3. ディスカッション

横隔膜機能不全は、orthopneaおよび右心不全の珍しい原因である。

横隔膜機能不全の原因は、障害のレベルに応じて分類されなければならない。,ンフレーションを伴う肺疾患（COPD、喘息）、横隔膜の神経筋接合部におけるシナプス伝達の障害（重症筋無力症、ランバート-イートン症候群、ボツリヌス中毒、有機リンジストロフィー、筋炎、酸マルターゼ欠乏症、グルココチコイド誘導、廃用萎縮症）。, 臨床提示によると、これらの異なるレベルでのワークアップを行う必要があります。

呼吸困難およびorthopneaは、仰臥位における胸部-腹部の逆説的呼吸の存在下で、両側横隔膜機能不全の疑いにつながる重要な臨床徴候である。,

同側横隔膜の制御を担う横隔膜の機能は、通常、鎖骨上窩、同側鎖骨のすぐ上に配置された双極刺激電極による神経伝導解析によって最もよく評価 後者になることも評価に用いるダイヤフラム機能です。, 横隔神経の伝導障害の場合，脱神経活性または運動単位電位形態の重度の減少が見られる。 超音波検査は、片側性および両側性横隔膜機能不全の両方を診断するためにますます使用されている。 横隔膜の動的MRIはさらに価値があるかもしれません。

頚椎および胸部CTのCTまたはMRIなどのイメージングは、C3-C5の起源から横隔膜の神経筋接合部までの横隔膜神経の軌道に沿った病理を除外, 両側横隔膜麻ひでは，通常，単純胸Ｘ線で両側平滑な半横隔膜の隆起と小さな肺容積が認められ，cost性およびcos溝は深く狭い。 側面図は滑らかな輪郭および高い横隔膜の位置を確認する。 プレート状無気肺は、通常は肺基部にも存在する。 片側横隔膜機能障害に対しては透視検査とスニフ検査が有用であるが，両側疾患におけるその価値は非常に限られている。, 副筋活動による胸部の逆説的な動きは、横隔膜活動と誤解されてはならない（患者を参照）。

食道バルーンを使用した最大自発的吸気中の経横隔膜圧記録は、両側横隔膜麻痺を診断するための黄金の標準と考えられているが、通常は侵襲性とみなされている。,

肺機能検査は、横隔膜の衰弱の評価に役立ち、外側拘束性肺障害（肺胞容積に対して補正されたモンキシド炭素の正常拡散能力を有する低い全肺容量（DLCO/VA）として現れる。 制限は、通常、仰臥位で悪化する可能性があります。 横臥で20％以上減少する強制バイタル容量（FVC）は、横隔膜の衰弱を示唆している。 最大吸気圧（MIP）の低下は、筋肉の衰弱を確認する。 肺機能検査はまた、疾患のフォローアップに使用することができます。,

私たちの患者では、横隔膜機能不全の特定可能な原因は見つかりませんでした。

特発性横隔膜ニューロパチーは、疫学および病因が不明であり、呼吸困難および整形外呼吸が他の原因に起因するため、診断が遅れることが多い。 特発性横隔膜神経障害に対する治療の十分に対照された試験は公表されていない。 自発的な改善が起こり得るが、ほとんどの両側横隔神経障害は回復しない。 免疫機構が疑われているが、関与する抗体はこれまで単離されていない。, したがって、免疫抑制剤、抗ウイルス剤または静脈内免疫グロブリンで治療された散発性患者の結果は注意深く解釈されなければならない。 横隔神経の速度を計ることはそのまま横隔神経機能を要求するので選択ではないです。

私たちの患者では、長年の肺胞低換気が肺高血圧症を誘発した。,肺胞低換気症候群における肺高血圧症の発症のメカニズムは完全には解明されていないが，ＮＩＶ治療による肺高血圧症の可逆性は低酸素性および高炭酸血管収縮に対する主要な病理学的役割を示唆している。, 他の低換気症候群と同様に、肥満低換気やオンディーヌの呪いなどの肺高血圧症を伴い、この肺高血圧症は肺循環を標的とする薬物に対して難治性であるため、基礎疾患の治療が目標である。 低換気症候群の場合、これは換気サポートである。