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タクロリムスの逐次使用による堅い人症候群の成功した治療|Journal of Neurology,Neurosurgery&Psychiatry

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堅い人症候群(SPS)は、自己免疫疾患の特徴を有するまれな神経学的疾患である。 SPSは、騒音、触覚、感情的苦痛などの外部刺激によって引き起こされる重ね合わされた筋肉痙攣を伴う、脊柱および下肢の重度の進行性の筋肉剛性によって特徴付けられる。,1SPS患者は、ジアゼパムおよびバクロフェン、いくつかの抗けいれん薬およびガバペンチンなどの高用量の筋弛緩薬に応答する。 これまでの研究では、コルチコステロイド、血漿交換、静脈内免疫グロブリン(Ig)および新しい免疫調節剤によるいくつかの原因治療が、SPS患者の刺激およびストレスに対する剛性およびより低い感受性を低下させることができることが報告されている。2、3SPSは慢性疾患であるため、患者は一般に長期治療を必要とし、これは効果的であるが長期間服用することは困難である可能性がある。,

タクロリムス(プログラフ、FK506)は、シクロスポリンと同じ免疫抑制剤クラスに属するマクロライド分子である。 Tacrolimusに低分子量があり、シクロスポリンよりt細胞増殖の禁止で有効な100折目です。 それはカルシウムcalcineurinの(CaN)の細道の阻止によって機能し、活動化させたT細胞の拡散の減少によってimmunosuppressive効果を出します。4我々は今、免疫抑制剤としてタクロリムスを使用してSPS患者の成功した治療を報告します。,

方法

患者

我々は、従来の治療に対する不完全な応答を有し、定義された臨床基準を満たしていたspsを有する二人の患者を割り当てた(オンライン補足表1)。3

臨床評価

ベースライン時およびその後毎月、神経科医は、sps患者を評価するために、患者および患者内の剛性の最も一貫した指標である剛性インデックスの分布を使用した。このインデックスの3スコアは0から6までの範囲であり、剛性の程度を反映しています。, 同じ神経科医はまた痙攣を誘発する要因の数を査定する再生可能で、一貫した手段であった高められた感受性のスケールの使用を用いる痙攣の頻3…