ヘテロ接合（het）およびノックアウト（KO）mDia1マウスからの骨髄染色。 マウスは、一般的なMDS薬レナリドミドの有無にかかわらず、慢性低用量のリポ多糖で半年間治療されました。 レナリドミド治療を受けたマウスは、LPS治療のみを受けたマウスと比較してMDSの有意な改善を示した。 矢印は異常な血液細胞を指しています。

ノースウェスタン医学の科学者は、血液および骨髄疾患がどのように発症するかについての理解を拡大しました。,

骨髄異形成症候群（MDS）は、骨髄に影響を及ぼし、血液細胞になる幹細胞の効果のない産生をもたらす疾患群である。 MDS患者は、しばしば貧血–赤血球の減少–および白血病のリスクを増加させる他の副作用を有する。

“MDSは、世界的に急速に高齢化する人口に伴う重要な健康関連の課題の一つである”とPeng Ji、MD、PhD、’13GME、病理学の助教授でノースウェスタン大学のRobert H.Lurie Comprehensive Cancer Center,

いくつかの遺伝的変異は、疾患に関連付けられているが、科学者たちは、最も一般的なに焦点を当て：染色体5qの削除彼らはmDia1と呼ばれるそこにあるタンパク質を失うことは顆粒球上のCD14タンパク質の異常な過剰発現につながることを決定しました、病原体や損傷した細胞に対する最初の行の免疫応答を担う血液細胞のグループ。 最終的に、タンパク質を失うことはMDSの発達に寄与する。

“CD14は病原体または損傷細胞によって誘導されるシグナル伝達経路を仲介するのに役立つので、これは重要である”とJi博士は述べた。,

Peng Ji、MD、PhD、’13Gme、病理学の助教授は、タンパク質が骨髄異形成症候群（MDS）の発症において果たす役割を研究しています。

調査結果は血液中に掲載されました。

Ji博士の研究室では、mDia1の有無にかかわらず、マウスの免疫応答を刺激するために、リポ多糖（LPS）と呼ばれる有毒な細菌分子を使用しました。 それなしのマウスは、通常、高齢者マウスでのみ見られるMDSを開発しました。

“MDSは自己免疫疾患として知られるようになっています”とJi博士は言いました。, “確かに、我々はmDia1ヌルマウスがMDSの開発につながる可能性が過敏性自然免疫応答を示したことがわかりました。”

この研究では、検証可能なMDS患者からのデータも調べ、骨髄granul粒球に対する同じCD14過剰発現が観察された。

現在、レナリドミドと呼ばれる薬物はMDSの症状を緩和するが、すべての患者がそれに反応するわけではない。 この研究の知見は、レナリドミドと組み合わせて機能するCD14阻害剤などの追加の治療戦略につながる可能性があります。,

さらなる研究は、mdia1の非存在下で顆粒球がCD14を過剰発現することを可能にする特定のメカニズムを見つけることを試みる。

この研究は、NIH助成金DK062757-12およびR00HL102154および米国血液学会の学者賞によって支援されました。