概要:
光（または視覚）刺激または感光性発作によって誘発される発作は、一般化または焦点、特発性または症候性てんかん、進行性神経変性疾患、および状況関連（急性症候性）発作の文脈においても観察することができる。, 様々なてんかんの種類および疾患にわたる感光性形質のこの”横方向”の存在に加えて、すべてまたはほとんどすべての発作が光刺激によって誘発されるいくつかの症候群は、十分な特異性を有するように見え、純粋な反射感光性てんかんの症候群と考えることができる。 ここでは、光誘発性発作と唯一の症状としてまたはアクセサリー機能としてのいずれかの視覚感度によって特徴付けられる主なてんかん症候群の異なるタイプの臨床的特徴をレビューします。,

発作タイプ
様々な発作タイプが臨床的光感受性（または視覚感受性）と関連している。

まぶたミオクローヌス

まぶたミオクローヌスは、意識の検出可能な障害なしに12秒間続く非常に短いイベントとして発生するか、まぶたミオクローヌス 眼けんミオクローヌスは、厳密にはてんかん発作ではない眼窩前頭光ミオクローヌスと区別されなければならない。, 眼瞼ミオクローヌス患者はしばしば自己誘導行動に耽溺し、これは、間欠的光刺激（IPS）を含む明るい光源の前での目の意図的な羽ばたきおよび頭部の過伸展を伴う複雑な反復的な自己刺激習慣によって特徴付けられる。 このような状況下では、眼瞼ミオクローヌスと自己誘導行動との区別を図ることは特に困難である可能性がある。

焦点非対称ミオクローヌス

例外的なケースでは、焦点ミオクローンジャークは、IPSによって誘発することができます。 意識は保持されます。,

一般化されたミオクローニージャーク

一般化されたミオクローニージャークは、通常、対称であり、上肢で優勢である。 ほとんどの場合、彼らは軽度であり、頭のうなずきとわずかな腕の外転のみを生じる。 顔、体幹、および脚を含むより一般化されたジャークは、時折患者が転倒する原因となることがあります。 孤立したミオクロニックジャークは、意識の障害なしに起こる。 しかし、特に刺激が続く場合、一般化されたジャークが繰り返されることがある。 この状況では、意識が損なわれる可能性があり、一般化された強直間代発作（GTCS）が続くことがあります。,

強壮、versive現象

まれに、IPSは目と頭のバージョンを片側に向けて生成することが示されています。 Ｖｅｒｓｉｖｅ姿勢は、刺激依存性局在化したｉｃｔａｌ現象を表す、誘発刺激が継続される限り持続することができる。 それはまた、単純な部分発作の特徴として刺激よりも長くなり、その後複雑な部分発作またはＧＴＣＳに進化する可能性がある。 この場合、焦点発作活性が発作汎化に先行することを示す。,

不在発作

患者の小さなサブグループは、唯一の症状として意識喪失を有する。 刺激が閉じた保持されている目と行われるとき、不在は目を開けることによってだけ明示されるかもしれません。 発症時の平均年齢は12歳です。 欠席は刺激よりも長くなる可能性があります。 軽度のミオクロニック成分とGTCへの進化が可能である。

全身強直間代発作

これらは、通常、光刺激に持続的に曝された後に誘発されるが、必ずしもそうではない。, それらは不在、myoclonic急な動き、一連の急な動き、または部分的な捕捉に続くかもしれませんがまた先行する現象なしで起こることができます。 二次的な一般化は、頭部偏位または視覚症状などの軽度の臨床徴候の後に、遅いまたは非常に速いことがあり、これはおそらく最初に焦点のある、おそらく後頭部発作の一般化を示す可能性がある。

焦点発作

光誘発発作を有する患者の65％において、通常は後頭部新皮質におけるictal発症は臨床的に実証可能である。, 光誘発性FSsは、しばしば視覚的および栄養的症状のシーケンスによって特徴付けられ、時には頭痛を伴う。 これらの発作は、特に運動症状が認識できない場合、片頭痛と誤解される可能性があります。

臨床発作セミオロジーは、自発的な後頭発症発作のそれと同様である。 広がりは急速かもしれませんが、それはまた、後頭葉に限定ictal活動の多くの分後に発生し、著しく遅いかもしれないことを強調しなければなりません。,

単純な視覚症状

自覚症状を経験しているほとんどの患者は、視覚現象を最初のictal症状として記述する。 これらは通常、明るい、多色、または時折暗いリング、スポット、または連続または点滅している単純な幾何学的形状を明示すると報告されています。 これらは、通常、必ずしもそうではないが、視野の周囲にあり、回転またはゆっくりと移動しながら反対側に交差する。, Ictal amaurosis、失明または視力の重度のぼかしは、一つの半野、象限、または視野全体を含むに限定され、視覚幻覚に続くことがありますが、時には最初の症状を構成することがあります。 Ictalとpostictal失明を区別することは不可能である可能性があります。

複雑な視覚症状

より複雑な視覚幻覚には、過去の経験に関連することが多いシーンが含まれ、マクロプシア、マイクロプシア、または静的または水平に動く、近づくまたは後退すると記述された人々または動物の知覚されるシーンが伴うことがある。,

幻想も起こり得、物体の大きさ、形状、または動きの変化、モノクロ視覚によって現れる色知覚の変化、または色相の強度の低下（色彩無視症）を含むこと より複雑な幻想は、空間内の物体の知覚の変化をもたらし、距離または近接を強調する可能性があります。 Ictal palinopsia（すなわち、知覚の実際のオブジェクトがもはや存在しなくなったら、視覚画像の持続性または再発）はかなり頻繁に報告されています。, この現象は幻覚と同時に起こることが多いため、二つの成分を区別することが困難である。

視覚現象は、通常、最初の視覚症状の側に向かって、”意識的な”強壮性またはまれに間代性の眼、または眼および頭の偏差を伴うか、またはそれに続 臨床的には、目と頭の回転が発作の症状であるかどうか、または知覚された画像および幻覚像に従う患者による試みであるかどうかを判断することは不可能であるかもしれない。,

片眼におけるドラッグ感覚を伴う眼瞼のひらひらまたは強制点滅は、発作放電の後頭部局在と相関している他の発作症状を表す。 視覚現象は、肯定的および否定的、全体の視野を含むために広がるかもしれません。

間側頭辺縁構造への発作活性の伝播は頻繁であり、側頭葉てんかんの典型的な自動化を伴う。 最も頻繁なictalパターンは、上腹部の不快感、無反応、および自動化のシーケンスです。, 一部の患者は嘔吐を経験し、これは光刺激によって引き起こされる長期の発作の過程で特に頻繁に起こると思われる。 側方運動皮質へのシルビウス上伝播は、焦点運動活動または半クロニック活動を伴い、非対称強直姿勢による補助感覚運動皮質への伝播を伴う。

早期辺縁症状

例外的なケースでは、視覚刺激は、先行する視覚症状なしに、栄養症状または上腹部オーラを伴う単純な部分発作を誘発することが,てんかんの国際分類は、視覚感度（VS）またはIPS感度を特定のてんかん症候群の特徴としてのみ認識しておらず、VSが”光発生性てんかん”の個別化を正当化するとは考えていなかった。”VSは人間の癲癇のさまざまな形態に属し、特性として、photoparoxysmal応答(PPR)またはVSは一般化されるか、または焦点、特発性、cryptogenic、または徴候の癲癇で、そして状況関連の(激しい徴候の)捕捉の文脈の中で見つけることができます。, 様々な状態にわたる形質のこの”横方向”存在にもかかわらず、すべてまたはほとんどすべての発作が光刺激によって誘発されるいくつかの症候群は、十分な特異性を有するようであり、反射てんかんの症候群と考えられる。 ここでは、異なる症候群における光感受性の臨床的特徴をレビューします。

幼児期の良性ミオクローニーてんかん

幼児期の良性ミオクローニーてんかんは、視覚感受性に関連する特発性全般てんかん（IGE）の最も初期の提示形態である。 その発症は1歳前である。, 一般化されたスパイクおよび波（SW）放電は、常にミオクロニックジャークと関連付けられており、子供の10％のIPSによって誘発することができます。 この条件と診断されるほとんどの子供によい捕捉の結果があり、6年の年齢を越えて扱われる必要はありませんが、複数のシリーズで、その年齢の後の継続治療のための主な原因は自発のmyoclonic急な動きが消えた後持続したか、または現れた光感受性でした。, これらの観察は、良性ミオクローニーてんかんの”良性”の少ない症例とミオクローニー星状てんかんのより少ない重症例との間の明確な病理学的区別を定義する際にしばしば遭遇する困難を考慮して解釈されるべきである。 確かに、DravetとBureauが最近議論したように、The International League Against癲癇の最新の定義によれば、この症候群の名称は”良性”であると疑わしいかもしれません。,

小児不在てんかん（CAE）および若年発症不在てんかん（JAE）

CAEおよびJAEは、患者の1318％においてPprおよび視覚誘発発作と関連している。 それらの少数では、光刺激は不在のみを沈殿させる。 自発的な不在の捕捉の癲癇の光感受性はmyoclonic攻撃およびGTCSsのより大きい可能性のより厳しいシンドロームを告げるようです。

若年性ミオクローニーてんかん（JME）

JMEは、光感受性と最も近い関連を有するてんかんの形態である。, 患者の三〇から三〇から五パーセント（女の子の4045％）は、臨床的視覚感度の有病率が低いかもしれないが、PPRを示します。 これらの個体では、自然に発生する可能性のある同じミオクロニックジャークまたはGTCSsは、環境刺激、特にテレビ、ビデオゲーム、またはディスコの点滅する このIPS感受性サブグループが、投薬中止後に生涯にわたって発生し、高い再発率を有するかどうかは不明である。,

ミオクロニカスタティック発作を伴うてんかん

この形態のてんかんでは、PPRは小児期にしばしば見られるが、その臨床的相関および予後についてはほとんど知られていない。

その他の一般化されたてんかん症候群

覚醒時のGTCSを有するてんかんは、患者の13％でPPRを伴うが、この有病率は覚醒時に特異的に発生しないGTCSsを有するIGEsでは低い（410％）。

原発性読書てんかんは、以前はてんかんの局在関連型として分類されていましたが、現在ではJMEと密接に関連していると考えられています。, これは、IPまたは<症例の10％のパターンによって誘発されるPprに関連付けられています。

ミオクロニカスタティック発作を伴うてんかんは、小児期にPPRによってしばしば伴われるが、その臨床的相関および予後についてはほとんど知られていない。

幼児期の重度のミオクローニーてんかん

初期の光感受性は、むしろ症候群の特徴である。 PPRは3か月若い子供でそしてEEGの録音を繰り返した子供の40%のフォローアップの間にある時点で記録されました。, しかし、同じ子供であっても、脳波検査室でPPRを引き出すことにはかなりの矛盾があります。 環境光やコントラストに敏感で、時には自己刺激的な行動に耽る子供は、必ずしもIPSに対する異常な脳波応答を示すわけではありません。 高橋他 ＳＭＥにおける光依存性ＰＰＲの量は，特発性全般光感受性患者における主に波長依存性応答とは機構が異なることが示唆された。, 一般化されたmyoclonicの急な動きは頻繁にIPSによって誘発され、目の閉鎖、観覧のテレビ、または環境の対比されたパターンによって誘発されるかもしれません。

特発性感光性後頭葉てんかん

視覚誘発発作が主に焦点である多くの患者において、臨床的および脳波の特徴は、青年期に典型的な純粋な感光性特発性後頭葉てんかんの症候群サブグループを示唆している。, この状態では、反射発作は、視覚症状、特に初歩的な視覚幻覚およびぼかしの連続によって特徴付けられ、続いて上腹部不快感、嘔吐、およびictal頭痛が続く。 発作期間は非常に可変であり、二次的な一般化は急速にまたは数分後に起こり得る。, このような発作の認知不足は、急速な二次的一般化が初期症状を不明瞭にする初期視覚症状への注意が不十分であること、および部分的には、ictal活動がシルビウス亀裂の上に広がらず、運動症状が認められない片頭痛による誤診によるものである可能性がある。 一部の患者は、学齢期に典型的な良性ローランド性てんかんを有した後、このタイプのてんかんを発症した。, 光刺激によって引き起こされる焦点発作はまた、脳性麻痺、脳奇形、または虚血性後頭病変を有する小児において、自発的な後頭発作の有無にかかわらず報告されている。 この形態の純粋な光感受性てんかんの患者における発作の頻度は非常に可変であり、光感受性範囲および引き金への曝露と密接に関連している。 ほとんどの患者にnarrowのphotosensitivityの範囲があり、環境のトリガーを避けることをどうにかしてもいければまれな捕捉、多分単回の捕捉を経験します。 そのような場合には薬物治療は必要ではない。, しかし，広い光感受性範囲を有する少数の患者は，薬物治療を行ってもコントロールが困難であり，頻繁な発作や日常生活における挑発的な刺激に直面する恐れによって重度の障害を受けている。

進行性ミオクローヌスてんかん（PMEs）

視覚的に誘発された発作は、臨床的および脳波形質の両方でしばしば明らかである。 まれに、彼らは病気の最初の症状である可能性があります。 これらの患者における光感受性は、しばしば巨大な体性感覚的および視覚的誘発電位と関連している。, IPSに対する異常応答が重要な形質であるPMEsの最も頻繁に遭遇する形態の中には、以下のものがある。

ニューロンセロイドリポフスキノーシス（NCLFs）には、臨床的および遺伝的に不均一な貯蔵障害が含まれ、これは非常に若い患者だけでなく成人にも見られる。 視覚的感受性は、特に後期乳児および成人の形態に見出される。 これは、ＰＰＲによって特徴付けられ得るが、特に、低周波フリッカに対する以下の応答の高振幅および単一フリッカに対する巨大誘発電位によって特, NCLFsを有する患者は進行性の視力喪失を経験し、VSは疾患の進行中に減少する可能性がある。

ラフォラ病：VSは、進化を通じて持続する主要な形質である。 この状態では、VSはしばしば自発的な焦点後頭発作と関連している。

Unverricht-Lundborg病：VSは、進化の第二または第三十年の後に送金する傾向がある主要な、早期、臨床および脳波形質であり、疾患の臨床経過は可変であり、家族間で異,

ミオクローヌスてんかんおよび不規則な赤色線維（MERRF）：臨床スペクトルは非常に広く、VSが発生することがあります。

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