背景：重度の関節外疾患は、血清陽性関節リウマチ(RA)患者における高レベルのリウマチ因子(RF)と関連しており、予後不良である。 血清陰性関節リウマチの患者は、より良性の経過およびより破壊的な疾患を有すると言われている。 血清陰性の非リウマチ性多発性関節炎，積極的な関節外全身性疾患を有するいくつかの患者を観察した。,

目的：典型的な症例の臨床提示を伴う血清陰性全身性多発性関節炎のレビュー。

方法：血清陰性多発性関節炎の全身症状のためのMedline検索。

臨床プレゼンテーション：1。 56歳の女性は、呼吸によって悪化する胸骨前の胸痛と進行性の呼吸困難を伴う心臓集中治療室に入院し、38.0℃の発熱を伴う二週間にわたって徐々に, 多発性関節痛とエバネッセント手掌-足底発疹を伴うお尻の慢性とう痛を患っていた。 イメージングは、両側仙腸炎症（HLA B27陰性）と大きな心膜滲出液を示した。 ＳＡＰＨＯ症候群の関節外症状を提案し，パルスメチルプレドニゾロン，アザチオプリン，コルヒチン，プレドニゾンの併用療法に成功した。 2. 乾癬性関節症を有する47歳の女性は、彼女の関節疾患の増悪時に白血球増加症および血小板増加症および肺浸潤を伴う高熱を発症した。, パルスメチルプレドニゾロン，コルチコステロイドテーパリング，抗ＴＮＦ（インフリキシマブ）およびメトトレキサートを完全に分離して治療した。 3. 炎症性腸疾患を持つ19歳の男性は、6-メルカプトプリン、サラゾピリンおよびプレドニゾンに応答して急性心膜炎を発症した。

結果：我々は、早期診断のための主な手順を含む可能な全身症状を有する血清陰性関節炎疾患の範囲を議論する。, 感染，悪性腫瘍，過敏症，肉芽腫性疾患および全身性エリテマトーデスなどの他のこう原病は除外すべきであるが，基礎疾患の調査は早期コルチコステロイドおよび免疫抑制療法を遅らせるべきではない。 結論：活動性血清陰性多発性関節炎を治療する場合、関節外疾患の高いレベルの疑いは常に維持されるべきである。