Mantle cell lymphomaは、詳細な患者歴、徹底的な臨床評価、および罹患したリンパ節または骨髄の生検を含む様々な特殊な検査に基づいて診断 このような検査は、存在するNHLの特定のタイプ（およびサブタイプ）を確認し、疾患の性質および程度を評価し、最も適切な治療法を決定するために必

完全な身体検査中に、医師は感じることがあります（すなわち,、触診して下さい）首、扁桃およびadenoidal地域に、腕の下で、そして鼠径部に含んでいる膨張を、検出するある特定の地域のリンパ節。 彼らはまたある特定の内臓、特に脾臓およびレバーの拡大があるかどうか定め、リンパ系の病気と関連付けられるかもしれない異常な流動蓄積およ

徹底した患者歴および臨床検査によって示唆されるようにリンパ腫が疑われる患者には、様々な診断検査が推奨されることがある。, 診断を確定するためには、罹患したリンパ節または骨髄の生検を行わなければならない。 このような評価は、異なる形態のNHLおよびホジキン病、ならびにリンパ節に影響を及ぼす可能性のある他の疾患を含む、MCLを他の悪性腫瘍と区別するのに役立つために必要である。 （詳細については、上記のこのレポートの”関連疾患”のセクションを参照してください。）

生検は、典型的には、除去および顕微鏡的（すなわち、, リンパ節からの組織細胞の小さなサンプルの検査–または場合によっては、癌性であると疑われる全体の拡大したリンパ節の除去–。 行われる生検の特定のタイプに応じて、手順は、局所または全身（全身）麻酔下で実施することができる。 加えて、関与が腹部または骨盤領域に限定されるように思われる場合など、いくつかの場合において、生検サンプルを得るために腹腔鏡検査または開, 腹腔鏡検査は腹壁の切り傷を通して挿入される照らされた観覧の管（laparoscope）が付いている腹部キャビティの検査を含みます。 開腹手術は、腹部を開き、器官を慎重に検査して病気の徴候を検出し、組織のサンプルを顕微鏡検査のために除去する外科的処置である。 （生検サンプルは、正確な診断を得るために細胞および組織の分析を専門とする医師によって検査される。,MCLを有する個体では、生検サンプルの顕微鏡評価により、マントルゾーンとして知られるリンパ節の領域の拡張など、リンパ節の正常な構造（構造）の異常が明らかになることがある。 具体的には、リンパ節の胚中心*の周りの外套帯の異常な浸潤および拡張、外套帯の境界の最終的な損失、およびノード全体の悪性リンパ球の潜在的に広まった成長があるかもしれません。 （*リンパ節は、線維性の外側のカプセルとリンパ組織の内側の塊で構成されています。, 外側の領域または皮質は、卵胞として知られているリンパ球の群を含み、胚中心として知られている領域は、卵胞の中心にある。 胚細胞は主にBリンパ球である。)

顕微鏡分析により、病理学者は、悪性リンパ球の大きさ、リンパ腫細胞内の核の出現、異常細胞の分布またはパターンなど、悪性腫瘍の分類において重要 （詳細については、以下の”分類/グレーディング”を参照してください）。, さらに、悪性腫瘍の特定の細胞タイプの起源を決定するのに役立つ特殊な研究が行われています。 例えば、MCL細胞および悪性腫瘍が発症する正常細胞は、免疫組織化学などの特殊な検査を用いて同定することができる細胞表面に特異的な抗原を有 MCLを診断するために同定されるべき抗原のいくつかの例としては、CD5、CD19、CD20、およびCD22が挙げられる。, したがって、このようなマーカーを同定するための検査は、正常細胞と悪性細胞との区別を助け、MCLを他のB細胞リンパ腫と区別して疾患管理の決定を助けるのに役立つ。

MCLの診断を支援するために、生検サンプルに対して追加の特殊な検査を実施することもできる。 これらは染色体11の存在を検出するために調査を含むかもしれません;悪性のリンパ球およびcyclin D1蛋白質の14転座。 免疫組織化学はまた、遺伝子SOX11の発現を同定するために使用することができ、これはまれにサイクリンD1を発現しない場合に有用であり得る。, （詳細については、上記のこのレポートの”原因”のセクションを参照してください。MCLの特定のサブタイプ（”白血病非結節サブタイプ”）では、悪性腫瘍が骨髄を含むかどうかを判断するのに役立つ骨髄生検として知られている手順も推奨 （サブタイプの詳細については、以下の”分類”を参照してください）。 この手順の間に、骨髄のサンプルが、通常は股関節骨（腸骨稜）から得られる。, 骨上の皮そしてティッシュはローカル麻酔薬と最初に無感覚になり、骨髄のサンプルが撤回される骨に針は挿入されます。 サンプルは病理学者によって顕微鏡下でそれから検査されます。 骨髄生検は痛みを伴うことがあるため、処置が行われる前に軽度の鎮静（鎮静）薬を提供することができる。

臨床検査
リンパ節生検はMCLの診断に重要な検査ですが、病気の程度と影響を評価するために行わなければならないいくつかの検査があります。, 複数の試験場前の生検.

血液検査は、白血球、赤血球、および血小板の数および外観を評価するために行われ、肝酵素試験、腎機能検査、酵素乳酸デヒドロゲナーゼ（LDH）、カルシウム、尿酸および/または他の研究のレベルを測定するためのテストが行われます。標準的なｘ線画像化；コンピュータ断層撮影（ＣＴ）走査；磁気共鳴画像化（ＭＲＩ）；陽電子放出断層撮影（ＰＥＴ）走査；および／または他の研究などの種々の特殊な画像化手, CTスキャン中に、コンピュータとx線を使用して、内部構造の断面画像を示すフィルムを作成します。 MCLを含む疑われるか、または診断されたNHLとのそれらのために、CTスキャンは首、箱、腹部の、および/または骨盤の地域のある特定のリンパ節の拡大かある これは、疾患の程度（ステージ）を評価するのに役立ちます。 MRIは、特定の臓器や組織の詳細な断面画像を作成するために磁場と電波を使用しています。, これは、脳および脊髄（中枢神経系）の関与を検出するのを助けるのに特に有用である可能性がある。PETスキャンはまた、疾患の段階および治療に対する応答を評価するための治療後の追跡調査として使用することができる（主に臨床試験で使用される）。 この手順の間、少量の放射性化学物質が注入される。 その後、身体は様々な角度からスキャンされ、放射性化学物質が体内でどこに集められたかを示す画像が生成されます。 これは、活発な疾患の領域を特定するのに役立ちます。,

前述したように、MCLを含むNHLは、時には脳および脊髄に広がることがある。 そのような場合、脳脊髄液（CSF）の分析は、化学content有量の特定の異常ならびに癌性細胞の存在を明らかにすることができる。 CSFは流れ、頭脳のキャビティ(心室)を保護する水様の液体です;頭脳と脊髄および保護膜(髄膜)間のスペース(すなわち、くも膜下スペース);および脊髄(脊柱管)を含んでいる脊柱内のキャビティ。, CSFは、腰椎穿刺として知られている手順によって分析のために得られる。 プロシージャの間に、脊柱の基盤の皮そして上のティッシュはローカル麻酔薬と無感覚になります;針はより低い背部のある特定の骨の間でそれから挿

胃腸管がポリープ（リンパ腫性ポリープ症）を発症する可能性があるため、MCLの初期段階または特定の症状を有する個体は内視鏡検査を受けるべきである。, 内視鏡検査法は患者が彼/彼女の快適を保つ薬物を与えられている間医者がポリープを捜すために食道にカメラを置くプロシージャです。

場合によっては、医師は、疾患の程度を評価し、治療に従うのに役立つ他の検査手順を推奨することがあります。

さらに、特定の治療（例えば、特定の抗がん剤）のために悪影響を受ける可能性のある特定の臓器の健康および機能を評価するのに役立つ検査が必要, 例えば、そのような試験は、心臓および肺の機能を評価するための特定の手順を含み得る。

分類
上で論じたように、非ホジキンリンパ腫（Ｎｈｌ）は、起源の細胞型に基づいてＢ細胞およびＴ細胞リンパ腫に大別され得る。 加えて、Ｎｈｌｓは、悪性腫瘍がどの程度迅速に増殖しているか；悪性細胞の増殖パターンおよび外観；遺伝的所見；および／またはそのような因子の組み合わせに 複数のシステムの同定が提案されてきた基づく一部またはすべてがあります。, これらには、Rappaport分類（もはや使用されなくなった）、国立がん研究所（Nci）の国際作業製剤（IWF）、過去の分類体系からの用語を統合した、改訂されたヨーロッパ-アメリカンリンパ腫（REAL）分類、世界保健機関（WHO）分類が含まれる。 WHO分類は2001年にREAL分類の修正として始まり、最近では2018年にいくつかの更新を受けています。, これらの分類システムは、疾患を記述および定義し、診断および計画管理を支援するために開発されている。

マントル細胞リンパ腫は、びまん性小切断細胞リンパ腫、中心球性リンパ腫、中間分化のリンパ球性リンパ腫など、異なる分類に従って様々な用語で呼ばれている。 しかし、1992年に、専門家の国際合意会議は、他のNhlからより適切にそれを区別するのに役立つ名前マントル細胞リンパ腫を提案しました。,ＷＨＯ分類体系では，癌が始まった細胞と顕微鏡下で悪性細胞がどのように見えるかによってＮＨＬを分ける。 この分類システムは、疾患の遺伝的成分および一般的に関与する器官に関する情報を提供する。 非ホジキンリンパ腫は二つのカテゴリーに分けられている。 これらのカテゴリーは、ＮＨＬが前駆細胞から始まるか、または細胞のより成熟したバージョンから始まるかに依存する。 NHLの50のサブタイプによくこの分類システムと識別されました。,ＷＨＯ分類ではマントル細胞リンパ腫が成熟細胞群に分類されている。 ＭＣＬは成熟Ｂ細胞新生物として記載されている。 微視的評価の生検試料を通常から中小規模のリンパ球との不規則な原子核が生成されます。

MCLは、異なる臨床提示、顕微鏡下で評価したときの異なる組織学的所見、および関与する様々な分子経路を有することが見出されているため、二つのサブタイプに分けられている。, “古典的MCL”として知られている最初のサブタイプは、IGHVと呼ばれる遺伝子に限られた突然変異を有し、遺伝子SOX11を発現する。 それはリンパ節の胚中心の外側に発達する。 リンパ節の関与に加えて、他の節外部位がしばしば関与する。 このサブタイプが細胞周期の調節の付加的な遺伝の異常を得れば、blastoidか多形MCLとして知られているより積極的な形態をもたらすことができます。

“白血病非結節MCL”として知られている第二のサブタイプは、リンパ節の胚中心に発症する。 このサブタイプはIGHV遺伝子に変異を有し、SOX11を発現しない。, リンパ節の拡大（リンパ節腫脹）はないか、または最小限に抑えられています。 それは末梢血、骨髄を含み、おそらく脾臓（脾腫）の拡大をもたらす。 より鈍いサブタイプであることが知られており、比較的ゆっくりと成長することがあります。 しかし、二次的な遺伝的異常（すなわち、TP53突然変異）が起こると、より攻撃的な疾患につながる可能性があります。

したがって、専門家は、全体としてマントル細胞リンパ腫がより適切に怠惰または攻撃的に分類されるかどうかに同意しない。, 国立がん研究所（NCI）はMCLを攻撃的なリンパ腫と分類しているが、悪性腫瘍は場合によっては緩慢なリンパ腫に関連する特定の特徴を有することが知られている。

病期分類
個体がMCLなどのNHLと診断された場合、疾患の程度または”病期”を決定するためにも評価が必要である。 病期分類は、潜在的な疾患の経過を特徴付け、適切な治療アプローチを決定するのに重要である。 ＮＨＬの病期分類において、上記の種々の診断試験を使用することができる（例えば、,、血液検査、CTスキャン、PETスキャン、骨髄生検）。 さらに、場合によっては、リンパ腫の病期分類を補助するために、追加の生検を得ることができる。

NHLの特定の段階は、関与するリンパ節領域の数、そのようなリンパ節が横隔膜の上、下、または両側にあるかどうか*、および/または悪性腫瘍が脾臓または骨髄などの他のリンパ組織に浸潤しているか、または肝臓などのリンパ系外の他の器官に広がっているかどうかに基づくことができる。, （※横隔膜は、胸部と腹部を隔てるドーム状の筋肉であり、呼吸に不可欠な役割を果たしています。ステージIは、悪性腫瘍が単一のリンパ節領域またはリンパ節外の単一の器官または領域（リンパ外臓器または部位）に限定される早期の限局性疾患を,

ステージIIとは、悪性腫瘍が横隔膜の片側に複数のリンパ節領域を含むか、または一つのリンパ外臓器または部位およびその局所リンパ節領域（横隔膜の同じ側に他のリンパ節が関与しているかどうかにかかわらず）内に見出される局所進行性疾患を指す。

III期は、リンパ腫が横隔膜の両側（すなわち、上下）のリンパ節領域を含み、脾臓を含む可能性のある進行性疾患を示す。 また、リンパ以外の器官または部位の局所的な関与もあり得る。,

ステージIVは、悪性腫瘍が関連するリンパ節の関与の有無にかかわらず、一つ以上のリンパ外器官または部位にびまん性に広がる広範な（播種性）疾患NHLの各段階は、罹患した個体が症状を有するか否かに基づいて、カテゴリーa、B、E、SおよびXにさらに分けることができる。

NHLの各段階は、罹患した個体 より具体的には：

aは、診断時に一般化された（全身性の）症状が存在しないことを示す。,

Bは、罹患した個体がびしょ濡れの寝汗、原因不明の発熱（摂氏38度以上）、および/または原因不明の体重減少（すなわち、診断前の半年間に総体重の少なくとも10パーセントの損失）を経験していることを示している。 したがって、このような特徴を有する個体は、”B症状を有する”と言える。”

Eは、悪性腫瘍がリンパ系外の単一の器官に影響を及ぼすか、またはリンパ節から器官に広がっていることを示す。

Sは、リンパ腫が脾臓に広がっていることを示します。,

Xは、かさばる疾患として知られているリンパ腫の大きな塊があることを示します。 質量をかさばるものとして分類するには、幅10cmを超えるものなど、特定の基準を満たす必要があります。

医師がNHLの段階、潜在的な疾患経過、および適切な治療選択肢を決定するにつれて、様々な追加要素が考慮され得る。 そのような因子には、患者の年齢および一般的な健康状態、腫瘍の大きさ、乳酸脱水素酵素のレベル、節外部位の関与、および他の因子が含まれ得る。,上記で論じたように、ＭＣＬを有する多くの個体は、疾患の初期段階において症状を有するようには見えないことがある。 結果として、疾患は、後期の進行段階（すなわち、ステージIIIまたはステージIV）で最も頻繁に診断される。 したがって、診断で、敵意はリンパ節を越えて広がるかもしれ、頻繁に消化が良い(胃腸)地域のレバーまたは地域のようなリンパ系の外の脾臓、骨髄および器官に、影響を与えるかもしれません。