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“食道の自発破裂”としても知られているBoerhaave症候群(BS)は、生命を脅かす状態 形容詞”自発的”は、沈降因子がないことを意味するのではなく、破裂が直接的な外傷(通常は計装または異物によって引き起こされる)の結果ではない, BSに関連する最も一般的な沈殿因子は嘔吐であるが、他の沈殿剤は、このような緊張、持ち上げ、あるいは笑って(など記載されている1)。 BSは、涙が粘膜に限定され、一般的に吐血と関連しているMallory-Weiss症候群とは対照的である。 BSでは,涙は経壁性であり,食道穿孔を引き起こす。 吐血はめったに存在しない(2)。

歴史的観点から、BSは1724年にオランダの医師Hermann Boerhaaveによって最初に記述されました。, これは、嘔吐の後に耐え難いほどの胸の痛みを発症してから18時間後に死亡したオランダの大提督、Jan van Wassenaerの死後の診断でした。 剖検では、涙は遠位食道および左胸膜腔(1,3)に見られる未消化の食物で同定された。

一般集団におけるBSの真の発生率は不明である。 しかし、BSの多くの症例が死後に診断され、その結果、その発生率と死亡率の両方が過小評価されるため、一度考えられたよりも一般的であると考えられている(3)。,

伝統的に医学部で教えられ、教科書に記載されているBSの古典的な臨床プレゼンテーションはMacklerのトライアドです。 これは、嘔吐、胸の痛み、および皮下気腫(で構成されています4)。 しかし、一般的な信念に反して、このトライアドは実際には珍しいです。 特徴的には、最終的にBSと診断された14人の患者のシリーズでは、このトライアド(5)を提示しただけです。 したがって、これらの臨床的特徴への依存は誤解を招く可能性がある。 実際のところ、BSに関連する症状は、しばしば非特異的であり、診断が遅れることがあります。,

BSの病態生理は、胃内容物を堅い輪状筋に対して強制する管腔内食道圧の突然の上昇を伴う。 前述のように、これらは(完全に存在しないことがありますが、これは、最も一般的には、吐き気や嘔吐の結果である3)。 前述の状況に加えて、BSは明らかな素因がなく、真に”自発的”であり得る。 BSのケースは、テレビを見て、あるいは彼らの睡眠(中に、曲げ中に患者に記載されている6)。,

BSにおける穿孔は、遠位食道の左側面(症例の90%)に対する好みを有する(7,8)。 これを説明する解剖学的理由がいくつかあります。 これらには、遠位食道における筋肉の薄化、血管および神経がそれに入る結果としての壁の弱化、隣接する構造の支持の欠如、および左横隔膜クラスで食道が前方角を作るという事実が含まれる(5)。

食道が穿孔すると、いくつかの事象が続く。 これらの出来事はすべて、生命に差し迫った脅威をもたらします。, それらの正確な効果は、食道の穿孔がどこで起こったかに依存する。 遠位左側側面が最も頻繁に影響を受けるサイトであるので、徴候および症状は、症例の75-90%においてこのサイトに関連する(2)。

食道が破裂すると、壁側胸膜はそれによって破裂するか、または胃内容物の酵素的効果に続発する後の段階で破裂状態になることがあります。

, いずれの場合も、胸膜破損は、空気のみまたは液体を含む空気が食道から胸膜腔(に漏れているかどうかに応じて、気胸または水気胸につながる2)。

BSにつながる可能性のあるその他の状態には、気胸、縦隔炎、膿瘍形成および敗血症性ショックが含まれる。 これらはすべて縦隔にこぼれる食道および/または胃の内容の直接結果です。 穿孔が密封されている場合、患者は突然代償不全になる前に全身性炎症反応症候群の徴候がなく(またはほとんど)欺瞞的によく現れることがある。, したがって、上記の特徴のいずれも初期設定に存在していてもよく、さらに物事を複雑にする嘔吐またはretchingの先行する病歴がないことさえあるかもしれない(3)。 したがって、気胸はBSの唯一の初期提示特徴であり得る。

すべての専門分野の臨床医にとって、これを理解することが最も重要であり、すなわち、BSが他の”古典的な”特徴を持たない”自発的な”気胸として偽装することができることを理解することが最も重要である。 まれに、これは緊張性気胸(2,9)になることがあります。, すでに述べたように、Macklerのトライアドは珍しい(5)であり、嘔吐またはretchingは常に存在するとは限らない(3)。 これは臨床像を曇らせ、BSの時機を得た診断をまずないようにします(3)。

診断遅延は死の非常に高いリスクを伴います。 他の急性食道疾患と同様に、BSの死亡率は非常に高く、時間とともに急激に上昇する(10)。 治療が25時間以内に開始されれば24%のオーダーであると報告されているが、100時間でほぼ48%に達する(7,8)。 これらの非常に高い死亡率の数字は、BSのタイムリーな診断の重要な重要性を説明しています。, 診断の遅れは、患者の死につながる可能性が非常に高い。

臨床的には、早期診断を逃さない場合、気胸または胸痛の場合には常にBSを考慮すべきである。 名を冠したマロリー-ワイス症候群を説明したハーバード大学の医師Soma Weissが言ったように、”あなたがそれを考える限り、診断は簡単です”。 患者が誤診されると、適切な治療が遅れ、BSの場合、死はほぼ確実になる(2)。

したがって、患者が救急部を離れる前であってもBSの診断が迅速に行われることが重要である。, 臨床医学のすべてのケースと同じように、身体検査に先行している歴史の取得は義務付けられます。 単独で歴史が時々診断を与えるが、頻繁によりない、これは事実ではない。 放射線学的調査は、最も一般的にBSの診断を提供するが、臨床的疑いは、時間内にこれらを要求し、関連する兆候を探すために不可欠である(2)。

要求される最初の放射線学的調査は、単純な胸部x線写真である。, 胸部レントゲン写真は、最も一般的に左に気胸または気胸(または付随する胸水が存在する場合は水気胸)の存在を示す可能性が高い(3)。 急性胸痛が続く嘔吐またはretchingの先行する病歴を有する肺内隔の存在は、実質的にBSの病理学的である。 しかし、気胸が開発するために時間以上かかることがあり、症例の10-12%(に存在しない3)。 したがって、臨床医が胸部x線写真における偽陰性結果のこの割合を認識することが不可欠である。, これにより、誤った安心と診断の遅延が防止されます。

BSの臨床的疑いの存在下では、対照飲み込み研究が義務付けられている。 これは、胸部x線写真が陽性所見を明らかにしたかどうかにかかわらずである。 ガストログラフィンのような水溶性の造影剤は推薦されます。, これは、縦隔および/または胸膜腔へのコントラストの血管外漏出を示すことによって診断を確認する可能性が高いだけでなく(この検査でも15-25%の偽陰性の結果が報告されているが)(11,12)、穿孔の解剖学的部位を描き出し、外科医が欠陥を閉じようとする試みを導く(11)。 手術は、学際的なアプローチの一環として、それが24時間以内に診断された場合、このそうでなければ致命的な症候群の”ゴールドスタンダード”治療を構成する(13)。, さまざまな技術および技術は現代食道の外科で利用できますが、これらはこの記事(14,15)の範囲を越えてあります。 24時間を超えて、予後が有意に悪化し、保存的治療は、通常、敗血症性プロファイル(を有する患者のために予約された手術で提唱されている9)。 BSのための他の調査は胸水があれば口頭造影および針の胸腔穿刺の有無にかかわらずCTを含んでいます。, 後者では、胸水の生化学的および細胞学的検査は、唾液アミラーゼおよび未消化の食物内容物の存在をそれぞれ明らかにすることによって診断を与えることができる(11,16)。

この社説では、急性呼吸困難、胸痛、または気胸がすでに診断されている患者に相談するときに、BSについての意識を高め、すべての臨床医がこの診断を心の奥で受けることがどれほど重要であるかを高めることを望んでいます。, 気胸は”氷山の先端”のみを表すことができ、BSの症例の20%以上に存在することが示されています-時には共存する胸水(水気胸)(17)。

したがって、気胸を有する患者に遭遇するときは、BSの素因(嘔吐やretchingなど)の病歴を直接尋ね、詳細な痛みの病歴を取り、臨床検査および観察における敗血症の兆候を探し、外科的気腫を感じ、適時に適切な画像モダリティを要求することが最も重要である。, 臨床医は、前述の関連する画像徴候を探す必要がありますが、偽陰性の結果が発生する可能性があることも理解する必要があります。

食道は容赦のない器官である(18,19)。 それは首に由来し、胸郭を通って延び、腹部で終わるので、それは専門分野(20)の間に存在する任意の境界を尊重しません。 すべての臨床医は、彼らがどのような専門分野に属していても、BSはおそらく一般的に考えられているよりも一般的であり、それが提示できるさま, これは唯一の最初の示す特徴として気胸を含んでいます。 早期の臨床的疑いは、タイムリーな診断につながり、患者の生存可能性を最大化します。