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同期胸部血管腫における難しい診断と分化治療

血管腫は、すべての縦隔腫瘍の約0.5%を占めると推定される成人病理における比較的まれな疾患である。 最も頻繁に胸部の局在化は、椎骨、肋間筋、皮下組織、皮膚、肺実質、肋骨、および後縦隔にあり、症例の25-30%において、それらは複数であり得る。 縦隔の局在化は非常にまれです。, 文献では百例が伝えられており、好ましい場所は後上縦隔および前上縦隔にあった。

病理学的観点から、血管腫は腫瘍様の外観(過誤腫)にもかかわらず先天性動静脈奇形を有するクラスにあると主張されている。 しかしながら、現代の視点では、血管腫は、新形成の血管を含み、局所的に破壊的である可能性を有する血管起源の良性腫瘍として分類される。, さらに、最近報告された染色体変化、隣接する構造の圧縮による”質量”効果、および固体または混合腫瘍の巨視的外観もまた、”真の新生物”の状態を支持する。

病理組織学的には、胸部病変の中に二つの主要なタイプの血管腫が見出される:1)海綿状タイプ、しばしばかなりの量の血液を貯蔵し、血管湖を含む管の有意な拡張を伴う、および血管要素ならびに線維症、血栓後ドレナージおよび平滑筋細胞を含まない偽カプセル。, このような病変は、結節性またはびまん性の外観のいずれかを有し、自発退行の傾向を有することができ、2)小さい新生血管、線維芽細胞、および内皮細胞内のいくつかの有糸分裂を有する毛細管型であり、小児年齢群では、自発退行の傾向を有する。,

血管芽細胞腫の病原性欠損は、原始的な血管ネットワーク内の血管形成の期間中に発生する血管新生の機能不全を中心と考えられている:網状期では、通信する毛細血管のネットワークがある場合、毛細血管血管腫または大きな管状血管が存在する場合retiform段階で発生する可能性があり、合体する傾向を有する、それは海綿状血管腫および動静脈奇形を形成する。,

成人の血管腫のほとんどは無症候性であるように見えるが、胸痛が支配的な症状であるまれなケースがある。 一方、臨床発症は、大規模な血気胸、縦隔穿孔、および胸壁血腫に関連する外科的緊急事態になる可能性のある重篤な合併症からなる状況がある。 他の深刻なsymptomotologyはKasabach MerrittシンドロームまたはMaffuciシンドロームと識別される再発pleuresisおよび厳しい血小板減少症を含んでいます。, 対麻痺、出血による脊髄圧迫、および椎体海綿状血管腫の症例における進行性の筋力低下もまた、症例の15%で報告されている。 しばしば悪性腫瘍を模倣する欺瞞的な術前臨床像を考えると、海綿状血管腫の診断は困難であり、しばしば病理組織学的検査によってのみ解決される。,

しかし、三次元研究によるangio-MRIの診断価値は、特に椎骨血管腫の隣接組織の浸潤、骨溶解の程度、脊髄圧迫、および胸部内発達を評価するために説得力があり、他の胸部腫ようとの鑑別診断に示唆されるが、脊髄毛細血管腫では選択的動脈造影が優れていることが認められている。, 胸壁腫ようの鑑別診断および治療目的,胸腔穿刺および経皮的生検およびコンピュータ断層撮影スキャンのために,経胸腔超音波を推奨する著者もいるが,MRIが選択の方法である。

しかし、この症例は、v-VI肋間血管腫の非常にまれな毛細血管および海綿状の組み合わせを有する地形および構造のために、特に困難であったが、T6椎体血管腫との同期のために、MRI上の示唆に富む海綿状型の外観を有する。, 胸壁血管肉腫の可能性もあったが,傍脊椎部位,MRI上の肉腫様外観,肋間腔に沿った発達により傍脊椎中皮腫と神経腫との鑑別診断が可能となった。

しかし、提示されたケースの顕著な特異性は、t6椎体とV-VI傍脊椎腔に位置するこれら二つの血管腫の同期であり、”ダンベル形”腫瘍型との鑑別診断を可, しかし、この文脈では、二つの同期血管腫は、実際に”ダンベル形”病変タイプを表していますか?

vert孔の腫瘍浸潤には、しばしば緩やかな痛みを伴う神経根障害が伴い、まれに対麻痺に進行することがある。 明らかに、選択のイメージ投射プロシージャは最もよく椎間板スペースの広がることを強調するMRIである。 しかし,術前MRIでは認められなかったが,術中にforaminal浸潤を認めることができた症例が報告されている。,

我々が提示した患者では、硬膜外またはforaminal浸潤はなく、これは神経根障害の欠如と一致していた。 一方、皮質表面を逆子させることなく、椎体に閉じ込められた海綿状血管腫のMRI出現が術中に確認された(図3A、3B)(図6)。 これらの地形から,傍脊椎血管腫は椎体病変の胸部外伸展を示していると推定された。