희소한 질병 데이터베이스 (한국어)
치료
네 개의 주요 치료의 방법이 존재한 환자 Paget 의 질병:비 약리학적인 치료(에 주로 초점을 물리치료는 수단으로 개선의 근육의 힘을 제어하는 데 도움이 되 어떤 종류의 고통);약리학적인 치료를 사용하거나 비스포스포네이트 또는 calcitonins;통 관리 진통제를 사용하여;그리고 수술입니다.
약리학 적 치료
비스포스포네이트
비스포스포네이트는 파골 세포에 의한 뼈 재 흡수를 억제하거나 감소시킨다., 그들은 이렇게 모두 바로,을 방해하여 채용하고 기능의 파골세포와 아마 간접적으로 자극하여 osteoblasts 생산을 억제하는 파골 형성 있습니다. 이제 이러한 약물이 어떻게 작용하는지에 대한 합리적인 이해가 있으며 다양한 유형의 비스포스포네이트의 차이점이 더 잘 이해됩니다.
현재 6 개의 비스포스포네이트가 미국 식품의 약국(FDA)에 의해 Paget 병 치료를 위해 승인되었습니다. 여기에는 정맥 내 투여되는 졸 레드 론산(Reclast)및 파미 드로 네이트 디 소듐(Aredia)이 포함됩니다.,
Zoledronic acid(Reclast)가 바람직한 치료법입니다. 정맥 adminstration 는 15 분에 주어진 5mg 주입에 있습니다. 이전에 치료 받아야 한다 1500mg 단위의 칼슘과 1000 의 단위는 비타민 D 매일 두 가지 주의 위험을 줄이기 위해 낮은 혈액 칼슘 후세요. 추적 조사산(Reclast)표시되어 있지 않은 개인을 위해 낮은 혈액 칼슘 또는 비타민 D 부족하고 그와 함께 손상 신장 기능이다.,
Zoledronic acid(Reclast)는 또한 미국 이외의 여러 국가에서 Aclasta 라는 이름으로 Paget’s disease 치료를 위해 판매되고 있습니다.
가벼운 형태의 Paget 의 질병을 억제할 수 있습으로 하나 또는 두 개의 60mg 주입의 pamidronate 나트륨 포스페이트,더 심각한 질병의 발현을 요구할 수 있습 여러 가지의 주입 60-90mg pamidronate 매주 또는 두 번 주간 기준으로 합니다. 혈청 알칼리성 포스파타제 검사는 적절한 양의 주입이 투여 된 후 약 2~3 개월 후에 발생해야합니다., 몇몇 일반적인 형태의 파미 드로 네이트 디 소듐도 이용 가능하다.
구두칼슘 및 비타민 D 는 환자에 대한 권장 사용하여 이를 요법을 줄이기 위해 저칼슘혈증,일반적인 측면을 효과와 환자 낮은 혈액 칼슘 수준 또는 비타민 D 부족하지 paidronate disodium
환자 중 하나와 낮은 혈액 칼슘 또는 비타민 D 부족하지 졸 레드산 및 약로 표시되어 있지 않은 환자에 대한 손상 신장 기능이 있다.,
Etidronate(Didronel),tiludronate(Skelid),alendronate(Fosamax)및 risedronate(Actonel)는 경구 복용합니다. 모두 네이트 나트륨과 리제 나트륨이 있을 감소시키는 것으로 나타났 생화학적 지수 위해 뼈 매출액으로 정상적인 범위를 가진 환자에 있는 온건하 에 심한 형태의 Paget 의 질병입니다. Alendronate 는 6 달 동안 매일 40mg 정제로 가지고 간다;risedronate 는 2 3 달 동안 30mg 정제로 가지고 간다. 칼슘과 비타민 D 보충은 또한 이들 약물 중 하나를 사용하는 환자에게 권장됩니다., Alendronate(Fosamax)40mg 테이블은 Alendronate sodium tablets 라는 이름의 소매 약국에서 일반적인 형태로 제공됩니다. 처방전이 필요합니다.
Etidronate disodium 과 tiludronate disodium 은 alendronate 와 risedronate 보다 덜 강력합니다. 그들은 둘 다 매일 400mg 정제로 섭취됩니다. Paget 병 치료에 사용되는 원래의 비스포스포네이트 인 Etidronate 는 6 개월 동안 복용하는 반면 tiludronate 는 3 개월 동안 복용합니다. 이 두 비스포스포네이트를 모두 사용하면 칼슘 보충제를 비스포스포네이트 복용량에 따라 몇 시간 동안 복용해서는 안됩니다.,
조사자는 개별 비스포스포네이트에 대한 2 차 내성이 발생할 수 있음을 인정했다. 따라서 환자가 질병의 장기 관리에 둘 이상의 비스포스포네이트를 사용해야 할 수도 있습니다. 으로 인해 특정 속성을 각각의 이러한 약물의 것이 중요는 환자들이스트에서 자신의 처방으로 가난한 흡수 의약품 또는 심각한 위장 문제입니다.
칼시토닌
연어 칼시토닌의 피하 주사는 파젯 병에 대한 최초의 널리 사용되는 치료법이었다., 연어 calcitonin 을 감소시키는 것으로 나타났 높은 지수는 뼈의 매출액을 50%로 감소하는 증상 뼈의 통증을 줄이고,따뜻해 영향을 받는 뼈,개선 몇 가지 신경학적 합병증의 치유를 촉진 용균성 병변입니다. 오늘날 그 사용은 비스포스포네이트를 용납하지 않는 환자들에게 주로 제한됩니다. 연어 칼시토닌에 대한 2 차 내성의 경우 비스포스포네이트 요법으로 전환하는 것이 필수적입니다. 매일 또는 일주일에 세 번 복용하는 주사제 인 Miacalcin 은 Paget 의 질병에 대해 승인 된 유일한 칼시토닌입니다., Miacalcin 의 비강 스프레이 형태는 골다공증 치료를 위해 승인되었습니다. 이 스프레이는 파젯 병이있는 개인에게 승인되거나 권장되지 않습니다.
통증 관리:진통제
고통을 직접 관련되는 Paget 의 질병은 일반적으로 안심을 통해 anti-osteoclast 처리합니다. 일부 통증은 뼈 기형이나 관절염 또는 신경 학적 합병증의 결과 일 수 있습니다. 이 경우 아세트아미노펜,non-steroidal anti-inflammatory drugs(NSAIDS),또는 cox-2 억제제를 위해 도움이 될 수 있습의 관리 pagetic 고통 외에도 메인 pagetic 치료 선택됩니다.,
수술
Paget 병이있는 개인에게는 다른 정형 외과 개입이 필요할 수 있습니다. 다음은 다음과 같습니다.
1. Pagetic bone
2 를 통한 완전한 골절 고정. 재조정 무릎을 통해 tibial 뼈를 줄이는 기계적인 고통을 경우에 특히 의료 치료에 실패한 관리에는 심한 통증 증후군
3., 대체를 힙 및/또는 무릎을 통해 공동 arthroplasty 환자에 대한 응답이 없을 anti-osteoclast 처리 및 치료에 관절염을 위한
를 복구할 때 pagetic 골절,총 immobilization 해당 사이트의 피해야 하는 경우 가능합니다. 외과 적 개입의 모든 경우에 강력한 비스포스포네이트로 전처리하는 것이 매우 중요합니다. Hypervascularity 는 Paget 의 질병의 증후이기 때문에,이것은 가동 도중 심각한 출혈로 이끌어 낼 수 있습니다., 비스포스포네이트로 전처리하면 혈관과가 감소하고 정상보다 큰 수술 혈액 손실의 위험이 줄어 듭니다.
파골 세포 매개 재 흡수의 특정 억제제,특히 강력한 비스포스포네이트의 개발은 파젯 병 치료에 큰 변화를 가져왔다. 지만 장기적인 효과의 질병을 억제하는 알 수없는,수용량을 복원하는 뼈 개조 프로세스를 정상적인 이유를 제공하는 믿을 감소에서는 장기적인 합병증들의 관련 사망률은 이제 가능합니다.피>