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脳幹出血の管理

はじめに

用語

米国心臓協会/米国脳卒中協会(AHA/ASA)は、外傷の結果ではない脳実質または心室系 ICHsは、しばしば”自発的”、”非外傷性”または”原発性”と呼ばれる。 同じ用語が脳幹出血にも当てはまります。, いくつかの用語は橋のみに焦点を当てており、したがって”原発性橋出血”というラベルが適用されます。 その他にもテグモンパーツが含まれます。 しかし、我々は矛盾に気づいた:いくつかのグループはまた、被蓋(中脳)に拡大出血のために”橋出血”という用語を使用しています。 したがって、我々は、一つの機能的および解剖学的単位として脳幹に対処するために、”脳幹出血”という用語を使用することをお勧めします。

疫学的特徴-発生率、危険因子および死亡率

先進国では、脳卒中は依然として死亡および罹患率の主要な原因の一つである。, 自発的なICHはすべての打撃の19.6%までの根本的な原因です。 自発的ICHsの六から十パーセントは、脳幹に局在しています。 ICHのリスクは年齢とともに連続的に増加する。 しかし、脳幹出血はより若い患者群で起こり、最も発生率が高いのは40歳から60歳の患者である。 脳幹への一次出血の最も一般的な原因は高血圧である。, 以前の研究では、コカイン使用者におけるICHsの分布が高いことが指摘されているが、この危険因子と脳幹への局在との関係に有意なものはなかった(fig. 1例を示す)。

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図1
37歳の女性患者は、アルコールと薬物(コカイン)乱用の後に崩壊しました。 “両側被蓋”血腫腫は右でより顕著であり,心室拡張は最小限であった。, 患者の初期GCS(グラスゴー昏睡スケール)は6であり、瞳孔異常はなく、患者はEDで挿管された。 患者は高血圧の知られていた歴史の規則的なコカインのユーザーだった。 4日目、球麻痺のため抜管は失敗した。 したがって、気管切開術は+6日目に行われた。 脱カンニュレーション後、患者は水平視線麻痺、四痙性、左感受性低下および左顔面麻痺でGCS15の神経リハビリテーションセンターに退院した。 A.矢状の眺めを示し、最初のCTスキャンの軸viewめを示します。 B., 初期MRIを示す(左側に軸方向性眼識および右側に矢状T2。 矢印(→)は出血を示します。 1は小脳、2は中脳、3は橋および4は延髄を示す。 C.は脳幹出血による肥大性オリーブ変性(二重矢印→→)を伴う五ヶ月のフォローアップMRI(軸性フレア)を示している。 下オリーブは、脳幹と深部小脳核を結ぶギラン-モラレートの三角形として知られているdentato-rubro–olivary tractの一部です。, この三角形の肥大性olivary変性のような病変は、脊髄運動活動およびミオクローヌスに変調の問題を引き起こす可能性があります。

血管奇形、主に海綿腫および動静脈奇形(AVMs)は、脳幹出血の二次的原因であり得る。 脳幹出血は、自発的なICHsの中で最も高い死亡率と関連している。 報告された死亡率は47%と80%の間で変わります。

臨床像

脳幹出血は、非常に突然発症する急性の神経学的疾患である。, それは基盤またはtegmentumの破壊に起因する早い一次昏睡、モーター妨害(例えば四肢麻痺、片麻痺または伸筋の姿勢に)、呼吸の妨害、hyperthermiaおよびpupillary異常(例えば正確な生徒、anisocoria) コンピュータ断層撮影(CT)およびポスト磁気共鳴画像法(MRI)時代では、ごくわずかな出血でさえ、より広いスペクトルの症状の可能性のある提示をもたらすことができる。, しかし、橋の梗塞とは対照的に、橋の出血は、脳神経およびそれらの核への進行性の損傷の存在を反映する初期症状を提示するのに十分にゆっくりと 以前のレトロスペクティブ研究では、重度の初期神経学的欠損、特に早期昏睡、機械換気および水頭症の必要性が予後不良と関連していることが強調されている。 瞳孔異常は転帰と有意な相関を示さなかった。, 海綿腫または動静脈奇形のために脳幹に二次的に出血する患者は、通常、より重篤な初期症状を示さず、より好ましい転帰を有する。 これらの二次出血は、破壊的なものよりも拡大しているため、一次出血とは異なるダイナミクスを持っています。 したがって、このレビューから除外しました。

放射線学的パラメータとその結果への影響

脳幹ICHは医学的緊急事態であるため、診断は迅速に取得する必要があります。, MRIは出血の年齢の間で区別し、従ってより古いICHsを診断することでCTイメージ投射より正確であると証明されました。 急性ICHsの場合、それらは同じ程度の精度を提供する。 急速な供給が原因で、CTスキャンは脳幹の出血を評価するための選択のイメージ投射の様相に残る。 さらに、激しい苦脳の不安定な患者はMRIがかかわっている挑戦を表す:MRIは患者への長い持続期間そして限られたアクセスによるそれらのために したがって、以前の研究では、放射線CT所見に応じて転帰を予測しようとしています。, しかし、MRIは、予後のためだけでなく、病変の正確な拡張だけでなく、脳幹出血、例えばolivary変性の長期的な影響を識別するためのフォローアップ診断ツールとして役立つことができます(figも参照)。 1).

脳幹出血に対して異なる種類の分類が提案されており、主に正確な局在化および解剖学的広がりの軸方向CT特徴に基づいている。 いくつかの分類には、tegmental部分(中脳)が含まれ、他のものは橋出血のみに集中する(fig. 2)., 62例の研究では、1992年に、Chung et al。 (1)基底膜と被蓋の両方に両側に広がる”塊状”型、(2)両側の被蓋のみを占める”両側被蓋”型、(3)基底膜と被蓋の間の接合部に局在する”基底被蓋”型、(4)片側被蓋のみに位置する”小さな片側被蓋”型に分類される。テグメンタム タイプの生存率は7.1%、14であることが示された。,それぞれ3%、26.1%、94.1%。 その他のグループ(Rabinstein et al. およびBalci et al. 基底型と両側被蓋型を一つのグループに組み合わせることにより,この分類を三つのタイプに単純化しようとした。 しかしながら、Fong et al.による1999年の研究。 39例では、両側被蓋型の生存率は30.8%、基底被蓋型の生存率は100%であった。 このようにグループ化の拠点となるのは正当化されます。, 一般に、これまでの研究では、基底被蓋および小さな片側被蓋出血はより好ましい結果と関連しているが、ほとんどすべての大規模な出血およびほとんどの両側被蓋出血の症例は予後不良であることに同意している。

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図2
中脳、橋および延髄はすべて、私たちが脳幹と呼ぶ機能単位に属しています。, それは後頭蓋窩に位置し、その腹側表面はclivus上にある。 脳幹は、網状形成からの脳神経核およびニューロンが詰まった非常にコンパクトで緻密な領域である。 したがって、脳幹への損傷はしばしば生命を脅かすものです。 小さな病変でさえ、心臓や呼吸器の中心を破壊したり、前脳運動領域を切断したり、意識、知覚、認知のより高い中心を破壊したりする可能性があります。, Tegmentum(ラテン語で”覆う”)は、心室系(第4心室)と脳幹の基底構造との間に位置する領域の解剖学的名前である。 それは網状形成の吻端を含む。

Russell et al. 別のアプローチを提案した。 脳幹血腫は中央,背外側被蓋,被蓋基底の三つのタイプに分けられた。, 動脈性高血圧症に起因する大きな血液腫は一般に中央橋を占め,網状系の関与により急速で致命的な臨床経過をもたらした。 橋の部分血液腫は,主に不可解な血管奇形の破裂によって生じ,橋の外側半分に制限され,網状系を温存していた。 これらは背外側被蓋または被蓋基底のいずれかである可能性があります。

橋出血を有する19人の患者を対象とした2012年の研究では、Nishizaki et al. Russelらの分類を組み合わせた。 およびChung et al. いくつかの変更を伴う。, 結果として得られる分類は、巨大であり、tegmentobasilar、横楕円形および小さな片側性である。 西崎他 基底、被蓋または基底-被蓋接合部の両側の関与を有する楕円性血腫として横楕円性血腫を定義した。 このタイプはChungの分類における一つのタイプに類似しており,基底ポンティスと被蓋の間の基底-被蓋接合部が両側に関与していた。 西崎他, 横長楕円形または小さな片側血腫の症例では25%の死亡率、大規模またはtegmentobasilar血液腫の症例では65%の死亡率を見出した。

Wessels et al. 原発性橋出血(PPHs)を有する29人の連続した患者の臨床データを2004年にレビューし、(1)背側、(2)腹側および(3)大規模な一方的または両側性に言及することなく、PPHsを三つの新しいタイプに分けた。 この分類を用いた研究では、腹側または大量の血液腫は高い死亡率と関連していたが、背側の血液腫は好ましい結果を示した。, チャン-エット-アルバム 281人の患者を対象とし、ウェッセルス分類を用いたアウトカム研究を実施した。 それは30日の死亡率66.9、24.7および1.5%を発見した。 この研究はまた、90日間の機能回復を調査し、それぞれ大規模、腹側および背側PPHsについて3.8%、14.8%および14.9%の率を見出した。

Dziewasらによる39人の連続した患者の別の研究では。(1)大きなパラメディアンPH、(2)片側基底被蓋PHおよび(3)側方被蓋PH。Dziewas et al。, 側方被蓋PHは良好な予後と関連していたが、パラメディアンPHは致命的な結果に関連していたことを報告した。

解剖学的分類システムにおけるこれらのすべての変化にもかかわらず、文献は以下の点に同意する:血液腫の大きさ(通常、転帰を予測するための, 過去二十年の脳幹出血のすべての研究は、片側被蓋出血が良好な結果を有していたことを示したが、両側基底出血および出血は、前方セグメント(いわゆ 3). これら両極端の間の放射線所見を有するすべての患者について、生存転帰をCT単独で予測することは非常に困難であった。,

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図3
A-D脳幹の橋部分の軸方向のビューを示します。 A.は、”基底被蓋”出血、B.”大量”出血、C.”両側被蓋”出血およびD.”片側被蓋”出血を示す。 私たちの文献レビューによると、”大規模な”脳幹出血は最も貧しく、”片側被蓋”が最良の臨床予後を有する。,

電気生理学

生存者が重度の障害状態にあるとしばしば記載されているこの患者群における機能回復のための良好な予測パラメータを決定することの重要性は明らかである。 イメージングパラメータは、皮質脊髄路および体性感覚経路の機能的完全性に関するリアルタイムの情報を伝えない。 Neuromonitoringの使用は、stroke中後の機能回復を予測するという点で客観的なツールとして広く認識されています。, 脳幹出血を有する患者における転帰を予測し、治療的意思決定を導くための神経モニタリングの使用に関する文献はほとんどない。

脳幹モニタリングにおける脳波(EEG)の役割は依然として非常に議論されている。 脳幹の刺激(例えば網状の形成)がEEGの変更を換起することが示されていました。, しかし、脳幹モニタリング、特に脳幹死亡診断の一環として脳波を行うことは、頭皮から脳波を記録することは脳幹機能をテストすることがほとんどできないという明らかな理由から、臨床的意思決定を導くのに十分な実用的なものよりも患者の親戚にとってより安心であると主張されている(fig。 4は、例示的なケースを提示します)。

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図4
47歳の男性患者は、入院時に3の最初のGSCを提示しました。, CT診断では”大規模な”脳幹出血が認められた。 電気生理学的には病理学的結果(SEP,AEPおよびEEG)が高かった。 患者は緩和ケアの概念の下で+4日目に抜管されました。 A.は、初期CTスキャンの矢状図およびb.軸方向図を示す。 *は出血を示し、→は出血の心室拡張を示す。 心室拡張は水頭症を引き起こす可能性があります。,

体性感覚誘発電位(SSEPs)、脳幹聴覚誘発電位(BAEPs)および運動誘発電位(四肢筋肉のMepおよび脳神経神経支配筋肉の皮質小球Mep(CoMEPs))などの電気生理学的検査は、脳幹を通過する運動経路の機能的完全性をモニタリングするために利用可能である。 Mepの導入前に、BAEPsとSSEPsは、脳幹内およびその周辺の外科的介入における唯一の二つの標準的なツールでした。, しかし、これら二つの神経モニタリングモダリティ(BAEPsおよびSSEPs)だけで脳幹の約20%を監視することは可能であった。 脳幹(皮質脊髄路、CST)を通過する運動経路の機能的完全性に関するリアルタイム情報を得るために、経頭蓋電気刺激(TES)が適用される。 Multipulse TESは全身anaesthesiaの下でMEPの録音を可能にする。 MEP応答は、手および足の遠位筋から優先的に記録される。, CoMEPsの場合、tesは脳運動神経の運動ストリップ(M1)に適用され、CoMEPsは適切な筋肉、すなわち脳運動神経によって神経支配された筋肉に記録される(fig. 5). Seongら。 神経臨界ケアユニットにおけるSSEPsとMEPsの併用は、脳幹出血患者の機能回復を予測するための信頼できる有用なツールであることを示した。 さらに、Song et al. MepとSSEPsの組み合わせは、CTを使用して横径または体積のいずれかを測定するよりも強力なツールであると主張した。, 彼らの研究では、原発性橋出血を有する14人の患者は、修正されたランキンスコア(mRS)に従って、良好な転帰群および不良転帰群に分けられた。 MEPおよびSEPスコアを合計したとき(EP合計),mrsおよび機能的外来カテゴリーが最も高い値を示した。

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図5
脳幹は脳神経III–XIIの核を含み、したがって頭頸部の感覚、運動および自律神経支配を担う。, 迷走神経はまた、脳幹から生じ、他の自律神経線維を生じさせる(頭頸部に限定されない)。 網状形成のいくつかの核は、心臓および呼吸活動を調節するので、重要な中心である。 他は意識の大脳の覚醒そして維持のために必要であるか、または筋肉調子、姿勢および反射の活動の規則に非常にかかわります。 A.脳幹、脳神経III–XIIおよび網状形成の矢状像を示す。 B.脳幹の腹側(右側)を示す。,

治療

保存的治療

脳幹ICHの病院前および救急部の管理には、密接なモニタリング、気道の確保、心血管サポートの提供、および基礎となる止血異 Hyperglycaemiaおよびhypoglycaemiaは避けるべきです。 2015年、Hemphill et al. よく引用されたaha/ASAガイドラインに、自発的な管理のための新しい管理勧告、発熱の治療を追加しました。, これは、発熱の持続時間が予後不良および血腫増殖と関連しているためであった。 ICHにおける血圧(BP)管理は最近広く議論されている。 現在のAHA/ASAガイドラインは、主にINTERACT2研究の影響を受け、140mm HgへのBPの早期集中的な低下は安全であり、グラスゴー昏睡スコア(GCS)>5および150-220mm Hg収縮期BPを提示する患者に有効である可能性があることを示唆している。, しかし、ATACH-2、2017五つの研究と4360人の患者を含むメタアナリシスは、その後、BPの集中的な、急性低下が安全であることを確認したが、それは死亡率や機能的転帰の面で臨床的利益を持っていないことがわかりました。

予後不良のために治療の終了を検討する時期に関する明確な脳幹血腫管理の推奨事項の欠如がある。 脳幹出血患者は他のICH患者よりも若いことが多いため、これらの決定は非常に困難である可能性があります。, 私たちの経験では、この意思決定には、患者の付随疾患、放射線所見、初期神経症状および治療後の経過の詳細な概要だけでなく、患者の推定意志および(最も頻繁に)文化的要因の詳細な概要が必要である(fig)。 図6は例示の場合を提示する)。

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図6
ダウン症の66歳の女性患者は、7と10の間の変動GCSと”片側被蓋”脳幹出血を呈した。, 神経学的状態は瞳孔異常はなく,左Babinski陽性であった。 神経学的悪化のため,入院直後に挿管され,脳神経外科用ICUに移送された。 放射線学的には、出血源(例えば血管奇形)は同定されなかった。 患者は既知の高血圧に苦しんでいた。 1日目のフォローアップCTは、第四心室の進行性圧縮および心室空間の拡大を伴う血液腫の成長の5ミリメートルを示した。 同日外室ドレイン(EVD)法を施行した。, +5日目のBAEPsおよび脳波は病理学的所見なしであった。 EVD除去後,患者は再び神経学的に悪化した。 放射線学的所見から,VPシャントは長期にわたって必要であったと結論した。 患者の持続的で重度の障害状態の観点から、患者の推定意思を考慮に入れて、家族は+18日目に開始された快適ケアを選択した。 患者は+19日目に死亡した。 A.初期CTスキャンの矢状図および軸方向図を示す。, Bは、初期MRIスキャンおよび出血の程度を示す(左FLAIRおよび右SWI)。 矢印(→)は出血を示します。

外科的概念

ランダム化臨床試験は、外科的管理に明確な利点を実証するために失敗しているため、血腫避難のような脳神経外科的介入は、ICH, 概念的には、血液腫の排出は、質量効果および頭蓋内圧(ICP)を低下させるだけでなく、脳実質の炎症および分解を引き起こす出血性産物を除去するこ 脳幹は、これらの細胞毒性作用に特に敏感である。

海綿腫による二次脳幹出血では、外科的排出が示されている場合、患者が安定し、血液腫が組織されるようにするために約二週間後に推奨される。, しかし、後窩における原発性血腫については、AHA/ASAガイドラインでは、脳幹出血ではなく、小脳出血の外科的除去を考慮することが推奨されている。 このガイドラインは、脳幹血腫の外科的排出に対しても明確に助言している。

現在進行中の臨床試験では、半頭蓋切除術(SWITCH)および最小侵襲アプローチ(MISTIE IIIおよびMISTICH)に関する新しいデータを外科的ICH管理に提供する予定です。 しかし、テント内ICHは、例外なく、これらすべての研究から除外されています。 1984年、De Pian et al., 50イタリアのセンターから22脳幹血腫症例をまとめ、慢性症例における外科的避難にいくつかの価値があることを示した。 二つの日本のグループ(Takahama et al. および原et al.)定位吸引を提案した。 彼らは、外科的治療を受けた患者において、保存的に管理された血液腫を有する患者と比較して、良好な機能的転帰を見出した。

脳幹血腫の場合により一般的に行われる外科的処置は、外部心室ドレイン(EVD)手順である。, EVDは、水頭症の臨床的および放射線学的徴候を呈する症例に示される。 これはしばしば、出血が心室系に及ぶ場合である。 しかし、上記のように、水頭症は脳幹出血の転帰不良と関連しており、その適応症は徹底的に評価されるべきであると主張することができる。 村田他 水頭症を心室ドレナージで治療した場合,転帰に有意な改善は認められなかった。, 後窩の出血を有する患者における減圧頭蓋切除術、医学的療法およびEVD配置の比較(脳幹の関与の有無にかかわらず小脳出血に焦点を当てる)に焦点を当てた、遡及的、観察的、単一センター研究では、Luney et al. EVDの配置で治療された患者における水頭症および脳室内出血の有意な増加を見出した。

結論

原発性脳幹出血は、自発的なICHの他の形態と比較して悪い転帰と関連しているままである。, 負の予後因子は、入院時の昏睡、機械的換気の必要性、血腫容積および出血の腹側拡張である。 多くのグループは、解剖学的広がり、血液腫の大きさおよび水頭症の徴候などの放射線学的パラメータに従って脳幹出血を分類しようとしている。 彼らの調査結果を要約するために、彼らはすべて、いわゆる”大規模な”出血との悪い転帰の関連および片側被蓋出血との良好な予後の関連に同意する。, これら両極端の間のすべての症例は、生存率および機能回復率に大きな変化を示す(図の下を参照)。 7). したがって、臨床提示および他の代理マーカーは、患者およびその家族のより良い早期予後を可能にし、臨床的意思決定を導くために考慮されなければならない。

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図7
非常に異質な疾患であるため、脳幹出血に関する明確な管理ガイドラインは存在しない。, 初期の臨床的および神経放射線学的評価は、徹底的な神経学的検査、患者の病歴の獲得、危険因子、頭蓋CTスキャンおよびangio CTを含む、ERにおいて迅速に得られなければならない。 水頭症の徴候がある場合は、CT後にEVDの決定を行う必要があります。 管理は、密接な臨床評価、神経保護治療(気道保護、血圧、温度、グルコースおよび電解質の厳しい制御、凝固障害の矯正)および電気生理学を用いてICU(集中治療室)で継続されるべきである。, 最終的には、リハビリするか緩和ケアを開始するかは、個々の決定です。 臨床評価および電気生理学的検査は、この決定を導くことができる。

私たちの意見では、神経学的検査のほかに、SSEPs、BAEPs、MepおよびCoMEPsの併用は、脳幹出血患者の機能回復を予測するための最も包括的なアプローチを提供, 将来的には、脳幹出血患者における神経モニタリングに関する前向き研究は、良好および不良転帰と相関する特定のパラメータを定義するために必

現在、治療は依然として保守的な神経臨界ケアである。 よく知られているガイドラインは、原発性脳幹出血における外科的介入に対して明確に助言する。 しかし、この勧告を支持するデータセットは、後窩のICHが過去の大規模なich外科的介入試験および将来予定されている試験から除外されているため、, EVDは水頭症を呈する症例において正式に示される。 但し、脳幹の出血と示すそれらのための利点はまだ証明されていませんでした。

一般的に、脳幹出血の脳神経外科的管理に関する研究はほとんどなく、既存のもののほとんどは現在の千年紀が始まる前に行われた。 したがって、これらの結果および推奨事項の今日の臨床診療への適応には限界があると考えられています。, 数値を比較すると、新しい研究は古い研究とは異なり、同じ放射線出血サブタイプの生存率が良好であることが示されます。

脳幹出血の管理は、発生率、死亡率、転帰、予後因子、標準化された管理および外科的処置の適応の数値を更新するために再評価および再調査 しかし、ケースの数は限られています。 したがって、我々は、データを収集し、脳幹出血の治療の現在の状態に光を当てる国内または国際的なレジストリをお勧めします。, これは、脳幹出血の新しい治療選択肢を調査する将来の臨床試験にとって重要なステップとなる可能性があります。