의 성공적인 치료 뻣뻣한 사람이 증후군으로 순차적으로 사용의 tacrolimus|저널의 신경과,신경외과&Psychiatry
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뻣뻣한 사람이 증후군(SPS)희소 신경학적 질병의 특징으로 자가 면역 질환입니다. SPS 특징에 의해 심각한 진보적인 근육 강성의 척추고 낮은 사지로 겹쳐진 근육 경련이 트리거되는 외부 자극에 의해 소음과 같은 터치고 감정적인 고통이 있었습니다.,1sps 환자는 디아제팜과 바클로 펜,여러 항 경련제 및 가바펜틴과 같은 고용량의 근육 이완제에 반응합니다. 이전 연구 보고 여러 가지 인과 치료는 부신 피질 호르몬,plasmapheresis,정맥 면역 글로불린(Ig)고 새로운 면역원을 줄일 수 있습 강성 및 낮은 감성을 자극과 스트레스를 가진 환자에서 SPS.2,3 기 때문에 SPS 은 만성 질병 환자는 일반적으로 필요 장기간 치료할 수 있는 효과가 있지만하기가 어렵습니다.,
Tacrolimus(Prograf,FK506)는 사이클로스포린과 동일한 면역 억제제 부류에 속하는 매크로 라이드 분자입니다. Tacrolimus 는 분자량이 낮으며 cyclosporine 보다 t 세포 증식을 억제하는 데 100 배 더 강력합니다. 그것은 칼슘-칼시 뉴린(CaN)경로의 억제를 통해 작용하고 활성화 된 T 세포의 증식을 감소시킴으로써 면역 억제 효과를 발휘합니다.4 우리는 이제 tacrolimus 를 면역 억제제로 사용하는 sps 환자의 성공적인 치료를보고합니다.,
방법
환자
는 우리가 지정한 두 가진 환자 SPS 던 불완전한 응답을 기존의 치료 및 성취의 정의된 임상 기준(온라인 보충 표 1).3
임상 평가
기준에 매달 후,신경과 사용의 유통 경도 지수,가장 일관된 표시등의 강성 환자 중에 환자를 평가하기 위해,환자 SPS.이 지수의 3 점수는 0 에서 6 까지이며 강성의 정도를 반영합니다., 동일한 신경 평가 환자를 위한 변화의 주파수는 경련으로 사용의 높은 감도 규모가 된,재현성 및 일관성을 의미의 평가하는 요소의 수를 트리거 경련.나는 이것이 어떻게 작동하는지 이해하지 못한다.
