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結節性紅斑:全身性疾患の徴候

結節性紅斑の原因

結節性紅斑は、通常、特発性、2、4、7であるが、多くの考えられる原因がある(表2)。 医師は結節性紅斑のすべての可能な病因を考慮し、包括的な歴史をとるべきである。 結節性紅斑を診断するためのステップの概要を表3,1-4,6,8に示し、鑑別診断を表4に示す。,1,3,4,6

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TABLE 2

Causes of Erythema Nodosum

Common

Idiopathic (up to 55 percent)

Infections: streptococcal pharyngitis (28 to 48 percent), Yersinia spp. (in Europe), mycoplasma, chlamydia, histoplasmosis, coccidioidomycosis, mycobacteria

Sarcoidosis (11 to 25 percent) with bilateral hilar adenopathy

Drugs (3 to 10 percent): antibiotics (e.g., 経口避妊薬

妊娠(2-5パーセント)

腸障害(1-4パーセント):局所腸炎、潰瘍性大腸炎

まれ(1パーセント未満)

感染症

ウイルス:単純ヘルペスウイルス、エプスタイン-barrウイルス、b型肝炎およびc型肝炎ウイルス、ヒト免疫不全ウイルス

細菌:campylobacter spp。、リケッチア科、サルモネラ属。、プシッタコーシス、バルトネラ属。,, syphilis

Parasitic: amoebiasis, giardiasis

Miscellaneous: lymphoma, other malignancies

TABLE 2

Causes of Erythema Nodosum

Common

Idiopathic (up to 55 percent)

Infections: streptococcal pharyngitis (28 to 48 percent), Yersinia spp. (in Europe), mycoplasma, chlamydia, histoplasmosis, coccidioidomycosis, mycobacteria

Sarcoidosis (11 to 25 percent) with bilateral hilar adenopathy

Drugs (3 to 10 percent): antibiotics (e.g., 経口避妊薬

妊娠(2-5パーセント)

腸障害(1-4パーセント):局所腸炎、潰瘍性大腸炎

まれ(1パーセント未満)

感染症

ウイルス:単純ヘルペスウイルス、エプスタイン-barrウイルス、b型肝炎およびc型肝炎ウイルス、ヒト免疫不全ウイルス

細菌:campylobacter spp。、リケッチア科、サルモネラ属。、プシッタコーシス、バルトネラ属。,, syphilis

Parasitic: amoebiasis, giardiasis

Miscellaneous: lymphoma, other malignancies

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TABLE 3

Diagnosis of Erythema Nodosum

Complete blood count with differential; erythrocyte sedimentation rate and C-reactive protein levels

Evaluation for streptoccocal infection (i.e., 重要な組織学的所見は、中隔panniculitis、好中球を伴うリンパ球浸潤、actinic(Miescher’s)radial肉芽腫、血管炎の欠如、および生物がないことである。

慢性疾患の臨床的疑い(例えば、,

下痢または胃腸症状を有する患者における便培養および卵および寄生虫の評価;炎症性腸疾患の評価を検討する

参考文献1から4、6、および8

表3

結節性紅斑の診断

完全な血球数、赤血球沈降速度およびC反応性タンパク質レベル

ストレプトコカル感染に対する評価(すなわち、, 重要な組織学的所見は、中隔panniculitis、好中球を伴うリンパ球浸潤、actinic(Miescher’s)radial肉芽腫、血管炎の欠如、および生物がないことである。

慢性疾患の臨床的疑い(例えば、,

下痢または胃腸症状を有する患者における便培養および卵および寄生虫の評価;炎症性腸疾患の評価を検討する

参考文献1から4、6、および8

連鎖球菌咽頭炎

ベータ溶血性連鎖球菌感染症は、結節性紅斑の最も一般的な識別可能な原因である。, 連鎖球菌の伝染は大人のケースの44%までおよび子供のケースの48%を占めます。2,4結節性紅斑発疹は、連鎖球菌pharyngitis2のエピソードの後に二から三週間表示されることがあります;したがって、結節性紅斑を有する患者は、グループa連鎖球菌のための喉の培養評価だけでなく、連鎖球菌抗ストレプトリシン-O(ASO)力価またはポリメラーゼ連鎖反応(PCR)アッセイ、またはその両方を持っている必要があります。 Aso力価は、連鎖球菌感染を評価するために、診断時に服用し、その後四週間以内に再び服用する必要があります。,

リアルタイムPCRアッセイは、グループa連鎖球菌性咽喉感染症の評価のための魅力的な選択肢となっている。 一つのPCRアッセイは、それぞれ93パーセントの感度、98パーセントの特異性、および88パーセントおよび99パーセントの陽性および陰性予測値を有することが この試金はstreptococcal咽頭炎の評価の急速な抗原の免疫学的検定へ有効な独立代わりとして支持されます。,atosus profundus (lupus panniculitis)

Nodular fat necrosis

Occasional

Necrobiosis lipoidica

Necrobiotic xanthogranuloma

Scleroderma

Subcutaneous granuloma

Rare

Cold panniculitis

Infectious panniculitis

Leukemic fat infiltrates

Lipodystrophies

Poststeroid panniculitis

Povidone panniculitis

Scleroderma neonatorum

Sclerosing panniculitis

Subcutaneous fat necrosis of the newborn

Information from references 1, 3, 4, and 6.,atosus profundus (lupus panniculitis)

Nodular fat necrosis

Occasional

Necrobiosis lipoidica

Necrobiotic xanthogranuloma

Scleroderma

Subcutaneous granuloma

Rare

Cold panniculitis

Infectious panniculitis

Leukemic fat infiltrates

Lipodystrophies

Poststeroid panniculitis

Povidone panniculitis

Scleroderma neonatorum

Sclerosing panniculitis

Subcutaneous fat necrosis of the newborn

Information from references 1, 3, 4, and 6.,

結核および非定型抗酸菌感染症

結核は長い間結節性紅斑と関連していました。1,3,9,10結節性紅斑は、原発性結核で起こり、ツベルクリンに対する皮膚試験反応の発症前に現れることさえある。 Bacille Calmette-Guérinのワクチン接種およびツベルクリンの皮テストは結節性紅斑の開発と関連付けられました。, なお、紅斑nodosumはMantouxの皮テスト結核の伝染の探索可能な焦点に非常に肯定的な反作用を用いる患者で見つけられないかもしれません。

結節性紅斑を有するすべての患者は、結核曝露のリスクによって層別化されるべきである。 適切な手段はツベルクリンの皮テスト、箱のレントゲン写真術および酸速菌の痰の分析を含んでいます。 抗結核療法は、感染の積極的に同定された焦点の有無にかかわらず、陽性Mantoux皮膚試験反応を有する患者の結節性紅斑に対して開始されるべきである。,11,12

感染の一次部位からの培養同定はまた、結節性紅斑の原因として非定型非結核性マイコバクテリウムを同定するのに有用であり得る。 いくつかの非定型抗酸菌症が結節性紅斑と関連しており、Mycobacterium marinumを含むが、これはスイミングプールで見られる可能性がある。1,12種の同定は、治療が特定の生物に合わせて調整されるべきであるため、重要である。

全身性真菌症

患者の地理的位置および旅行履歴を考慮する必要があります。, Histoplasmacapsulatum,Blastomycesdermatitidis,ParacoccidioidesbrasiliensisおよびCoccidioidesimimitisが結節性紅斑の発症に関与していると考えられている。13米国西部および南西部では、結節性紅斑は一般に、サンホアキンバレー熱としても知られるコクシジオイド真菌症によって引き起こされる。 症候性コクシジオイド真菌症の患者における結節性紅斑の発生率は約5%である。, これらの症例では結節性紅斑が上気道症状に先行し,Coccidioidesに対する免疫グロブリンM抗体血清学が陽性になる前に発症する傾向がある。妊娠している間coccidioidomycosisを開発する13,14人の患者は他より頻繁に普及および生命にかかわる病気を経験します。 しかし,コクシジオイド真菌症の妊婦における結節性紅斑は,肺を越えた生物の播種が他のコクシジオイド真菌症の患者よりも少ないため,好ましい予後徴候と考えることができる。,14

その他の感染症

結節性紅斑のその他の感染病因を表2にまとめた。 結節性紅斑の感染原因は、時折胃腸管、1、7、15-17を伴い、報告は、胃腸感染症の発生率が増加している可能性があることを示しています。17したがって、結節性紅斑および下痢を有する患者においては、便培養を含む徹底的な患者評価を考慮すべきである。

投薬

投薬に対する過敏反応は、結節性紅斑症例の3-10%の原因として認識されている。,1,2,4経口避妊薬および多数の抗生物質は、アモキシシリンおよび特にスルホンアミドを含んで、結節性紅斑と関連付けられました。証拠は症例報告に限定されているが、1-4、18プロトンポンプ阻害剤およびロイコトリエン修飾剤も関与している。19,20可能であれば、結節性紅斑が診断されると、すべての原因薬物を中止する必要があります。

サルコイドーシス

サルコイドーシスは結節性紅斑症の四分の一まで引き起こす。,2,4,7X線写真イメージングは、多くの場合、サルコイドーシスによって引き起こされる結節性紅斑を有するすべての患者における両側肺門腺腫または縦隔21伝統的に、結節性紅斑は、サルコイドーシス患者において良好な予後指標とみなされてきたが、これは北ヨーロッパ系の患者にのみ当てはまるかもしれ3

肺門腺症、多発性関節炎、結節性紅斑を伴うサルコイドーシスは、レーフグレン症候群と呼ばれ、予後は良好である。, サルコイドーシスは慢性および進歩的である場合もある一方Löfgrenのシンドロームは激しく、自己限られ、六から八週間に解決しがちです。7

内分泌-ホルモン

結節性紅斑は、おそらくエストロゲン産生またはエストロゲンおよびプロゲステロンの相対レベルの結果として、妊娠している女性の4.6%1,7,18エストロゲンはまた1:6.4の組合せのエストロゲンの大人の男性に女性の発生の比率の後ろのimplicating要因として提案され、プロゲステロンの経口避妊薬は何十年もの間紅斑のnodosumと関連付けられました。, ホルモン療法も関与しています。18 1980年代の低用量経口避妊薬の導入以来、結節性紅斑の経口避妊関連症例の数は減少している。 この低下はエストロゲンと結節性紅斑間の明確に定義された連合が確立されなかったが経口避妊薬の20から50mcgのethinylのestradiolの生理学的なレベルの時またはの下で現在の結果であるかもしれません。 さらに,結節性紅斑を引き起こすエストロゲン分泌産科悪性腫ようの報告例はなかった。, 経口避妊薬およびホルモン療法の、また妊娠の間のエストロゲンそしてプロゲステロンの相対的な集中は単独でエストロゲンのレベルより紅斑のnodosumと直接関連付けられるかもしれません。18

慢性炎症性および自己免疫疾患

感染性大腸炎に加えて、潰瘍性大腸炎およびクローン病などの他の胃腸疾患が結節性紅斑と関連している。 腹痛および下痢を伴う結節性紅斑は急性の再燃を反映することがある。, 結腸炎のしっかりした制御はそれ以上の紅斑のnodosumを防ぐかもしれません;患者の紅斑のnodosumの抑制は病気管理のための表示器として考慮されるかも22Behçetのシンドロームの患者の50%多くは結節性紅斑を関連付けました。4スウィート症候群と結節性紅斑の生検で証明された共存が文書化されている。23

悪性腫瘍

結節性紅斑は、悪性腫瘍、ほとんどの場合、リンパ腫または白血病の皮膚マーカーであり得る。,24-27まれに、カルチノイド癌および結腸直腸癌および膵臓癌を含む結節性紅斑に関連する他の悪性腫瘍があり得る。25,26結節性紅斑はまた、疾患の進行を示すことができる。 例えば、ホジキン病の病歴を有する患者では、結節性紅斑の発症は再発を反映している可能性がある。3,27ワークアップは、特に結節性紅斑が悪性腫瘍の臨床的疑いを伴う場合に考慮されるべきである。