白血球破砕性血管炎（LCV）は、点状出血および触知可能な紫斑病の特徴的な臨床所見を有する小血管の炎症を特徴とする疾患である。1多くの病因が記載されているが、この疾患は一般に特発性のままである。2,3白血球破砕性血管炎は、多くの場合、数週間以内に自発的に解決し、対症療法のみを必要とする。, 慢性か厳しい病気はコルヒチン、dapsoneおよび副腎皮質ホルモンのようなエージェントとの全身の治療を要求できます。 これらのエージェントは有効ですが、深刻な副作用の危険を運びます。4,5これらの副作用および/または医学的禁忌は、一部の患者がLCVのための全身薬を服用するのを防ぐ。 我々は著しくより良い副作用プロファイルと潜在的な新しい治療ofLCVを強調し、局所ダプソンによる治療後に解決LCVのケースを提示します。,

症例報告

最近の上気道および副鼻腔感染症を有する60歳の女性は、数ヶ月の期間の両側のすね、太もも、および足の背側側面に痛みを伴う触知可能な紫斑を有する皮膚科クリニックに提示された（図、A）。 彼女のプライマリケア提供者は、感染症のためのアモキシシリンとドキシサイクリンによる治療を開始しました。 発疹が症状の開始から約1.5週間後に発症したとき、患者は私たちの施設の皮膚科およびリウマチ科に紹介されました。 治療の皮膚科医（M.B.T.）。,）右下腿から4ミリメートルパンチ生検を得られ、LCVは組織学上示された。 患者は噴火の解決なしでドキシサイクリンおよびアモキシシリンの14日間のコースを完了しました。 広範な調査の後で、扱うリウマチ学者はLCVが伝染か薬剤の露出に特発性または二次であったことを結論しました。 リウマチ専門医は慢性症状LCVのために経口プレドニゾンで患者を開始したが、彼女はこの薬を不寛容であり、1週間後にそれを中止した。 トリアムシノロンクリーム0で始めた皮膚科クリニック,1％は毎日二回、しかし、彼女は新しいと悪化する病変を経験し続けました。 彼女のフォローアップの任命で1か月後に、triamcinoloneのクリームは中断され、dapsoneのゲル5%は毎日二回始まりました。 彼女は3週間以内に彼女の以前に反抗的なLCVの解決を経験した（図、B）。

点状出血および紫斑病は、（A）前および局所ダプソン（B）による治療の3週間後に両側の脛に影響を与える白血球破砕性血管炎から。,

コメント

LCVのための確立された治療法は、それらの使用を排除することができ、深刻な副作用プロファイルを運びます。5従って、LCVのための項目治療上の代わりは理想的です。 全身のprednisoneは慢性および/または徴候LCVのための第一選択療法ですが、副作用はhypothalamic下垂体副腎の軸線、immunosuppression、osteonecrosisおよびブドウ糖の不寛容の抑制を含んでいます。5コルヒチン療法は血のdyscrasia、immunosuppressionおよび胃腸地域の混乱のための危険を運びます。, 全身のdapsoneはまた慢性および/または徴候LCVのための有効な療法です。5,6しかし、全身性ダプソンはグルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ欠乏症スクリーニングと血球数のルーチンモニタリングを必要とし、神経障害、血液異常、過敏症症候群などの重篤な副作用のリスクも伴う。5,6項目dapsoneはずっと少数の悪影響を同じような効力に与えるかもしれ、ブドウ糖6隣酸塩デヒドロゲナーゼの不足の患者で使用されて時でさえアクネの安全な処置であると証明しました。, それは低い全身の吸収を表示し、定常状態が達されればそのうちに集まりません。7またerythema elevatum diutinumのような他のvasculopathiesと膿皮症の壊疽のような他のneutrophilic炎症性無秩序で有利であることを示しました。8,9項目dapsoneによるmethemoglobinemiaの場合は報告されました。10この効果はまれですが、臨床医はオフラベルの目的で薬剤を使用する場合、そのような悪影響を認識する必要があります。,

白血球破砕性血管炎は自発的に解決することができるが、私たちの患者の病気は数ヶ月間慢性であり、彼女は解決の兆候なしに新しい病変を発 局所ダプソンを開始した後、彼女は3週間以内に解像度を経験しました。

結論

局所ダプソンは、LCVを治療するための新規アプローチである。 現在利用可能な治療選択肢と比較して、この薬剤の有利な副作用プロファイルを考えると、我々はそれが選択された患者における合理的な選択肢であ, その有効性を証明するためにはさらなる調査が必要であるが、従来の治療法に対する禁忌を有する患者および/または全身療法に耐えられない患者にとって理想的な選択肢である可能性がある。