要約

天疱瘡は、皮膚および口腔症状の両方を伴う潜在的に致命的な皮膚病の群である。 小胞または水疱の出現によって特徴付けられる、口腔内のそれらの症状は、しばしば皮膚上のものに何ヶ月も先行するか、または疾患の唯一の症状として残ることがある。 したがって、この疾患の口腔症状が時間通りに認識され、適切な診断を行い、タイムリーな治療を開始することが重要である。, ここでは、舌を含む複数の部位に口腔病変を呈した尋常性天疱瘡（PV）の症例を提示し、この疾患の診断と管理のための日常的な歯科診療中の口腔病変のタイムリーな認識の重要性を強調した。

1. はじめに

尋常性天疱瘡（PV）は、皮膚または粘膜の水疱を特徴とする潜在的に致命的な自己免疫疾患の天疱瘡群の最も一般的な変種であり、症例の50％近くにおいてこの疾患の初期症状として口腔病変を示す。, そのピーク発生率は、人生の第四と第五の十年の間にあります。 臨床的に口腔病変は多くの場合皮膚病変に先行し、苦痛な腐食に終って急速に破裂するまめとして現われます。 頬粘膜、唇、および軟口蓋が最も一般的に関与している。 診断は、臨床症状の同定および生検による確認に基づいている。 明確な免疫蛍光（IF）による棘細胞接合部における免疫グロブリンの実証は、PVの最終的な確認のためにしばしば使用される。, 病気の口頭提示が最終的な診断をもたらすことができる最初の表示器頻繁にであるので歯科開業医がそれ以上の調査および処置を始めるために 舌を含む複数の口腔部位に潰ようを呈し，これらの症状のタイムリーな解釈によって最終診断が行われたＰＶの症例を提示した。

2., 皮膚の関与がない複数の口腔内部位における尋常性天疱瘡の症例報告

55歳の紳士は、左頬粘膜および舌の左後外側境界に痛みを伴う非治癒性潰瘍 歴史は、彼が過去半年間両サイトで灼熱感を持っていたことを明らかにしました。 頬粘膜に出現し，急速に破裂する一つの水ほうを認識し，その後両部位に潰ようが出現した。 皮膚病変の既往はなかった。, 口腔内検査では、左頬粘膜に2cm×2cmの卵形浅い潰瘍が35-37の閉塞ラインに沿って傾斜していることが明らかになった（図1）と、舌の左後外側境界に黄 鋭い歯／尖頭，義歯などの外傷性薬剤がないことを確認した後，天ぽうそう，類天ぽうそう，または水ほう性扁平苔せんの暫定的な診断を検討した。, 切開生検を行い，病理組織学的検査のために両部位から適切な組織ビットを採取した。 また、周辺地域からのビットは、直接IF研究のために別々に送られた。 両部位からの切片の病理組織学的特徴は類似しており、基底上の分裂を示す潰瘍化した重層扁平上皮を示した（図3）。 分割内には、濃色性核を有する多くの丸いアカントソティック（Tzanck）細胞が観察された（図4）。 基底細胞は、分裂の下にある結合組織に付着しているのが見られた。, 結合組織には形質細胞を主体とする濃密な炎症細胞浸潤が認められた。 これらの微視的特徴はＰＶを示唆していた。 直接IFは、PVの診断を確認した棘細胞間ゾーンに沿って魚網パターンにおけるIgGおよびC3（補体）の沈着を示した。

図1

左buc粘膜の潰瘍は、形状が卵形です。,

図3

基底上分割を示す上皮（H&E染色、×100）。,

図4

基底上分割内のアカント分解Tzanck細胞（H&E染色、×400）。

3. Discussion

“水疱”を意味するギリシャ語に由来する天疱瘡は、上皮内水疱形成を特徴とする潜在的に生命を脅かす自己免疫性粘膜皮膚障害のグループ, 水疱は、誘発因子に応答して産生された患者IgG自己抗体がデスモグレイン1および3として同定されたデスモソームの二つの構造化タンパク質を標的 最近では、ケラチノサイト接着を調節するヒトα-9-アセチルコリン受容体のような新しい天疱瘡抗原デスモグレイン4および他の非デスモグレイン抗原、およびペンファキシンおよびカテニンと呼ばれるアセチルコリンに結合するケラチノサイトアネキシン様分子も、その病因において役割を果たすと考えられている。 デスモソーム領域での薄い分離は、表皮溶解および基底上流出を引き起こす。,

天疱瘡は、通常、第四十年後および第五十年後の患者に影響を及ぼし、女性は男性よりも頻繁に影響を受けると伝えられている。 影響を受けた患者の50%以上は皮介入に先行している口腔粘膜の最初の明示と報告されました。 口腔病変の平均期間は3ヶ月から一年の間であることが判明している。

私たちの患者は四ヶ月前に潰ようの形で口腔病変を提示し、これに先立って一つの水ほう形成を認識していました。, 口腔はそしゃく中に外傷を受けるので、水疱の薄い屋根は容易に破裂し、その領域に侵食または潰瘍を形成する。 この患者は皮膚に病変を発症しなかった。 文献で報告されているように、私たちの患者はあまりにもPVに関連する二つの最も一般的な症状、すなわち痛みと灼熱感を提示しました。 ＰＶの多くの症例は，頬粘膜および舌に病変を発症した症例のように，複数の口腔内部位を含む全身性病変として始まることが報告されている。, 頬粘膜は最も一般的な冒された部位の一つであると報告されているが，本症例でも冒された舌はＰＶのまれな部位である。 PVの臨床的特徴は瘢痕性類天疱瘡および水疱性扁平苔癬に見られるものと類似しているので、その診断は日常的な病理組織学およびIF研究で確 本症例では両部位から組織ビットを採取し，組織学的特徴はＰＶを示唆した。, 診断的特徴は，上皮内水ほう形成のために産生された分割中の基底上分割細胞および表皮溶解性Ｔｚａｎｃｋ細胞の存在であった。 直接IF研究は、Pvにおける自己免疫反応の部位である棘層におけるIgGおよび補体C3堆積物の典型的な”魚網”パターンを示した。 病理組織学およびIF研究の両方によりPVの診断が確認された。

PVは一般に経口、病巣内、および局所コルチコステロイドで治療される。, PVの現在の処置の政体はmethotrexate、cyclophosphamideのようなアジュバントと共に副腎皮質ホルモンのような全身の免疫抑制剤に等基づいています。 コリン作動性作動性のアゴニストのような薬剤はPVのacantholysisを逆転させると考えられます。 私たちの患者は、皮膚科と相談して、100mgのデキサメタゾンを3日間、500mgのシクロホスファミドと一緒に入れました。 それぞれ4週間の間隔でこの体制のさらに二つのサイクルが計画されています。 患者は30mgのwysoloneのタブレットに暫定的な4週の期間の間に置かれました。, 最初のステロイド療法の2週間後のレビューは、頬と舌の潰瘍が解決していることを示し、これは治療に対する肯定的な反応を示した。

PVは、初期の口腔症状を示すほとんどの症例を有する潜在的に致命的な疾患であり、将来の合併症を予防するために早期診断および早期治療 PVの診断は3つの主要な要因、臨床特徴、病理組織学およびimmunofluorescenceの調査に基づいています。 多くの時間、病理組織学的検査につながる口腔症状の鋭い観察は、最終的な診断のために十分であろう。, これは、次に、患者の回復に非常に有益である早期治療を容易にすることができる。 それにもかかわらず、長期定期的なフォローアップは、この疾患の可能な寛解を識別するために不可欠です。

利益相反

著者は、この論文の出版に関して利益相反はないことを宣言している。

著者の貢献

Diana KuriachanとRakesh Sureshは、コンセプト、デザイン、コンテンツ、文献検索、論文の準備、編集、レビューを担当しました。, Mahija JanardhananとVindhya Savithriは、論文のデザインとコンテンツ、編集とレビューを担当しました。 この論文は、すべての著者によって読まれ、承認されています。