부신 생물 신경학적 증후군을 명시할 수 있는 다른 방법으로 자신을 등 뇌염(염증의 두뇌),운동실조(균형의 손실),신경(진보적인 마비/의 약점을 발 손과),myoclonus/opsoclonus(몸에 경련을하고 불규칙한 급속한 눈의 움직임),정신 장애,또는 myasthenia gravis(a neuromuscular 장애 원인을 극도의 약점을 여러 가지 근육 그룹 포함하여,그 호흡을 제어하는)., 그것은 종종 paraneoplastic 신경 증후군의 진단으로 이어지는 특정 paraneoplastic 항체의 존재입니다.PNS 의 증상은 며칠 또는 몇 주에 걸쳐 빠르게 진행되거나 천천히 진행될 수 있습니다. 종종,그들은 일시적인 바이러스 성 질병이었던 것처럼 보일 수있는 것을 따르는 것처럼 보입니다. PNS 환자의 약 60%에서 암 진단이 이루어지기 전에 증상이 발생합니다. 이미 암에 걸린 것으로 알려진 환자의 약 40%에 대해 PNS 의 초기 증상은 암의 다른 합병증과 유사한 것으로 나타날 수 있습니다., 또한 일부 암 치료법은 PNS 로 오인 될 수있는 신경 학적 증상을 유발할 수도 있습니다.

PNS 는 신경계의 단일 영역에만 영향을 미치는 것으로 자주 나타날 수 있습니다. PNS 의 일부 경우에는 처음에는 신경계의 한 영역 만 관련되지만 시간이 지남에 따라 다른 영역이 영향을받을 수 있습니다. 따라서 질병 과정을 따르고 모니터링하기 위해 신중하고 반복적 인 신경 학적 검사가 필요합니다.

PNS 환자의 대다수에서 종양은 신체의 먼 부분으로 전이(퍼짐)하지 않고 한 부위에 국한됩니다., 일반적으로이 단계에서 종양의 크기는 작습니다. 이런 이유로,종양을 찾아내는 것은 아주 어려울 수 있습니다. 조합의 현상,실험연구,그리고 부신 생물체에서 찾을 수 있는 혈액 및/또는 척수하는 데 도움이,진단을 만들의 부신 생물 신경증후군이 있었습니다. 특정 항체가 검출되면 종양에 대한 검색을 하나 또는 몇 개의 기관에 집중시키는 데 도움이 될 수 있습니다.,

광범위하게 말하기,부신 생물 신경학적 증후군(PNS)로(1)신경계의 영역이 주로 영향을 받;(2)유형의 증상이 나타난다;또는(3)이 유형의 면역 반응이다.

부신 생물 변 뇌염

이 무질서에서 결과 염증의 두뇌에서,특히,변 시스템을 포함하는 해마 편도,시상 하부,그리고 여러 가지 다른 관련 지역입니다. 뇌의이 부분은 기억,감정 및 행동에 관여하며 두려움과 분노의 반응을 제어합니다., 그것은 또한 성적 행동의 감정을 포함 할 수 있습니다. 시상 하부에 참여하는 기능의 자율신경계를 조절하는 신체적 기능과 같은 혈압을 제어하,심박수,학생은 반응성,내분비/호르몬 기능,몸의 온도,음식과 물을 섭취,그리고 잠자고 깨어. 이러한 기능은 각각 모든 유형의 뇌염의 설정에서 악영향을받을 수 있습니다.

의 다양한 증상이 발생할 수 있습에서 부신 생물 변 뇌염과 같은 기분 변화 문제는 자,심한,단기 기억 적자., 또한,많은 환자 변 뇌염는 발작을 일으키기도 합니다 또는 발작-주문처럼,또는 때로는 그랜드 mal 발작의 결과로 총 손실의 의식이다.

조합의 임상 증상,분석 및 척수액,뇌 MRI 및 EEG 연구 결과를 제안 할 수 있습의 진단 변 뇌염에 걸립니다., 그러나,특정의 존재를 부신 생물 항체(특히,Hu,Ma2 및 CRMP5,NMDA receptor,GABA(B)수용체,AMPA receptor,Caspr2,mGluR5 항체)에서 혈액 및/또는 척추 유체는 일반적으로 형태 진단 의 부신 생물 변 뇌염에 걸립니다.

암 더 자주 관련된 부신 생물 변 뇌염은 암의 폐암,고환 및 종양의 흉선(흉선종)있지만 다른 암할 수 있도 참여합니다.,

증상이 동일한 부신 생물 변 뇌염없이 발생할 수 있습니다 암;이 환자는 자주 항체 LGI1(이전 voltage-gated potassium channel 항체 또는 VGKC).

부신 생물 소 뇌 변성

환자들의 이 양식을 가진 PNS 개발에 심각한 문제를 잘 모터 협력의 팔,다리 근육을 제어하는 눈,음성 및 삼. 일반적으로 모든 움직임이 단편화되고 떨림(손 떨림)이 발생할 수 있습니다., 눈의 움직임을 제어하는 문제로 인해 환자는 이중 시력 또는 시야(“opscillopsia”)의”jumpiness”감각을 발달시킵니다. 일반 활동 등과 같은 읽기 또는 TV 를 보고가 될 수 있는 어렵거나,간단한 집안일을 쓰는 것처럼,자신을 먹이나 드레싱을 할 수 있도 불가능을 수행할 수 있습니다.

이 유형의 PNS 의 발병시 뇌 MRI 가 정상적으로 나타날 수 있습니다. 그러나 신경 학적 증상이 나타난 지 몇 달 후,뇌 MRI 는 일반적으로 소뇌의 위축(수축)을 보일 것입니다.,

여러 가지 다른 부신 생물체와 관련되어 부신 생물 소 뇌성을 포함하여 다른 사람의 사이에서 요,Tr,또는 mGluR1 체입니다. 관련 종양에는 부인과 암(주로 난소 암),유방암,폐암 및 호 지킨 림프종이 포함되지만 이에 국한되지는 않습니다.

Paraneoplastic 소뇌 변성은 치료하기 가장 어려운 PNS 중 하나입니다. 원발 종양 치료 후 약간의 경미한 개선이있을 수 있지만 대다수의 환자는 호전되지 않습니다. 치료는 증상의 안정화를 초래할 수 있습니다., 매우 드문 경우에 극적인 개선이 발생할 수 있습니다.

부신 생물 Encephalomyelitis

이 장애 영향을 미치는 여러 영역에 두뇌의 소뇌,뇌간과 척수.

가진 환자 부신 생물 encephalomyelitis 일반적으로 현상을 개발하거나 결핍을 결합에서 발견되는 모두”변 뇌염”및”소 뇌 변성”또한,때문에의 참여,brainstem 환자 개발할 수 있습니다 더블룸 또는 흐릿한 시야,어눌한 말,현기증 및/또는 현기증,에서 변경 심장박동,진동,그리고 느리게 움직임., 증상은 처음에는 파킨슨 병과 유사 할 수 있으며 의식 상실과 혼수 상태로 진행될 수 있습니다. 또한 뇌/팔/다리에 정보와 신호를 전달하는 신경의 오작동이있을 수 있습니다.

paraneoplastic 항체 중 어느 것이 존재하는지에 따라 일부 환자는 입술을 움직이는 데 어려움을 겪을 수 있습니다. 그들이 말하려고 할 때,그들의 목소리는 음소거로 보일 수있는 지점까지 거의 들리지 않을 수 있습니다. 그러나 그들은 다른 사람들을 이해하고 엄지 손가락을 위 또는 아래로하는 것과 같은 신호로 명령에 응답 할 수 있습니다.,영향을받는 환자가 50 세 미만의 남성 일 때 종양은 종종 고환에 있습니다. 환자,남성 또는 여성이 50 세 이상인 경우 관련 종양이 폐 또는 신체의 다른 부분에있을 가능성이 있습니다.

다양한 paraneoplastic 항체는 Hu,CRMP5,Ma2 및 amphiphysin 을 포함한 paraneoplastic encephalomyelitis 와 관련이 있습니다.이러한 유형의 paraneoplastic encephalomyelitis 의 신속한 진단은 일부 환자가 치료로 개선되기 때문에 중요합니다.,

부신 생물 뇌염에 연결된 반대로 NMDAR 항체

이 증후군을 일반적으로 청소년에 영향을 주는 젊은 여자로서 누구에게 다른 질병이나 문제가 자주 의심. 이 젊은 환자들 중 상당수는 처음에는 급성 정신과 적 과정이나 약물 남용 반응 중 하나를 나타내는 것으로 생각 될 것입니다. 일반적으로 심한 증상의 진행은 환자가 뇌염을 앓고있는 용의자에게 개업의를 유도합니다.,

증상에는 다음이 포함될 수 있습니다 불안,불면증,정취 변경,기괴한 행동,속임/환각,에피소드 근처의 긴장병(부재의 이동),에피소드의 중얼거나 횡설수설 말하기,그리고/또는 혼란이 있습니다. 시간이 지남에 따라 미세 근육 경련은 팔과 다리의 더 두드러진 비정상적인 움직임과 자세로 진행될 수 있습니다(안무). 많은 환자들이 얼굴,입 또는 혀(orofacial dyskinesias)로 비정상적인 움직임을 보입니다., 자율 신경계 기능 장애가 명백 해지고 고온(자율 신경 기능 장애의 결과)이 발생하여 감염을 의심 할 수 있습니다.이 유형의 뇌염은 paraneoplastic 이거나 그렇지 않을 수 있습니다. Paraneoplastic 때 발견되는 가장 흔한 종양은 기형 종입니다. 종양의 존재는 환자의 나이,성별 및 민족에 따라 다릅니다. 예를 들어,젊은 여성(18 세에서 45 세 사이)의 약 50%가 난소 기형 종을 앓고 있습니다. 나이가 많은 여성과 남성은 다른 유형의 종양이나 암이있을 수 있습니다., 대조적으로,대부분의 어린이(12 세 미만)남성 또는 여성은 종양이 없습니다. 종양의 제거(면 식별)과 면역 결과의 수준을 감소 NMDAR 항체 및 개선 또는 전체 신경학상 복구합니다.

요약,뇌염에 연결된 반대로 NMDAR 항체 중 하나의 가장 일반적으로 식별되는 자기 면역 뇌염 발생할 수 있습으로 부신 생물 또는 non-부신 생물 질환입니다. 두 가지 형태의 뇌염은 면역 요법과 종양 제거에 매우 반응합니다(존재하는 경우).,

부신 생물 뻣뻣한 사람이 증후군

이 유형의 PNS 선물로는 근육을 강도와 강성과 함께 고통스러운 경련. 이 현상은 일반적으로 존재에서 근육의 허리 다리,하지만 영향을 미칠 수 있습 팔과 다리,그리고 그 이후의 다른 부분에 영향을 미칠의 몸입니다. 은 경련을 강화할 수 있는 트리거되는 불안,시끄러운 소리,또는 단순히 접촉에 의해 또는 이동합니다.

Paraneoplastic stiff-person 증후군은 stiff-person 증후군의 비 paraneoplastic 형태와 혼동되어서는 안됩니다., 무질서가 paraneoplastic 유형 일 때,항 amphiphysin 에게 불린 특정한 항체는 환자의 혈액 그리고 척수액에서 보통 발견된다. 보통이 PNS 와 관련된 종양은 유방이나 폐의 암입니다.

비 paraneoplastic stiff-person 증후군 환자는 GAD 또는 Glycine receptor(GlyR)항체와 같은 다른 유형의 항체를 더 자주 발병합니다. 드문 경우에,이 항체가 발생할 수 있습을 가진 환자에서 부신 생물 뻣뻣한 사람이 증후군.,

부신 생물 Opsoclonus-Myoclonus 또는 Opsoclonus-운동실조.

Opsoclonus 은 신경학적 증상이 있는 환자의 한 방향에서 다른 통제 패션이다. Myoclonus 는 얼굴,팔 또는 다리에 영향을 줄 수있는 통제되지 않은 근육 신체 저크의 신경 증상입니다. 운동 실조는 신경학적 증상의 난이도를 제어하는 근육의 트렁크 또는 팔이나 다리를 선도하는 조정되지 않은,몇 걸음. 이러한 증상은 어린이 또는 성인에게 영향을 줄 수 있습니다.소아에서 opsoclonus 는 가장 흔한 paraneoplastic 증후군입니다., 그것은 일반적으로 영향을 미치는 환자보다 더 젊년의 나이를,그리고 선물을 갑자기 발전의 엄청난어(운동 실조)으로 이어지는 경우가 많 몸에 경련,군침을 흘리고,거절하는 산책하거나 앉아서,opsoclonus,과민성과 잠 disburbances. 관련 종양은 신경 모세포종입니다(비슷한 증상을 보이는 어린이의 약 50%는 종양이 없습니다). 비록 증상이 해결할 수 있습 후 개선 또는 치료의 종양이와 면역요법,많은 아이들은 왼쪽으로 행동 이상과 다른 발달 이상.,

면 특정 항체를 확인되었습에 대한 소아과 부신 생물 opsoclonus-myoclonus,많은 양의 증거로의 아직 알 수 없는 항체가 참여하고 있습니다.

opsoclonus-myoclonus 가있는 성인의 경우 일반적으로 행동 이상은 적지 만 운동 실조증은 종종 두드러집니다. 성인에서 가장 흔하게 이러한 증상과 관련된 암은 대개 폐,유방 및 난소에 위치합니다. 때로는이 장애를 가진 성인의 약 20%에서 잘 알려진 파라노 플라 틱 항체가 발견됩니다., 이 항체 중 가장 잘 알려진 것을”항 리”라고합니다.

종양 및 면역 요법의 치료는 일반적으로 신경 학적 증상의 개선 또는 안정화를 초래합니다.

감각 신경 병증

이 용어는 감각 신경이 유래 한 뉴런을 나타냅니다. 이 뉴런은 척수에 가까운 감각 신경 뿌리를 따라 위치한”지느러미 뿌리 신경절”에 클러스터되어 있습니다.

감각 신경 병증의 증상은 대개 비대칭 방식으로 시작됩니다., 즉,그들은 한 쪽에서 시작될 것이고,며칠 및 몇 주 만에 다른 쪽을 포함하도록 진행되어 결국 대칭이 될 것입니다. 증상 가장 자주에 의해 설명이 포함됩 lancinating 증(짧은 지속적인,전기 충격 유형은 고통),걷는 느낌이에 모래,차,마비,또는 느낌의 굽기에 있었습니다. 얼굴의 감각뿐만 아니라 맛과 청력도 영향을받을 수 있습니다. 감각 신경 병증의 진보 된 단계에서는 모든 감각이 심각하게 감소되거나 상실 될 수 있습니다., 감각 운동 실조가 발생할 수 있는 감소하는 능력이 어디에 있는지 알고 팔다리는 눈을 감고 있을 때,어렵게 만드는 무언가를 위해 밖으로 도달하거나 걸을 수 있습니다.

paraneoplastic 감각 신경 병증과 가장 자주 관련된 항체는”항-Hu”항체입니다. 다른 암이 연관 될 수 있지만 종종 소세포 폐암과의 연관성이 있습니다.

Paraneoplastic Neuropathies
말초 신경의 두 가지 주요 유형이 있습니다:운동 및 감각. 운동 신경은 근육을 움직이게하고 근력에 중요합니다., 감각 신경은 촉감,통증,열,추위 및 진동과 같은 다른 감각의 느낌을 허용합니다. 대부분의 신경 병증은 엉덩이 나 어깨가 아닌 손과 발의 증상이 더 심해지면서 신체의 양쪽에 똑같이 영향을 미칩니다.

이것은 중요하다고 암 환자 개발할 수 있는 말초 신경병증의 결과로 다른 합병증의 암에서,또는 부작용의 암 치료. Paraneoplastic neuropathies 와 가장 자주 관련된 암은 폐암,골수종,B 세포 림프종 및 Waldenstrom 의 macroglobulinemia 입니다., 소수의 환자 만이 관련 항체가있는 paraneoplastic neuropathies 를 가지고 있습니다. 이 PNS 와 관련된 두 항체는”anti-Hu”및”anti-CV2/CRMP5;”이 항체를 가진 환자는 종종 폐암을 앓고 있습니다.

신경 및 근육의 혈관염
이것은 말초 신경 및 근육의 작은 혈관의 염증으로 구성된 매우 드문 질환입니다. 환자는 종종 양쪽을 포함하기 전에 처음에는 한쪽 팔이나 다리에만 영향을 줄 수있는 말초 신경 병증의 증상을 나타냅니다. 통증이 자주 발생합니다.,

여러 가지 형태의 종양이 있었는 이와 관련된 유형의 부신 생물 신경학적 증후군의 암을 포함하여 폐,신장,전립선 및 lymphomas. 이 장애와 관련된 특정 paraneoplastic 항체는 없습니다.

Lambert Eaton Myasthenic 증후군(LEMS)

이 장애는 신경 전달 물질 아세틸 콜린의 방출 장애로 인한 것입니다. 이 적자 때문에 근육이 잘 수축하지 않아 일반적으로 엉덩이와 어깨에 나타나는 약점을 유발합니다. 눈꺼풀의 일시적인 처짐(안검 하수증)과 이중 시력(디플로 피아)이 발생할 수 있습니다., 목의 근육,때로는 호흡을 조절하는 호흡기 근육이 영향을받을 수 있습니다.

LEM 도와 관련한 증상의 자율신경계 장애,건조를 포함하여,입 급격한 감소의 혈압에 서서(직립성 저혈압),변비,어려움을 제어 방광의 기능 장애 및 발기부전.

Lems 환자는 voltage-gated calcium channel(vgcc)항체라고하는 항체를 가지고 있습니다., 그러나,그것은 주목해야한다는 VGCC 항체하지 않습을 나타내는 특정의 원인 LEM 은 부신 생물로 장애가 발생할 수 있습의 부재에서 암이다. LEMS 를 가진 모든 환자의 대략 60%는 소세포 폐암이 있습니다.이것은 신경근 접합부의 잘 알려진 장애입니다. 의 증상 MG 과 유사할 수 있습니다 그는 환자의 LEM 지만,이는 근육의 눈,눈꺼풀의 얼굴,삼키고,음성 및 호흡 근육이 더 빈번하고 심각하게 참여합니다.,

에 대비하 LEM,에서는 많은 환자가 있는 암,만 10~15%의 환자 myasthenia gravis 종양이 있는 경우에,그것은에서 흉선(흉선종). 중증 근무력증(AChR 항체)과 관련된 항체가 있지만,이것은 파라 노 플라 틱 항체가 아닙니다.이것은 근육의 두 가지 다른 장애입니다. “근염”이라는 용어는 근육의 염증을 의미합니다. “다발성 근염”은 여러 근육이 염증에 의해 영향을 받는다는 것을 의미합니다., “피부 근염”은 근육 이외에 피부의 관여도 있음을 의미합니다.

두 장애는 약점과 함께 어깨와 허벅지의 통증이나 아픔을 포함하여 유사한 근육 증상을 유발합니다. 약점을 주로 영향을 미치는 엉덩이와 어깨에도 영향을 미칠 수 있습은 목,어려움의 원인을 잡고 있는 머리,그리고 근육의 목와 식도 어려움의 원인을 삼키는. 심장의 염증(심근염),관절(관절통)및 폐(간질 성 폐 질환)가 발생할 수 있습니다.,

가진 환자 dermatomyositis 개발한 피부 변경 사항 일반적으로 특징에 의해 보라색의 눈꺼풀(헬리오트로프 발진)를 부기입니다. 또한,피 각질의 붉은 발진이 너클 위에 발생할 수 있습니다. 일부 환자는 피부에 가려움과 궤양이 생깁니다.

대부분의 환자와 동상이 있지 않는 관련된 암,그래서 이 질환은 거의 부신 생물. 그러나 피부 근염은 악성 종양과 관련이있을 가능성이 더 큽니다., 폐,유방,난소 및 위장관 종양을 포함하되 이에 국한되지 않고 관여 할 수있는 여러 종양이 있습니다. 항 전사 중간 인자 1-감마 또는 항핵 매트릭스 단백질 2 항체 중 하나에 양성인 피부 근염 환자는 암에 걸릴 위험이 증가하는 것으로 나타났습니다.

괴사성 면역 Myopathy

이것은 질병과 연결 눈에 띄는 근육 약화 수준에서의 어깨와 허. 근육 파괴(괴사)는 염증의 존재보다 더 두드러집니다., 여러 가지가 있는 항체를 환자에서 보고 되었다는 이 질병을 포함하여 반대로-3-hydroxy-3-methylglutaryl-코엔자임 A reductase(HMGCR)와 반대로 신호 승인 입자(SRP). 연구에 따르면 항체가 없거나 HMGCR 에 대한 항체가있는 환자는 SRP 에 대한 항체가있는 환자보다 관련 암에 걸릴 가능성이 더 높습니다. 특정 유형의 암이 우세한 것으로 밝혀지지 않았습니다.피>