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若い発症パーキンソン病

我々は60歳未満の発症とパーキンソン病の40例の個人的なシリーズについて説明します。 ウィルソン病または脳炎のような二次パーキンソニズムの早期発症の既知の原因は、すべての症例において除外された。 遺伝的要因が確認できなかった21歳以降に発症したもの(56例)と、21歳以前に発症したものはすべて家族性パーキンソニズムを有していた。, どちらのグループでも、時期尚早の灰色の髪、高血圧、糖尿病、悪性貧血、または甲状腺疾患との関連は見つかりませんでした。 彼らの家族の間では、糖尿病、悪性貧血、または甲状腺疾患との関連は見つかっていません。 我々は、21-40歳の間に始まる明らかな特発性パーキンソン病の症例を”若い発症パーキンソン病”と呼ぶべきであることを提案する。”私たちのシリーズのそのような患者の二十パーセントは、パーキンソニズムと同じまたは先行世代で少なくとも一つまたは二度の相対を持っていたが、わずか1,危険にさらされている親戚の5%がパーキンソニズムを持っていましたが、これは一般集団の有病率に似ています。 これらの患者の十パーセントは、本態性振戦を持つ少なくとも一つの親戚を持っていたが、リスクのある親戚のわずか1.6%が振戦を持っていた、これは再 これらの若年発症パーキンソン病患者はレボドパ療法によく反応した。 しかし,ジスキネジアと応答変動は早期かつ頻繁に起こった。, ジスキネジアおよび応答変動の有病率は、レボドパ治療の持続時間と強く相関していたが、レボドパ療法が開始される前の疾患の持続時間(またはおそらく重症度)とは相関していなかった。 不随意運動はしばしば重度であり,しばしば二相性であった。 長い病気の持続期間にもかかわらず、65歳未満の若い発症患者における認知症の発生率は無視できるものであった。, 我々は、このグループの患者のほとんどは、すべてではないにしても、この疾患の発症年齢のための偏った偏差の下端を表す変性レビー小体特発性パーキンソン病を持っていると考えています。 我々はこれまで、これらの患者の疾患発症を加速させる可能性のある追加の環境要因を同定することができなかった。 対照的に、21歳以前に始まるパーキンソニズムの症例は常に家族性であった。 我々は彼らを”少年パーキンソニズム”と呼ぶべきであると提案した。”パーキンソニズムの影響を受けたすべての親戚も若い病気が発症しており、一つを除くすべてが兄弟でした。, コンピュータ断層撮影(CT)スキャンは全て正常であった。 しえたと思っている患者さんにおいても遺伝的に決定二次討。