多発性血管炎（GPA）を伴う肉芽腫症は、主に気道（肺および気道を含む）および腎臓に この障害は、以前はWegener肉芽腫症として知られています。 GPAの特徴は、血管（血管炎）、特に肺、鼻、副鼻腔、気管、および腎臓の中小血管の炎症であるが、任意の器官の血管が関与する可能性がある。, 多発性血管炎は、小動脈および静脈などの複数のタイプの血管の炎症を指す。 血管炎は、血管における瘢痕化および組織死を引き起こし、組織および器官への血流を妨げる。

GPAのもう一つの特徴は、炎症反応を助ける免疫細胞からなる炎症の小さな領域である肉芽腫の形成である。 肉芽腫は、通常、この状態の人々の肺または気道に発生しますが、目または他の器官に発生する可能性があります。, 肉芽腫が成長するにつれて、周囲に侵入し、組織損傷を引き起こす可能性があります。

GPAの徴候および症状は、血管炎の影響を受ける組織および器官に基づいて変化する。 この条件の多くの人々はボディの免疫反応の不快(倦怠感)、熱、減量、または他の一般的な徴候の漠然とした感じを経験します。 GPAを有するほとんどの人では、炎症は気道の血管で始まり、鼻詰まり、頻繁な鼻血、息切れ、または咳を引き起こす。, 鼻の重度の炎症は、鼻の沈没橋を引き起こし、二つの鼻孔（鼻中隔穿孔）または中隔の崩壊を分離する組織の穴につながることができます（

腎臓一般的にGPAを持つ人々に影響を受けます。 腎臓の血管炎によって引き起こされる組織損傷は、腎臓機能の低下につながり、尿中の血圧や血液の増加、および生命を脅かす腎不全を引き起こす可, 炎症は、目、中耳および内耳構造、皮膚、関節、神経、心臓、および脳を含む身体の他の領域でも起こり得る。 どのシステムが関与しているかに応じて、追加の症状には、皮膚の発疹、内耳の痛み、腫れて痛みを伴う関節、手足のしびれやうずきなどが含まれます。

GPAは中年成人で最も一般的ですが、どの年齢でも発生する可能性があります。 未治療の場合、この状態は通常、診断から2年以内に致命的である。 処置の後でさえ、血管炎は戻ることができます。