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고립 된 부전의 뇌량과 정상적인 일반 지능을 개발 중에 출생활 사례 보고서와 문학의 검토

CC 가장 큰 뇌 화이트 문제 접합면으로 구성된 약 200 만 axons 연결의 다른 부분에 오른쪽과 왼쪽 반구입니다., 이 구조는 genu,rostrum,body,isthmus 및 splenium 의 5 가지 해부학 적 영역으로 나뉩니다. CC 는 흥분성 및 억제 성 연결을 모두 확립하는 호모 토픽 및 헤테로 토픽 interhemispheric 신경 책자를 포함합니다. 이것은 1 차 감각-운동 영역 사이의 양측 통신과 대조 또는 동측 반구에 위치한 피질 핵의 통합을 허용합니다., Transcallosal 섬유로 구성되어 별도의 신경 책자에 따라 구역 CC 에 따라 기능 영역으로는 그들이 투영된:전두엽;premotor 및 보충 모터,모터 기본;감각 기본;정엽;측두엽고 후두엽.

CC 의 연결 역할은 적절한 신경 인식 기능에 필요한 입력 정보의 통합과 큰 관련이 있습니다., 따라서,손상을 CC 중에 출생활 또는 그것의 선천적 원인이 부재 중요한 신경심리학적 적자에 따르면 해부학적 구역 손상(표 1). 구조적 기형의 스펙트럼은 완전 또는 부분 AgCC,hypoplasia 및 dysgenesis 를 포함하여 CC 에 영향을 줄 수 있습니다. AgCC 는 가장 흔한 선천성 뇌 결함 중 하나이며 10,000 명의 생 출생 당 1.4 에서 발생합니다., 이 결함의 중단에서 CC 개발에 시작 주위에서 십분의 주 임신의 마이그레이션의 교 셀 interhemispheric 균열,그들은 형태로 기본 교 합니다. 이 구조는 가이드 callosal 섬유를 건너 반대 반구에 따라 두 가지 별도의 loci:을 포함하는 하나 axons 에서 앞쪽에 반구형 텍와 두 번째에 의해 형성된 섬유에서 뒤 텍. 이 과정은 대조 반구로의 축삭의 표적 인식 및 이동에 관여하는 여러 유전자에 의해 조절된다., CC 의 형성은 임신 20 주에 전방 및 후방 loci 의 융합으로 절정에 달합니다.,

테이블 1Neurocognitive 의 특징 중단 interhemispheric 연결을 가진 환자에서-수술에 들어왔음과 격리 부전의 corpus callosum

AgCC 발생할 수 있습으로 고립된 상태로 또는 연결 될 수 있습으로 다른 두뇌와 extracranial 기형의 일부분으로 넓은 범위의 선천적인 증후군과 관련된 알려진 기형 감염성,유독성, 또는 대사의 노출뿐만 아니라,유전자 질환입니다., 사실,AgCC 를 가진 개인의 10%는 염색체 이상을 가지고 있으며 20-35%는 특정 단일 또는 다발성 장애를 가지고 있습니다. 태아 알코올 증후군(fas)은 AgCC 의 가장 중요한 비 유전 적 선천성 원인으로 FAS 사례에서 약 7%의 발생률을 보입니다. 그러나 AgCC 의 경우 약 70%에서,특히 완전한 격리 된 agenesis 의 경우 원인이되는 상태는 알려지지 않았습니다. CC 의 부재는 interhemispheric 통신을 방해하고 복잡한인지 기능의 기능적 처리 네트워크를 제한합니다., 그러나 AgCC 를 가진 개인의 단일 신경 심리학 적 표현형은 없다. 사실,스펙트럼의 임상 기능이 결함한 이기종에 따라 여러 가지 요인 등의 확장 CC 손상이(전체 또는 일부),존재의 정도와 관련된 결함,임상 comorbidities,뿐만 아니라의 크기에는 잔류 interhemispheric 전송을 통해 다른 commissures(앞,뒤,hippocampal). Probst 및 heterotopic 번들은 또한 AgCC 를 가진 환자에서 발생하며 어느 정도의 보상 적 연결성을 제공 할 수 있습니다.,

일반적으로 AgCC 환자는 임상 및 신경인지 특성에 따라 세 그룹으로 분류 할 수 있습니다. 첫 번째는 일반적으로 직접 CC 의 부재로 인한 결함을 모호하게 심각한 neurocognitive 및 지능 장애를 제시”증후군”AgCC 와 개인을 포함한다. 이 환자는 또한 수명 관련된 뇌의 기형,비 뇌의 구조적 결함,변경 패턴의 성장과 개발,진보적인 신경학적 증상을 감각장애,및 조직의 증상입니다., AgCC 가 역할을 할 수있는 신경 발달 질환 환자의 두 번째 그룹이 제안되었습니다. 세 번째 그룹에 의해 설명 된 경우 여기에 제공된 포함하는 환자와 고립 된 전체 또는 부분 AgCC 는 일반적으로 유지 신경학적 증상이고 명백한 일반적인 정보가 있습니다. 그러나,최근의 연구 결과는 깊은 신경 심사,대부분의 온화한 행동,인지 적자에서 이러한 개인이다.

AgCC 의 진단은 산전 또는 산후 기간 동안 수행 될 수 있습니다., 태 진단은 일반적으로 사용하여 수행 USG 사 18 22 주의 임신할 수 있는 직접 공개 완벽하거나 부분적인 결함뿐만 아니라,기타 간접적인 기능의 암시 AgCC. 이 접근법은 AgCC 및 기타 가능한 관련 결함의 존재를 확인하기 위해 상세한 구조적 USG 및 태아기 뇌 MRI 로 보완되어야합니다. 수반되는 기형의 선별 검사를 개선하기 위해 출생 후 뇌 MRI 를 반복 할 수 있습니다., 양수 검사를 위한 유전자 테스트와 염색체 microarray 분석뿐만 아니라,심사에 대한 선천성 감염는 것을 권장하며,특히 그는 여러 결함 감지하였습니다. AgCC 의 산전 진단을받은 산모는 종합 팀이 관리해야합니다., 초기 동안 산 후기간 이전의 모든 연구 결과해야 보완으로:전체 조회 의학의 역사는 완벽한 물리적 검사;이미징은 위장,호흡,비뇨기,심장 혈관 시스템뿐만 아니라 추가적인 연구와 같은 변화 위원회,감각 갖는 잠재력을 테스트,다른 사람의 사이에서,특히 경우 임상 기능을 암시 syndromic AgCC(Fig. 2) .

Fig., 2

태아와 산후 진단 및 접근 방식을 부전의 corpus callosum. AgCC 부전의 corpus callosum,MRI 자기 공명 영상,USG 초음파

경우에도 어떤 개인 syndromic AgCC 존재하는 분명한 신경학적 증상하고 인지 하락한 이후 초기 생활에,모든 환자를 받아야 합 종방향 신경심리학적 검사하고 따르-성인이 될 때까지., 환자와 고립 AgCC 고 명백한 일반적인 정보를 구성하는 것이 가장 이점이에서 적절한 탐지의 미묘한 신경인지 예외로 그들이 받을 수 있는 적시에 재활는 전략을 보상은 적자는 개선 하는 것이 그들의 독립성. 이 환자는 자주 신경심리학적 결함의 끝에 어린 시절의 시작 부분의 청소년기,when myelination 및 개발 CC 이 완료되고에 대한 의존도 이 구조가 됩니다., 그러한 순간 이전에,다른 대뇌 commissures 의 존재는 어느 정도의 보상 적 연결성을 제공합니다. 그러나 AgCC 와 명백한 정상적인 지능을 가진 개인은 시간이 지남에 따라인지 수요의 증가에 더 취약 해집니다. 그들의 neurocognitive 형 결과의 부족 interhemispheric 전송의 복잡한 또는 익숙하지 않은 정보는,하지만 정상적인 연결을위한 전송의 간단한 감각 모터의 입력이 있습니다., 이 중단의 연결도를 느리게 처리 속도 감각 모터는 정보를 악화의 복잡성으로 다른 작업이 필요 높은 인지 수요가 많다. 에 대한 설명 이러한 제한에 처리하는 복잡한 정보에 상대적으로 정상적인 성능을 간단하거나 잘 알고 인지 기능에는 그와 같은 복잡한 작업은 종종 필요 동시에 모집의 통합 센터에 위치하며 모두에서 반구입니다., 흥미롭게도 AgCC 를 가진 개인은 또한 맥락에 따라 사회적 및 정서적 정보를 통합하거나 해석 할 수있는 현저한 제한이 있습니다.

총체적으로,이러한 적자는 AgCC 의 핵심 증후군을 구성하기 위해 최근에 제안 된 다양한 2 차 neurocognitive 발현을 일으킨다. 일부의 이러한 결손을 향상시킬 수 있습으로 교육하고 연습 하이라이트의 중요성을 신경 심사를 적시에 시작 neurocognitive 전략을 향상시키기 위해 목표로 보상 메커니즘이 있습니다., 표 1 에서 우리는 우리의 요약을 제공합인지 결과될 수 있는 관찰에서 분명히 정상적인 환자 AgCC 뿐만 아니라,신경 테스트에 사용되는 과거의 조사를 위해 이러한 신경심리학적 적자. 배터리의 신경인지 검사해야 합 항상 포함한 일반적인 신경심리학적 도구와 같은 MMSE 뿐만 아니라,다른 테스트를 검증에 따라 사용하여 연령과의 언어 환자입니다. Wechsler Intelligence Scale For Children(WISC)과 wechsler Adult Intelligence Scale(WAIS)도 환자의 IQ 를 평가하기 위해 수행되어야합니다., 또한,때문에 부족의 증거 기반에 대한 권장 사항에 따라 개인의 격리 AgCC,여기서 우리가 제안하는 이런 환자의 평가해야 하는 최소 매년부터 시작 학교의 나이를 적시에 감지하는 모든 결. 그것은 언급하는 것이 중요하지만,아이들과 함께 절연 AgCC 보일 수 있는 정상적인 성과 초기 평가,이러한 초기 검사를 제공할 수 있는 귀중한 정보를 참고 미래에 대한 테스트합니다.,

에서 결론적으로,AgCC 지 않는 무해한 뇌 기형이라도 발생한 경우 절연과 환자와 결함이 필요한 엄격한 neurocognitive follow-up 에도 불구하고 정상인지 기능이 어린 시절 에 도시 된 바와 같이,현재의 보고서입니다., 지만 관련되는 경우 여기에 제시된 의존하지 않는 특이한 임상 프레젠테이션의 AgCC,희귀의 결함,뿐만 아니라는 늦은 나이에 환자의 출석,이 보고서의 명확한 데모 보상 용량의 두뇌에서의 부재 CC 허용 하는 우리의 환자 경험이 상대적으로 정상적인 어린 시절입니다., 마지막으로,우리는 현재 검토를 제공할 것입 의사 참조 도구에 대한 유용한 진단 방법 및 neuropsychological follow-up 을 가진 환자의 절연 AgCC,궁극적으로 기여할 수 있을 개선하는 그들의 독립성 그리고 통합하다.