*著者は均等に貢献した

はじめに

ここ数十年で脳海綿状奇形（CCM）の発生率は、臨床診療における磁気共鳴イメージング（MRI）の普及による診断の進歩により増加している（有病率0.4-0.9％）。 脳幹海綿腫は、すべての頭蓋内海綿腫の8-22％を占める。, CCMsのこのサブグループに出血のための実質的により高い傾向が（30%まで）あり、厳しく神経学的な赤字で起因して本当らしく、そしてさらに他の位置のそれらより再発出血の高い発生があります。 全体として、脳幹海綿腫との私達の経験は180のケースに含まれています、それらのほとんど（130）は上級著者（HB）によってmicrosurgically参照され、扱われます。 残りの病変は保存的に管理され、MRIによって定期的に監視された。 ここでは、この病気の管理における文献と経験を簡単に要約します。,

臨床症状

脳幹海綿腫出血の年間リスクは、一人/年あたり3.8-6％を占め、人/年あたり顕著な30–60％の再出血率を示しています。 持続的な神経学的欠損の程度は、再発出血数と相関し、再出血エピソードは徐々に短い時間間隔で発生する傾向がある。 脳幹海綿腫からの出血は、症例の20％で致命的になる可能性があります。, 神経学的欠損は、病変の局所化に大きく依存し、様々な程度の核間眼筋麻痺、悪化する片麻痺、顔面または外転麻痺、凝視麻痺、顔面、truncalおよび四肢のしびれ、嚥下障害、構音障害、および歩行運動失調を含む、著しく変化する。 臨床徴候は通常時間か幾日にわたる亜急性の方法で現われ、ほとんどの場合はdexamethasoneと脳幹および二次問題の悪性の膨張を避けるために一時的に扱われ, 意識喪失または呼吸障害を伴う急性事件は非常にまれにしか起こらない。

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イメージング

病変や出血の程度などの解剖学的所見および病理学的所見の視覚化のためのゴールドスタンダードはMRIです。, 高い分野(1,5か3,0Tesla)T1のイメージ(対照の強化の有無にかかわらず)、T2およびすべての三つの平面の勾配のエコー順序(軸、冠状、矢状)はすべての決定の指導のために重大である。 T2ベースのイメージ投射および繊維の追跡のような付加的な用具は更にこれらの損害の視覚化そして理解を改善した。,

外科的治療

手術の適応、目標およびタイミング

手術の適応およびタイミングについては専門家の意見が異なるが、神経学的欠損の悪化に伴う出血が現れた場合は、病変および血液腫の外科的排出が推奨される。 3) . 例外的に，無症候性患者に対する手術も提案されている。 原則として、臨床症状が手術の主な適応であるべきであり、患者の選択肢も決定プロセスに含まれることが好ましい（fig. 3)., 手術の主な目的は、新たな出血のリスクを排除し、合併症を回避することです。 それ故に損害の完全な取り外しは外科ケースの43%までで起こるかもしれない再出血を防いで必要です。 しかし、私たちの脳幹海綿腫シリーズでは、術後の再出血率は4.4％であった。 病変の残存部分を後ろに残すリスクは、外科医の経験によって異なります。 系列が大きいほど、残差の発生率は低くなります。, 過去二十年では、出血性のでき事の後の四から六週間待っていることは患者の状態を安定させ、より少なく活動的なgliosisを達成するために組織されるようになるためにhaematomaを待っていることが推薦されました。 しかし、再出血の発生率は手術後一ヶ月以内に最も高い（21.8％）。 手術前に、浮腫を解消し、血腫腔形成を利用するために、一または二週間のステロイドによる治療が推奨される。,

脳幹および術中モニタリングへの外科的アプローチ

脳幹海綿腫の多くの例には、後頭下正中線、後頭骨または側頭下アプローチなどの多種多様な外科的アプローチが存在する。 適切なアプローチの選択は、海綿腫と脳幹の軟骨表面または上衣表面との関係に依存する。 第四脳室の床には重要な機能を持つ構造が含まれているため、可能な限り横方向のエントリが好ましい。 脳小脳上テント下アプローチ（fig., 1)多くの損害のために適して、好ましく忍耐強い結果をもたらしました;それは私達の好まれたアクセスルートの一つです。 長いトラック（MEPおよびSEP）、AEPおよび脳神経の術中電気生理学的モニタリングは、脳幹手術中に義務付けられている。

合併症、罹患率および死亡率

術後の罹患率は、脳幹実質の操作または浮腫によるものであり、永久的な罹患率は12％-21％の範囲で早期に報告された。 しかし，罹患率は外科的経験と明らかに関連している。,

代替治療

定位放射線手術

放射線手術の主な目的は出血リスクの有意な減少であるべきであるため、海綿腫に対する放射線手術の使用 何人かの著者は2年の潜伏期間後の出血の減らされた危険によるintracranial cavernomasのためのradiosurgeryの効力を主張しました。 しかし、放射線手術後の潜伏期間中の出血の年次リスクは10％よりも大きい。, 定位放射線手術は，出血のリスクを排除できないため，頭蓋内又は脳幹海綿腫の第一段階の治療として考慮されるべきではないと考えられる。 放射線手術が選択の治療モダリティとして採用されている場合、すべてのいわゆる”外科的に治療できない”病変が外科的にアクセスできないわけではないので、脳神経外科センターでの正確な評価を考慮すべきである。 例えば、彼らの最近発表されたシリアルLunsford et al. 経験豊かな手で外科的にアクセス可能な小脳海綿腫の図を提示した。,

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Conservative management

Long-term outcomes may be worse in a nonsurgical group (42% poorer outcome) than in surgically treated patients (9%) ., しかし、保存的治療は、小さな病変、出血後の迅速な臨床的改善、およびMRI上の病変の非攻撃的な出現を有する患者において重要な役割を果たす（fig. 2). そのような場合には、推定された個々の出血リスクを患者に知らせることが重要であり、さらに、すべての治療選択肢および可能な罹患率を詳細に論 しかし、死亡率がどのような決定します。 我々は、最初にマイナーまたは非出血（偶発的所見）病変のいずれかを有する50人以上の患者を保存的に追跡している。, これらの患者のどれも生命を脅かす出血に苦しんだことがない。

フォローアップとさらなる管理

私たちは、術後または最初の出血の数日後に最初のMRIを行い、その後2-3ヶ月後にフォローアップMRIを行います。 年MRIのために考慮されるべきであるすべての患者ではなく、手術を更に強化すべきである、neurosurgically経験センターです。

遺伝学と研究

いくつかの研究グループは、この疾患の希少性にもかかわらず、脳海綿状奇形の生物学的挙動に焦点を当てています。, 最近の研究は、三つの変異CCM1（KRIT1）、CCM2（MGC4607）とCCM3（PDCD10）、PTENプロモーターメチル化とこの病気とHEG膜貫通受容体とRhoA Gtpアーゼなどの疾患調節因子の関連 さらなる研究は、将来の治療介入のための特定のターゲットを定義するために、病理学的血管新生およびde novo変異の細胞メカニズムの観点から海綿腫の より良い遺伝的知識はまた、家族性の場合に推奨される遺伝カウンセリングを改善するでしょう。,

結論

脳幹海綿腫の現代の治療選択肢には、様々な診断および外科的ツール、経験および献身が含まれる。 全体として、好ましい結果を達成することができ、外科的に治療不可能な損害は非常にまれです。 最も重要な要因は、診断の開始時に外科的に経験された診療所の関与である。