토론

되돌아가 polychondritis 는 기타 멀티시스템,질병 생명을 위협할 수 있는고로 내려옵니다. 그것은 염증의 재발 성 에피소드와 모든 유형의 연골 조직 1 의 파괴로 특징 지어집니다. 일반적으로 영향을받는 기관은 외이,코,후두,기관 및 주요 기관지입니다. 남녀 사이에 동등한 분포가있다;그러나 암컷은 2:1 1-3 의 비율로 질병의 호흡기 합병증으로 더 많은 고통을 겪습니다., 중간 나이를 위한 진단 47yrs 그것이 경험적으로 설립의 존재에 의해 세상의 어떤 다음과 같은 기능:1)양자 auricular chondritis;2)nonerosive 혈 청 부정 염증성 관절염;3)코 chondritis;4)눈 염증;5)호흡기 chondritis;6)오디오 전정 피해 1,2.

참여의 연골 구조의 호흡기지만,기타에서 프레젠테이션에서 발생하는 거의 절반의 재발 polychondritis 환자의 과정에 자신의 병 1., 호흡기 관련은 예후가 좋지 않으며>재발 성 다발성 연골염 관련 사망의 50%를 차지합니다. 기관 질환의 진행은 주기도의 섬유 성 변화 및 확산 협착 및 심한 기류 손상을 초래합니다. 지속적인 기관지 연골 염증은 점막 기능 장애를 일으킬 수 있습니다. 스테로이드 및 기타 면역 억제 약물의 사용 외에도 두 가지 요인 모두 재발 성 호흡기 감염에 걸리기 쉽습니다. 폐 실질 침범은 재발 성 다발성 연골염 1,3,4 의 특징이 아닙니다.,

호흡 관련이있는 대부분의 환자는 변동하지만 진보적 인 과정을 가정합니다. 염증의 다환 성 발작은 결국 큰기도의 영구적 인 파괴로 이어진다. 심한 경우에는 지속적인 염증이 급성기도 협착을 유발하고 연골 링을 파괴하여 내강 붕괴를 일으킬 수 있습니다. 폐색은 또한 기관지 내시경 검사 또는 기관 절개술에 의해 의원 성으로 유도 될 수 있습니다. 부종이나 연골 파괴로 인한 작은 성문 때문에 삽관이 어렵고 위험 할 수 있습니다., 또 다른 기타 형상의 호흡 polychondritis 가의 참여 costosternal 연골,으로 이어질 수 있는 생활양식 수 있는 더 손상 호흡 3,4.

기존의 방사선 및 CT 스캔을 식별 laryngotracheal 병변,얇은 섹션 CT 정의에 이상이 모두 기관 및 lobar 기관지. 세 가지 차원 또는 나선형 자기 공명 영상을 제공할 수 있는 더 나은 해상도 5,6. 자연의 기도 폐쇄 여부,고정된 또는 동적 위치 여부,내 또는 extrathoracic,평가할 수 있습으로 PFTs,특히 흐름–볼륨 루프가 있습니다., PFTs 는 시간 경과에 따른 변화를 모니터링하는 데 유용한 도구입니다 7. 또한,CT 스캔 및 PFTs 는 그렇지 않으면 무증상의기도 침범을 감지 할 수 있습니다. 기관지 내시경 검사는 또한 유익 할 수 있지만기도 염증을 악화시킬 위험이 있습니다. 기도 점막은 전형적으로 염증이 있고 관련 세그먼트는 좁아 지지만 직접 시각화에는 pathognomonic 이 없습니다.재발 성 다발성 연골염이 확립 된 환자에서 호흡기 합병증이 나타나면 진단이 분명합니다., 그러나 재발 성 다발성 연골염의 초기 발현이 호흡기 일 때 대부분의 경우 진단에 지연이있을 것입니다. 임상 증상으로는 기침과 호흡 곤란하고 부분적인 응답을 스테로이드,은 일반적이고 일반적으로 더 많은 일반적인 질병,천식과 같은 만성 폐쇄성 폐질환. 대부분의 경우 정상일 것이라는 흉부 방사선 사진도 오도 할 수 있습니다. 이 과정은 종종 몇 개월에 걸쳐 진보적입니다. 일부 환자에서는 체중 감소,발열 및 피로와 같은 헌법 증상이보다 전신 상태를 암시 할 수 있습니다., 신체 검사는 종종 눈에 띄지 않으며,비정상적인 발견이있을 때 가장 일반적으로 스트라이더입니다. 질병으로 진행,거기에 더욱 악화 fev1 에 연결된 전형적인 손상의 흡기 및 호기 곡선이 있습니다. 이러한 상부기도 폐쇄가 의심되는 경우 가슴의 CT 스캔은 기관 협착을 입증 할 수 있습니다. 이 경우 다음 진단 테스트는 기관지 내시경 검사 3 입니다.

기관 벽 협착의 감별 진단에는 감염성,염증성 및 신생 물성 과정이 포함됩니다., 에는 소아 인구,전염하는 프로세스,등 급성 기관지염(크루프)또는 급성 세균성 막성 기관지염,적은 일반적인 원인이 될 수 있습 stridor 및 기관 축소된다. 성인 인구에서 결핵성 기관염은 비교적 드물며 거의 항상 폐동맥과 관련이 있습니다. 그러나,질병의 치유 단계에서 그것은 벽의 부드러운 협착과 기관 섬유증을 일으킬 수 있습니다., 가장 일반적인 형태의 기본 폐 아밀로이드증은 기관-기관지,환자할 수 있습니다 여러 또는 현지 대중에는 기관은 벽이나 산만한의 축소 기관의 벽입니다. 방사선 학적 외관의 차이는 재발 성 다발성 연골염 질환에서 후 막성 부분을 예비하는 경향과 비교하여 아밀로이드 병변의 둘레이다. 유육종증은 또한 고립 된 기관 협착을 일으키는 것으로보고 될 수 있습니다.,

조직병리학적인 연구 결과의 기관에서 생 재발 polychondritis 일반적으로의 손실을 포함 호 염기성 염색의 연골 매트릭스,perichondrial 라운드 셀 침투와 파괴의 연골과 섬유질 보충입니다. Endobronchial 생검은 확고한 진단을 위해 연골 성 물질을 제공하지 않는 경향이 있습니다. 부분 기관 절제술은 병리학 적 확인을위한 충분한 자료를 얻을 수 있습니다 3.

코르티코 스테로이드 치료는 단독으로 또는 다른 면역 억제 요법과 병용하여 전통적으로 사용되었습니다., 하지만 그 효능을 평가 되지 무작위 시험에서,그것이 가장 효과적인 치료를 이어질 수 있도록 극적인 응답입니다. 최적의 복용량과 치료 기간은 다시 체계적으로 평가되지 않았습니다. 적당한 식이요법은 1mg·kg-1 일단 매일 8-12 주 동안의 재평가와 환자의 가늘게 가장 낮은 가능한 용량을 유지하면서 질병 제어합니다. 공격적인 질병이있는 환자의 경우 평생 치료가 필요할 수 있습니다., 전통적으로,사이클로 포스 파 미드,답 손 및 아자 티오 프린과 같은 약물은 스테로이드 스페어 링 영향으로 추가 요법을 제공했다. 통제되지 않은 시험에서의 최근 경험은 메토트렉세이트와 항 종양 괴사 인자-α 가 도움이 될 수 있음을 시사한다 2.,

가능한 결과의 호흡기의 참여로 되돌아가 polychondritis 포함한 자발적인 죄 사함,다음과 같은 안정화 치료는 부신 피질 호르몬 또는 기타 면역억제제의 치료,진행하여 생명을 위협하는 기관 방해 또는 진행하는 기관 방해 죽음에도 불구하고 중재 bronchoscopies 으로 스텐트 삽입 8. 2 차 감염은 질병의 또 다른 잠재적 인 합병증이며,이들은 불행히도 현재 저자의 환자에서 사망 원인이었습니다.