療法による治療後の安定化、生命を脅かす気管閉塞への進行、またはステント挿入による介入気管支鏡検査にもかかわらず気管閉塞および死亡への進行が含まれる8。 二次感染はこの疾患のもう一つの潜在的な合併症であり、残念ながらこれらは現在の著者の患者の死因であった。