てんかんに対する国際リーグ（ILAE）タスクフォースは、長年の練習であったものを枠組みに入れて、てんかん重積状態（SE）

SEの治療は通常5-10分で開始されますが、SEの公式の定義では、傷害が発生する30分前の時間が記載されていました。,

“問題は、あなたが治療するときや結果について話していたかどうかに応じて、5分または30分を含んでいた”と、研究著者Shlomo Shinnar、MD、PhD、教授、神経学、小児科および疫学および人口健康、およびディレクター、包括的てんかん管理センター、Montefioreメディカルセンター、アルバート-アインシュタイン-カレッジ-オブ-メディカル、ブロンクス、ニューヨーク州ブロンクスのアルバート-アインシュタイン-カレッジは述べている。,

Dr Shlomo Shinnar

Epilepsiaで発表された提案された新しい定義は、概念的であり、二つの操作的次元を持つ。 最初の時点1(t1)は、治療を開始すべき最も早い時間を示します。 第二に、タイムポイント2（t2）は、このような神経損傷、神経死、神経ネットワークの変化、および機能的欠損などの長期的な結果は、ますます可能性があるときを示しています。,たとえば、痙攣性（強直間代性）SEの場合、タイムポイント1は5分であり、タイムポイント2は30分である。

これらの時点はどちらも動物実験と臨床研究に基づいていますが、エビデンスはまだ不完全であり、かなりのばらつきがあるため、最良の推定値

定義履歴

SEは、発作の最も極端な形態と考えられ、1970年のILAEの発作の分類に最初に含まれていました。, その分類において、ＳＥは、十分な長さの時間持続するか、または固定された永続的な状態を生じるのに十分頻繁に繰り返される発作として定義された。 ＳＥは部分的，一般化または一方的なタイプに分けられた。

1981年の改訂では、定義は最小限に変更されました。 Shinnar博士は、”固定された永続的な”または”十分な長さ”の定義がなかったため、概念は不正確であったと述べた。 定義には、SEのタイプの臨床的記述も含まれていませんでした。,

伝統的なSE定義の問題は、それが個々の患者にどのように適用されるかである、とShinnar博士は言いました。 “それは約5か30分ではない;それは尋ねているものについてある。 あなたが怪我を引き起こす可能性のある本当に長期の発作を構成するものを見ているなら、またはあなたが結果を研究しようとしているなら、30分 あなたがそこに立つだけでなく何かをする必要がある点を見ているなら、5分が正しい定義です。”

SEは、Shinnar博士の統計によると、てんかん患者の間ではかなり一般的です。, このデータは、最初のいわれのない発作または新たに診断されたてんかんを有する患者の10％から12％がSEに存在することを示している。 SE症例の40％もがてんかん患者で発生し、頭部外傷、髄膜炎、および脳卒中が残りの多くを占めています。

SEは少なくとも最初は非てんかん関連であるため、救急部の医師などの非てんかん専門医にとっては、その治療法を知ることが重要である、とShinnar博士

しかし、彼はこれらの最初に非てんかん患者の多くが道の下でてんかんを発症することを指摘した。,

他の発作タイプ

強直間代発作について最良の推定値が確立されているが、他の形態のSEに関する大規模な研究からのデータはまだ利用できない。 しかし、症例報告と小さなシリーズからの証拠に基づいて、タスクフォースは、意識障害を有するSEの場合、ポイント1は10分であり、ポイント2は30-60分である可能性があると判断した。

不在SEの場合、タイムポイント1は10分である可能性があり、タイムポイント2は不明です。, 不在SEのためのダウンタイムを釘付けにすることの問題は、ほとんどの患者にとって”あなたはそれがどれくらい続いているのか分からない”とShinnar博士

知識と理解が増えるにつれて、これらの時間点がより明確になるはずであると著者は述べています。 時間点は科学的証拠に従って定義され、根底にある概念を変えることなく定義に組み込むことができる、と彼らは言った。

タスクフォースはまた、SEタイプの診断分類システムを提案した。, これは、各患者の臨床診断、調査、および治療アプローチのための枠組みを提供すべきであると彼らは言った。

このシステムは、2010年のILAE改訂分類を反映しており、SEは痙攣以外の発作で起こり得るという認識である、とShinnar博士は述べている。

“ポイントは、痙攣状態についてのみ話した古いものとは異なり、原則として、ステータスはどの発作タイプでも発生する可能性があり、t1とt2は必ずしも痙攣状態と同じではないことに注意してください。,”

しかし、彼はこの仕事をして30年間でリストされているタイプのいくつかを見ていないと付け加えました。”

この分類フレームワークには、四つの軸が含まれています：

1. Semiology：これは、SEの形態を、顕著な運動系（例えば、痙攣性SE、ミオクローン性SE、焦点モーター）を有するものと、顕著な運動系を有さないもの（昏睡の有無）に分ける。 また、てんかん様脳波（EEG）パターンを伴う急性混乱状態（例えば、せん妄）など、現在不明の状態をリストアップしています。,

2. EEG相関：この軸は、eegのために以下の記述子を使用するためにコンセンサスパネルによる最新の推奨事項を採用しています：パターンの名前、形態、位置、時間関 ほとんどのSEケースでは”脳波を取得する前に治療しますが、この情報が利用可能であれば、分類プロセスに役立ちます”とShinnar博士は述べています。,病因：このセクションは、急性（例えば、脳卒中、中毒、マラリア、脳炎）、遠隔（例えば、外傷後、脳症後、脳卒中）、進行性（例えば、神経膠芽腫）、定義された電気臨床症候群のSE、およ

3. 年齢：このカテゴリーは、SEを新生児および乳児てんかん症候群、主に小児期および青年期において、成人および高齢者においてのみ生じるもの,

SEの病態生理と根底にある神経生物学に関する現在の知識は不完全であるため、提案された分類は概念的、科学的、実用的な経験的分類の間での妥協点に過ぎないと、論文の著者は述べた。

分類は、臨床医に共通の言語を提供することによって、臨床医間のコミュニケーションを容易にする必要があります。 それはまた、病態生理、予後、病因、および年齢の現在の理解に基づいて患者の治療を改善するのに役立つはずである。,

同様に、分類は結果と予防の疫学的研究の実施を促進し、自然の原因を特定するための基礎研究を導くべきである。

“したがって、提案された分類は単なる枠組みであり、教義として扱われてはならないことを強調することが重要であるが、てんかん重積に関する私たちの現在の知識を反映している”と著者らは書いている。

研究の将来の進歩は、提案された分類の改訂につながる可能性が高い、と彼らは言った。,

提案されたガイドラインは、”文献に重要な追加である”とコメントするように求められたときにMedscape Medical Newsに語った。

“てんかん重積状態の定義を標準化し、明確にするのに役立ちます”と彼女は言いました。 “これは、てんかん重積状態に関連する臨床ケアと研究の両方において有益である。,”

Dr Shinnar has disclosed no relevant financial relationships.

Epilepsia. 2015;15:1515-1523. Abstract