ユーイング肉腫の原因は何ですか?

ユーイング肉腫の正確な原因は完全には理解されていません。 研究者は、ユーイング肉腫の危険因子または予防措置を特定することができませんでした。 しかし、研究者らは、ユーイング肉腫の形成につながる可能性のある細胞のDNAの染色体変化を発見しました。 これらの変更は継承されません。 彼らは生まれた後、明らかな理由もなく子供に発達します。,

ほとんどの場合、この変化は染色体11と22の間の遺伝物質の融合を伴う。 11番染色体の特定の部分が22番染色体のEWS遺伝子の隣に置かれると、EWS遺伝子は”スイッチオン”になります。”この活性化は、細胞の過剰増殖と最終的には癌の発症につながります。 それほど頻繁ではありませんが、22番染色体と他の染色体との間にDNAの交換があり、EWS遺伝子がオンになります。 正確なメカニズムは不明のままであるが、この重要な発見は、ユーイング肉腫の診断の改善につながっています。,

ユーイング肉腫の症状は何ですか？

ユーイング肉腫の患者は、症状が異なることがあります。 最も一般的な症状には、以下が含まれる：

• 腫瘍部位周囲の痛み
• 腫瘍部位周囲の腫れおよび/または赤み
• 発熱
• 体重減少および食欲減退
• 疲労
• 麻痺および/または失禁（腫瘍が脊髄領域にある場合）
• 腫瘍からの神経圧迫に関連する症状（例えば、腫瘍の神経圧迫に関連する症状）
• 腫瘍からの神経圧迫に関連する症状
• 腫瘍からの神経圧迫に関連する症状（例えば、腫瘍の神経圧迫に関連する症状）
• 腫瘍からの神経圧迫に関連する症状, しびれ、うずきまたは麻痺）

ユーイング肉腫の症状は、他の病状または問題に似ている可能性があります。 常に診断のために医師に相談してください。

ユーイング肉腫はどのように診断されますか？

診断テストは、完全な病歴および身体検査に加えて、腫瘍の存在を確認するのに役立ち、腫瘍専門医が治療への最良のアプローチを決定するのに役立つ腫瘍に関する詳細を提供するのに役立ちます。 ユーイング肉腫の診断検査には、以下のものが含まれ得る：

• 複数の画像検査：
  • X線。, この診断試験はフィルムの内部ティッシュ、骨および器官のイメージを作り出すのに見えない電磁エネルギーの
  • 放射性核種骨スキャン。 まず、少量の放射性染料が患者の体内に注入され、骨組織に吸収される。 骨の写真は特別なカメラで撮影され、腫瘍や骨の異常を検出するために使用されます。
  • 磁気共鳴イメージング（MRI）。 この診断手順は、大きな磁石、無線周波数およびコンピュータの組み合わせを使用して、体内の器官および構造の詳細な画像を生成する。, この検査は、腫瘍が近くの軟部組織に広がっているかどうかを確認するためによく行われます。
  • コンピュータ断層撮影（CTまたはCAT）スキャン。 この画像診断手順は、x線とコンピュータ技術の組み合わせを使用して、身体の水平または軸方向の画像（しばしばスライスと呼ばれる）を生成します。 CTスキャンは骨、筋肉、脂肪および器官を含むボディのあらゆる部分の詳しいイメージを、示す。 CTスキャンは一般的なX線よりも詳細ですが、通常はMRIスキャンよりも詳細ではありません。
  • 陽電子放出断層撮影（PET）スキャン。, この試験のために、放射性タグ付きグルコース（糖）が血流に注入される。 正常組織（腫瘍など）よりもグルコースを多く使用する組織は、走査機によって検出することができる。 PETかを調べるのに使用できます小さな腫瘍チェック処理のための既知の腫瘍になります。
• 血液化学を含む血液検査
• 腫瘍の生検。 この手順の間に、組織サンプルを身体から（針でまたは手術中に）除去し、顕微鏡下で検査して、癌または他の異常細胞が存在するかどうかを決定する。,
• 骨髄吸引/生検。 この手順では、がんが骨髄に広がっているかどうかを確認するために、通常は股関節骨の一部から少量の骨髄液および組織を除去することが含ま

ユーイング肉腫は、他の同様の腫瘍と区別することが困難である。 診断”を設立しました。を除くその他全ての共通の固形癌や遺伝学的研究。

ユーイング肉腫の治療法は何ですか？,l健康および病歴

腫瘍の段階に応じて、治療には以下が含まれ得る。

• 腫瘍を除去する手術
• 化学療法
• 放射線療法
• 罹患した腕または脚の切断
• 人工フィッティングおよびトレーニング（切断が起こった場合）
• 転移のための切除（e.,リハビリテーション（例えば、物理的および作業療法および心理社会的適応）
• 治療の副作用に対する支持的ケア
• 感染症を予防および治療するための抗生物質
• 治療に対する患者の反応を決定し、再発性疾患を検出し、治療の後期効果を管理するための継続的なフォローアップケア

ユーイング肉腫は成人ではまれであるため、以下のセクションに記載されている治療の詳細は通常、以下のセクションに適用される。子供たち。, 成人におけるユーイング肉腫の治療は、小児が化学療法薬に対してはるかに寛容であるため、特に化学療法による改変を伴うことがある。

原始神経外胚葉腫瘍（PNET）は、しばしば骨の外側に発生し、ユーイング肉腫と同じように治療される非常にまれな分子関連腫瘍である。

ユーイング肉腫治療の前に

治療を開始する前に、ほとんどの患者は腫瘍を段階的に進行させる必要があります。, 典型的には、ユーイング腫瘍の病期分類には以下が含まれます。

• 肺の関与を除外するための胸部CTスキャン
• 患部のMRI
• 骨またはPETスキャン
• 骨髄生検

すべてのユーイング肉腫の治療は化学療法から始まります

癌の病期が決定された後、患者のケアは化学療法を投与する小児腫瘍学チームによって引き継がれます。 すべてのユーイング肉腫患者は、原発腫瘍または主腫瘍を縮小するために、治療の初期段階として化学療法を必要とする。, 腫瘍の切除や局所治療など、治療の他の側面が異なっていても、化学療法は常に最初のステップです。 これは、医師がユーイング肉腫に局所および全身疾患の両方としてアプローチするためです。 化学療法は、肺への潜在的な転移（広がり）を治療するために使用され、これは非常に一般的であるが非常に治療可能である。 疾患が診断時に限局しているようにしか見えない場合でも、集学的手法が使用される。

ユーイング肉腫の化学療法薬の最初のセットには、しばしばビンクリスチン、ドキソルビシン（アドリアマイシン）およびシクロホスファミド（VAC）が含まれる。, 薬剤の最初のセットからの回復の後で、ifosfamideおよびetoposide(IE)は与えられるかもしれません。

他のほとんどの小児がんと同様に、小児腫瘍学グループは、ユーイング肉腫の治療プロトコルを決定する。 一番がんセンターを守プロトコル

腫瘍を治療するための手術または放射線

腫瘍を縮小させるための最初の化学療法後、患者は腫瘍を再スケージするために胸部の別のMRIおよびCTスキャンを受ける。

腫瘍が手術可能である場合、患者は通常切除（手術）を受ける。, 一般に、癌を除去することができれば、手術は放射線の代替として推奨され、特に幼児に重大な副作用を引き起こす可能性があります。

腫瘍が手術不能である場合、放射線が必要とされることがある。 次のシナリオでは、手術は推奨されない場合があります。

• 腫瘍は、すべての腫瘍細胞を除去できる可能性が低い場所（脊椎など）にあります。
• 手術の影響（麻痺または切断など）は、患者の生活の質を著しく変えるでしょう。
• 特定の身体部分で機能するリスクが高いです（例えば、, 骨盤または手首）を復元することはできません

時には手術と放射線の両方が必要になることがあります。 腫瘍切除後、病理学者は腫瘍を分析し、切除された組織上の負のマージンを探す。 負のマージンは、腫瘍周囲の組織の部分が生きた癌細胞を有さないことを示す。 生きている細胞が見つかった場合は、フォローアップ治療として放射線が必要です。 ユーイング腫瘍は、典型的には放射線に対して非常に敏感である。,

追加化学療法

身体の他の部分に広がっている可能性のある腫瘍細胞を破壊するために、手術または放射線療法の後に別の化学療法が

標的療法

研究者は、ユーイング肉腫を含むあらゆる種類の癌を治療するための新しく改善された方法を見つけるために取り組んでいます。 いくつかの進歩がなされているが、免疫療法などの標的治療は、ユーイング肉腫の患者に対して実験的であると考えられている。, 医師は、すでに伝統的な治療法の選択肢を使い果たしている再発または進行したユーイング肉腫の患者のための潜在的な選択肢を追求することが

ゲノム配列決定は、特定のバイオマーカー（腫瘍が特定の種類の治療のための良好な標的であることを示す可能性のある特性）を有する腫瘍に対して 以前にユーイング肉腫を治療するために使用されていないさえ薬が考慮されることがあります。

臨床試験も利用可能であり得る。, 医師は、がんセンターまたは全国の他のセンターで公開研究に関する情報を提供することができます。

ユーイング肉腫治療後にどのようなフォローアップケアが必要ですか？

ユーイング肉腫患者は、三から五年間、三から半年ごとに元の腫瘍のX線で監視されます。 同様に、患者は肺の規則的なCTスキャンおよび周期的な骨スキャンを再発をできるだけ早く検出するために持っています。,

残りの人生にわたって、患者は元の腫瘍の領域の毎年のX線を有し、再建装置および四肢の治癒を監視することになる。 影響を受けた肢の機能を高めるために練習は提案されるかもしれません。

ユーイング肉腫の患者の長期予後は何ですか？

米国癌協会によると、限局性ユーイング肉腫の全体的な生存率は70パーセントです。 転移性疾患の患者は、15パーセントから30パーセントの五年生存率を持っています。,

ユーイング肉腫を有する成人がこの状態を有する小児と同様に行うかどうかは不明である。 一部の研究で示唆されています。 しかし、これらの研究は、小児に使用されるものよりも低用量の化学療法を使用したため、批判されている。 他の調査は積極的に扱われたとき、大人が子供と同様、ちょうどすることができることを提案した。 積極的な治療の課題は、大人の体は、子供ができる化学療法薬の同じ投与量に耐えることができないということです。,

予後に影響を与える可能性のある因子

任意の癌と同様に、予後および長期生存は、人によって大きく異なる可能性がある。 あらゆる個人が独特であるので、あなたの処置および予想はあなたの独特な健康状態および必要性に基づいています。, ユーイング肉腫は、以下に大きく依存します：

• 疾患の程度
• 腫瘍の大きさと位置
• 転移の有無
• 治療に対する腫瘍の反応
• 患者の年齢と全体的な健康状態（子供はしばしば成人よりも治療によく反応する）
• 特定の投薬、処置または治療に対する患者の耐性
• 治療における新しい開発

より小さい腫瘍と比較して、より大きい腫瘍は除去がより困難であり、微小ast疾患に発展する機会がより多かった。, 微小astは検出されるには余りにも小さい腫瘍として他の体の部位に広がった癌を記述します。

迅速な医師の診察と積極的な治療は、可能な限り最良の予後を確保するのに役立ちます。 連続的なフォローアップの心配はまた必要である。

治療の後期効果

小児または青年としてユーイング肉腫の治療を受けた人は、治療が終了してから数ヶ月または数年後に、後期効果と呼ばれる 生存者が発症する後期効果のタイプは、腫瘍の位置および治療方法に依存する。,

後期効果には、心臓および肺の問題、感情および学習の困難、成長の問題および化学療法または放射線に関連する第二の悪性腫瘍が含まれ得る。 例えば、ユーイング肉腫の治療を受けた子供は、後に固形腫瘍または白血病を発症する平均集団よりも高いリスクを有する。

この副作用が永続的であれば、不妊症（子供を持つことができない）を引き起こします。 男性と女性の両方が不妊の問題によって影響を受ける可能性があります。,

ユーイング肉腫の再発

ユーイング肉腫が再発した場合、通常は治療から数年以内に起こります。 患者の約30パーセントは、最初の五年以内に再発を有することになります。

がんが再発すると、治療がはるかに困難になります。 最初の処置の間に使用された同じ化学療法薬剤は毒性の心配が原因で再度使用することができません。 典型的には、ユーイング肉腫の再発は、医師に非伝統的または新しい治療選択肢を探求するよう促す。, 標的療法および免疫療法の進歩が続くにつれて、再発ユーイング肉腫の予後が改善されることが期待されている。