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リンチ症候群およびHNPCC

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リンチ症候群とは何ですか？

リンチ症候群は、結腸直腸癌および他の特定の器官における癌のリスク増加を引き起こす遺伝性疾患である。

リンチ症候群はどのように一般的ですか？

リンチ症候群は、約1で400人で発生します。

リンチ症候群の原因は何ですか？

リンチ症候群は、DNAの誤りを修正する責任がある五つの特定の遺伝子のいずれかの突然変異（遺伝的変化）によって引き起こされます。, さらに説明するために、DNAは遺伝情報を運ぶコードです。 細胞が分裂するたびに、DNAは複製されます。 時にはエラーは、細胞を損傷し、細胞が成長する方法に影響を与えるDNA重複中に発生します。 これらの損傷した細胞の蓄積は、癌につながる可能性があります。 通常、DNAミスマッチ修復（MMR）遺伝子と呼ばれる遺伝子は、細胞を損傷する前にエラーを検出して修正します。 リンチ症候群の人々は、MMR遺伝子に突然変異を有し、これは、エラーが発見され固定される可能性が低く、特定の癌を発症するリスクを増加させることを意,

リンチ症候群は遺伝性非ポリポーシス結腸直腸癌（HNPCC）と同じですか？

リンチ症候群は遺伝性非ポリポーシス結腸直腸癌（HNPCC）とも呼ばれることがありますが、二つの条件は微妙に異なります。

リンチ症候群は、MMR遺伝子の突然変異によって分類される。, HNPCCは家族歴によって定義され、個人は特定の基準を満たさなければならない。

  • 少なくとも三人の親戚が結腸直腸癌またはその他のHNPCC関連がんを有し、一人は他の二つの一次親族（親、子、または兄弟）である。
  • 少なくとも二世代が影響を受けている。
  • 少なくとも一人が50歳までに結腸直腸癌の診断を受けた。
  • 家族性腺腫性ポリポーシスは除外されている。

リンチ症候群に関連するがんリスクは何ですか？,

癌のリスクがある特定の器官およびリスク増加の程度は、変異した遺伝子および場合によっては、患者が男性または女性である場合に依存する。 リンチ症候群に関連する特定の遺伝子は、MLH1、MSH2、MSH6、PMS2、およびEPCAMである。 以下のリストは、リスクのある臓器、癌を発症する生涯リスク、および癌が診断される平均年齢を示しています。

がんタイプ：結腸直腸癌（一般集団リスクは-5％）

がんタイプ：子宮内膜がん（女性のみ、一般集団リスクは2。,7%

  • リンチ症候群がんの生涯リスク
    • MLH1/MSH2,14-54%;診断時平均年齢:48-62
    • MSH6,17-71%;診断時平均年齢:54-57
    • PMS2,15%;診断時平均年齢:49

がんタイプ:胃がん(一般集団リスクは<1%)

  • リンチ症候群がんの生涯リスク：0.2-13%
  • 診断時の平均年齢：49-55

がんタイプ：卵巣癌（一般集団リスクは-1です。,5%)

  • リンチ症候群がんの生涯リスク:4-20%
  • 診断時平均年齢:43-45

がんの種類:肝胆道がん(一般集団リスクは<1%)

  • リンチ症候群がんの生涯リスク:0.02-4%
  • 診断時平均年齢:54-57

がんタイプ：尿路癌（一般集団のリスクは<1％）

  • リンチ症候群がんの生涯リスク：0。,2-25%
  • 診断時平均年齢:52-60

がんタイプ:小腸がん(一般集団リスクは<1%)

  • リンチ症候群がんの生涯リスク:0.,4-12%
  • 診断時平均年齢:46-49

がんタイプ:脳/中枢神経系がん(一般集団リスクは<1%)

  • リンチ症候群がんの生涯リスク:1-4%
  • 診断時平均年齢:50

がんタイプ:皮膚がん(脂リンチ症候群がんの生涯リスク：1-9％

  • 診断時の平均年齢：不明

    • がんタイプ：膵臓がん（一般集団リスクは-1です。,5%)

    • リンチ症候群がんの生涯リスク:0.4-4%
    • 診断時平均年齢:63-65

    がんタイプ:前立腺がん*(一般集団リスクは-16%)

    • リンチ症候群がんの生涯リスク:9-30%
    • 診断時平均年齢:59-60

    がんタイプ:乳がん*(一般集団リスクは-12%)

    • リンチ症候群がんの生涯リスク5-18%
    • 診断時平均年齢52

    *専門家は、乳癌および前立腺癌がリンチ症候群の一部であるかどうかはまだ不明である。,

    リンチ症候群によって引き起こされる結腸がんは、結腸の右側でより一般的であり、一般集団（1-2年対10年）よりもはるかに迅速に発症する傾向 さらに、結腸直腸癌を有する患者は、第二の結腸直腸癌を発症するリスクが有意に増加する。 このリスクは、どの手術が行われるかに応じて、元の手術後15年以内に約10％、40年以内に20％、60年後に30％です。,

    リンチ症候群を有するいくつかの個体は、ミューア-トーレ症候群と呼ばれる状態の形態を有するであろう。 Muir-Torreシンドロームの個人は温和な皮の成長（sebaceousアデノーマ、keratoacanthomas）および皮膚癌（sebaceous癌腫）と同様、上リストされている癌を開発するために傾向があります。

    リンチ症候群に関連する他の結腸リスクはありますか？

    リンチ症候群を有する個体は、結腸または直腸に腺腫と呼ばれるいくつかの結腸直腸ポリープを発症することがある。 これらのポリープが検出され、除去されない場合、それらは癌に発展する可能性があります。, 定期的なスクリーニング大腸コピーを持つことは、これらのポリープを検出し、除去するため

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