by Preeti Thyparampil, MD on November 12, 2020.,

ホーナー症候群（眼交感神経麻痺またはホーナー症候群とも呼ばれる）は、臨床徴候の星座を含む眼瞼下垂、縮瞳および無汗症の古典的なトライアドを含む。 それは、頭頸部領域を供給するsympathetic神経経路への病変から生じる。 ホーナー症候群の原因は、患者の年齢および病変の部位によって異なる。, 迅速な評価は、生命を脅かす状態を検出し、治療するために必要です。

ホーナー症候群。 ICD-9 337.9

疫学

小児年齢群におけるホーナー症候群の人口ベースの研究では、ホーナー症候群の発生率は1.42 100 000患者あたり19歳未満であると推定され、先天性発症を有する患者の出生率は1 6250であると推定された。

病態生理

ホーナー症候群は、眼交感神経線維を含む頭頸部を供給するsympathetic神経経路への病変から生じる。,

関連する解剖学的構造

瞳孔は、交感神経および副交感神経線維によって神経支配される。 瞳孔拡張は、視床下部に由来する三ニューロンsympathetic神経経路によって媒介される。

一次（中央）ニューロン

一次（中央）ニューロンは、視床下部から頸髄の最初のシナプス（C8-T2レベル-また、びゅうの繊毛脊髄中心と呼ばれる）に尾状に下降する。 下行交感神経路は、脳幹の他の管および核に近接している。,

二次（神経節前）ニューロン

頭頸部に運命づけられた二次（神経節前）ニューロンは、脊髄を出て、上頚部神経節の肺尖およびシナプスを介して頸部交感 上頚部神経節は、総頸動脈の下顎角および分岐部の近くに位置する。,

第三次（節後）ニューロン

軌道の第三次（節後）ニューロンは、内頸動脈の外膜内の頭蓋に海綿静脈洞に入る。 ここで、眼交感神経線維は、三叉神経節および第六脳神経に近接して内頸動脈を出て、三叉神経の第1分割に参加して軌道に入る。

• 繊維（長い毛様体神経）は、上眼瞼および下眼瞼（下リトラクター）の虹彩および平滑筋（ミュラー筋肉）の拡張筋を神経支配する。,
• 顔面への血管運動繊維および首運動繊維は、上頚部神経節を出て外頸動脈に上昇する。
• 瞳孔狭窄は、第三頭蓋（眼球運動）神経と移動する副交感神経（コリン作動性）繊維によって産生される。

病因

ホーナー症候群の病因は、患者の年齢および病変部位によって異なる。 病因は35-40％の症例で不明のままである。,

中枢（一次ニューロン）Horner’s

中枢（一次ニューロン）Horner’s：これらには、脳卒中（古典的には側方髄質症候群）、脱髄（多発性硬化症など）、新生物（神経膠腫など）またはsyrinx（syringomyeliaまたはsyringobulbia）などの他のプロセスなどの視床下部、脳幹および脊髄の病変が含まれる。,

前節（二次ニューロン）ホーナーの

前節（二次ニューロン）ホーナーの：これらは、胸郭出口（頚椎、鎖骨下動脈瘤）、縦隔（縦隔腫瘍）、肺尖（Pancoastの腫瘍）、首（甲状腺悪性腫瘍）または胸部脊髄（外傷）または根治的頸部郭清、頸静脈カニュレーション、胸腔鏡検査または縦隔鏡検査、胸チューブの配置を含むこの領域における外科的処置を含む。そして他の胸部の外科的処置。,上または節後病変

第三次ニューロンまたは節後病変：これらは、上頚部神経節の病変（外傷、根治的頸部郭清または頸静脈拡張症）、首および頭蓋底における内頸動脈（ICA）の病変（解剖、血栓症、内膜切除またはステント留置からの腫瘍または医原性による浸潤、頭蓋悪性腫瘍の基部）、海綿静脈洞におけるICAの病変（血栓症、動脈瘤、炎症または浸潤性腫瘍）およびセラーおよびセラーの病変を含む。副甲状腺領域（侵襲性下垂体腫瘍、転移性腫瘍、副甲状腺腫瘍）。, 他の原因は群発頭痛を含んでいる。

小児

小児では、外傷（出生外傷または首部外傷）がホーナー症候群の最も一般的な原因である。

その他の原因

その他の原因には、外科的外傷、神経芽細胞腫、脳幹病変（血管奇形、神経膠腫および脱髄など）および頸動脈血栓症が含まれる。

一次予防

予防戦略は、ホーナー症候群の病因に依存する。 これらは外傷（特に頭部外傷）の防止、心血管の危険率の制御および煙る停止を含むかもしれません。,

診断

ホーナー症候群は臨床診断である。 薬理学的確認試験は、微妙な場合に行うことができる。

プレゼンテーション

単離されたホーナーの

単離されたホーナーの：患者、知人、または医療提供者は、眼瞼開口部または瞳孔の大きさの違いに気づく 患者はまた目の赤み、鼻の息苦しさおよび頭痛の不平を言うかもしれません。 孤立したホーナー症候群の子供は、両親が目の色の違いまたは顔面紅潮の障害に気づいたときに現れることがあります。,

非単離ホーナーズ

非単離ホーナーズ：ホーナー症候群は、上記の疾患プロセスからの他の神経学的または全身的欠損を伴うことがある。

検査

ホーナー症候群は、眼の検査によって臨床的に確立することができる。 目標とされた物理的な、神経学的な検査は損害の局在化し、適切な調査を導くのを助けるかもしれない印を識別する絶対必要です。,

眼の徴候

• まぶた：患者は、上蓋の軽度（2mm未満）眼瞼下垂および下蓋の逆眼瞼下垂（下蓋は通常よりも高いレベルにある）を有し、仲間の目に比べて
• 瞳孔：患者は、瞳孔が小さいptotic眼（縮瞳）を有するanisocoria（瞳孔の大きさの違い）を有する。 Anisocoriaは瞳孔拡張器の病理学を示す暗いでより顕著です。 より小さい瞳孔は、明るい光源が目から離れるときに拡張するのに長い時間がかかります。, この現象は拡張遅れと呼ばれます。
• 先天性ホーナー病の小児では虹彩異色症（異なる色の虹彩色）が見られることがあります。
• 脳幹または海綿静脈洞の病変で眼外運動が影響を受けること
• sympathetic神経脱神経の他の徴候には、同側結膜注入、調節の変化および眼内圧の低下が含まれる。,

神経学的徴候

神経学的徴候は、病変の部位に応じて存在し得る

• 脳幹（球）徴候：運動失調、複視、眼振、横方向の衰弱またはしびれ、嗄声および嚥下障害。 脊髄（脊髄症）徴候：レベルを伴う感覚または運動異常、腸または膀胱の動きの機能不全、男性の勃起不全および痙縮が含まれる。
• 腕神経叢症：腕または手の痛みおよび衰弱;異常は、関与する四肢の神経伝導研究および筋電図検査によって確認することができる。,
• 頭蓋神経障害（単一または複数の脳神経）は、海綿静脈洞または頭蓋底の病変によって産生され得る

その他の徴候

• 無汗症：病変の部位 中枢性または神経節前病変は、より顕著な無汗症を生じる傾向がある。 顔のほとんどに対するスドモーターおよび血管運動線維は、上頚部神経節で分離し、無汗症は、しばしば節後病変では顕著ではない。,
• ハーレクインサイン：顔にsympathetic神経脱神経を有する小児に見られる半顔面（または半身体）の紅潮障害。
• 神経芽細胞腫の小児では頚部または腹部腫りゅうが見られることがある。

臨床診断

ホーナー症候群は、眼瞼下垂（上下蓋の）、ptotic眼の縮瞳および罹患した眼の拡張遅れの実証を観察することによって臨床的に診断される。

薬理学的検査

• 局所コカインは、微妙な症例でホーナー症候群を確認するために使用することができる。, コカインはシナプスの裂け目からの神経伝達物質のノルエピネフリンのreuptakeを妨げ、そのままで共鳴した神経支配の瞳孔の膨張を引き起こします。 10％のコカインの二滴の点滴後一時間正常な瞳孔は、このように異所性の程度を増加させ、ホーナーの瞳孔よりも拡張します。 規制の増加により、コカイン点眼薬を入手することはますます困難になっています。
• 局所アプラクロニジンは、ホーナー症候群を確認するための局所コカインの代替物である。 アプラクロニジン(Apraclonidine)は、アルファアドレナリン作動薬。, シナプス裂のノルエピネフリン放出を下方調節することにより，正常瞳孔に軽度の瞳孔狭窄を生じさせながら，脱神経過敏によるホーナー瞳孔の瞳孔拡張を引き起こす。 0.5%のアプラクロニジンの二滴を点滴した後のanisocoriaの逆転はHornerのシンドロームを示唆しています。
• 局所ヒドロキシアンフェタミンは、前および節後ホーナーを区別するために使用されます。ヒドロキシアンフェタミンは、瞳孔拡張を引き起こす無傷のアドレナリン作動性神経終末からノルエピネフリンの放出を引き起こします。, 1％ヒドロキシアンフェタミン点眼薬の点眼後の一時間は、両方の瞳孔の拡張は、第1または第2次ニューロンの病変を示しています。 より小さい瞳孔が膨張しなければそれは第3次またはpostanglionicニューロンの損害を示します。,
• アーガイル-ロバートソン瞳孔
• 慢性前ブドウ膜炎
• 瞳孔括約筋涙
• mioticsまたは散瞳薬の片側使用
• 第三神経麻痺

眼瞼下垂：

• 腱膜性眼瞼下垂
• 眼筋無力症
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• 第三神経麻痺（ptotic眼はより大きな瞳孔を有する）
• 先天性眼瞼下垂

管理

痛みを伴うホーナー病の急性発症は神経学的緊急事態とみなされ、被験者は以下のように内頸動脈の解剖のために評価されるべきである。, これらの患者は脳梗塞のリスクが高い。

ホーナー症候群の患者の管理における最初のステップは、原因を特定するための適切な研究を行うことである。 イメージ投射は頻繁に新しい手始めのHornerのシンドロームで外傷または外科操作の設定で起こらなければ示されます。 画像化の高収率部位は、付随する徴候および症状に基づいて同定することができる。 これらは他の中で頭脳、頚部脊髄、大脳のvasculature、頭部、首および胸郭の放射線学的評価を含むかもしれません。 治療は、ホーナー症候群の病因に依存する。,

• 頸動脈解離：適切な画像モダリティが緊急に得られるべきであり、MRIおよびMR血管造影または頸部のCT血管造影を含むことができる。 従来の血管造影は金本位のままである。 患者は、神経科医の監督下で抗凝固療法によって速やかに治療されるべきである。
• 神経芽細胞腫：外傷などの明らかな原因のないnew Horner症候群の小児は、小児科医の助けを借りて全身性悪性腫瘍、特に神経芽細胞腫について評価, この評価のための頸部および腹部の質量および試験のための尿中カテコールアミン代謝. 頭、首および胸の適切な放射線学的評価は、小児科医と相談して得られるべきである。
• 脳幹または脊髄病変：脳幹または脊髄病変の徴候を有する患者は、典型的にはMR画像による脳および脊髄の画像化を必要とする。 適切な配列は、疑われる病因に基づいて注文されるべきである。, 海綿静脈洞および鞍部は、眼麻痺を伴うＨｏｒｎｅｒ症候群、特に分離された第六脳神経麻ひの患者において評価されるべきである。 これらの患者は、根本的な原因の治療のために神経科医または神経外科医の世話を受けるべきである。
• 胸部悪性腫瘍：追加の神経学的徴候のない孤立した自発発症ホーナーは、肺尖部または傍脊椎領域の病変について首および胸郭の画像化を促すべきで 疑われる病因に基づいて対比されたCTまたはMRスキャンを得るべきである。,

• 眼瞼下垂：生命を脅かす状態が排除され、患者が安定したら、視覚的に症候性の眼瞼下垂を外科的に管理することができる。 外科アプローチは外科医の好みで変わります。 ホーナー症候群において挙筋の眼瞼機能は特徴的に正常であるため、手術は典型的に挙筋の作用を強化することを含む。 アプローチはaponeurotic進歩かMüllerの筋肉結膜切除を含むかもしれません。,

フォローアップ

ホーナー症候群のフォローアップは、ホーナー症候群の病因に依存します

予後

予後は、ホーナー症候群の病因に依存します

その他のリソース

• AAO、基礎および臨床科学コース。 セクション5:神経眼科,2015-2016.