시작,진행하고,특정의 증상이 각각의 경우 MEN2 달라질 수 있도의 구성원들 사이에서 같은 가족에 있습니다. 일부 개인을 개발할 수 있습니다만 가벼운 증상 다른 사람을 개발할 수 있습니다,심각한 생명을 위협하는 합병증이 있습니다. 일부 개인 현상을 개발할 수 있다 초기 단계 중 또는 어린 시절되지 않을 수도 있습니다 현상을 개발할 때까지 청소년 또는 젊은 성인. Men2 의 일부 사례는 나중에 성인기까지 분명하지 않을 수 있습니다.,

MEN2 를 가진 거의 모든 개인은 일반적으로 매우 초기에 수질 갑상선 암종(MTC)을 발병합니다. 추가 증상은 증후군의 특정 아형에 따라 다릅니다. 그것은 주목하는 것이 중요하의 개별 사례가 높은 변수과하지 않는 것이 영향을 받는 모든 개인을 개발하는 것이 모두 증상은 아래에 설명되어 있습니다.

세 가지는 내분비선 대부분 영향을 받을 MEN2 증후군:갑상,이 부신에 MEN2A 개,the parathyroids.갑상선은 목 앞쪽에 위치한 작고 나비 모양의 샘입니다., 갑상선은 혈액에서 요오드(많은 음식에서 발견되는 물질)를 흡수합니다. 갑상선 요오드 변환로 갑상선 호르몬은 필수적인 규제 화학 처리(신진 대사를 촉진)의 거의 모든 세포에 몸입니다.부신 땀샘은 신장 꼭대기에 위치하고 에피네프린과 노르 에피네프린이라는 두 가지 호르몬을 생성합니다. 부신 땀샘에 의해 생성되는 다른 호르몬은 신체의 체액과 전해질 균형을 조절하는 데 도움이됩니다.,

부갑상선은 네 개의 매우 작은 동맥(약 완두콩의 크기)목에 위치한을 분비하는 부갑상선 호르몬(PTH),주 레귤레이터 칼슘의 항상성 및 혈청 칼슘 수준입니다.

다발성 내분비 신 생물 유형 2A
men2a 에서 첫 번째 임상 증상은 대다수의 경우 MTC 입니다. 도 자라(증식)갑상선 세포(C-세포 증식)상태가 양성 과정,그러나 전구체로 간주됩 개발의 훈련., MEN2A 를 가진 거의 모든 개인은 그들의 생활 도중 어떤 점에서 C 세포 증식 또는 MTC 를 개발합니다. 선교사 훈련원의 징후는 어린 시절에 일찍 볼 수 있습니다. 면 훈련은 감지 및 처리하는 동안 어린 시절의 대부분의 개인을 개발할 것입량에서는 목이나 골칫 사이 15~20 년이다.

의 50%정도인 약을 가진 개인 MEN2A 을 개발할 것입 PHEO,일반적으로 양성 종양 부신의;의 많은 경우에 MEN2 모두 부신은 영향을 받는(양자 PHEO)., 에서 희귀 MEN2A 경우,PHEO 으로 명시할 수 있습니다 첫 번째 임상의 표시 증후군,첫 번째 증상의 PHEO 은 일반적으로 고혈압에 응답하지 않 약리학적인 치료(다루기 어려워 고혈압). 다른 관련 증상은 두통,심계항진,신경질 및 빈맥 일 수 있습니다. PHEO 는 거의 항상 양성(비 암성)이지만 MEN2A 환자의 약 4%에서 악성 변형이 발생할 수 있습니다.,

은 약 20~30%의 MEN2A 경우 PHPT 무성 때문에(증식)의 부갑상선 조직 또는 개발의 양성 종양에 부갑상선(선종);하나의 네 개의 샘 중에 영향을 받을 수 있습니다 일생. MEN2A PHPT 는 일반적으로 경미하고 무증상입니다. 고칼슘 혈증으로 인한 증상은 우울증,근육 약화 및 피로감이 될 수 있습니다.

고전적인 MEN2A 이외에,추가적인 특정 증상을 보이는 다른 두 가지,극히 드문 변종이 있습니다.,

중 하나의 변 MEN2A 과 연결된 피부 이끼 아밀로이드증(CLA),조건에서는 비늘을 가려운 피부는 발진이 개발이 축적되기 때문에 특정 단백질(amyloids)피부에 있습니다. 이러한 피부과 병변은 특히 분명에 견갑골 지역의 뒤가 있으로 고전적인 증상은 강렬한 가려움증을 개선하는 일에 노출과 악화의 기간 동안 스트레스입니다. 어떤 경우에,CLA 존재할 수 있는 젊은 나이에 그는 매니페스트의 개시 이전에 임상으로 분명한 훈련원,따라서로 봉사하는 로그인에 대해 조기 진단하의 증후군.,

두 번째 변종의 MEN2A 와 관련된 건강한 질병,위장관이 특징인 조건에 의해 부재의 특정 신경 세포 기관(ganglia)에서 부드러운 근육 벽 영역 내에서의 대장을(즉,결장). 결과적으로 위장관(연동 운동)을 통해 음식을 추진하는 비자발적,리듬 수축의 부재 또는 장애가 있습니다., 의 증상 Hirschsprung disease 변비를 포함,구토,식욕의 손실,팽창 또는 붓기(팽창)복부,비정상적인 축적의 배설물에서 결장,확대 콜론의 위의 영향을 받는 세그먼트(거대결장). Hirschsprung 질병은 결국 설사,탈수 및 예상되는 속도로 성장하고 체중을 늘리지 못할 수 있습니다(번창하지 못함).

다발성 내분비 신 생물 유형 2B
MEN2B 아형은 men2 의 모든 사례의 약 5%를 차지합니다., Men2b 는 이전에 MEN type3(MEN3)이라고 불렸다;현재 MEN2B 는 men2 의 임상 적으로 더 공격적인 변형으로 간주됩니다. 관련 증상은 한 사람마다 크게 다를 수 있습니다. 일부 증상은 특정 경우에 매우 미묘 할 수 있습니다.

MTC 는 일반적으로 MEN2A 보다 men2b 에서 일찍 발생하며 일반적으로 더 공격적입니다. 어린 시절에 목 덩어리가 감지 될 수 있습니다. 가장 영향을 받는 아이들을 받 thyroidectomy(의 제거 수술 갑상선)이른 나이에 때문에 선교사 훈련원할 수 있는 잠재적으로 확산(전이)나., 특히 공격적인 형태의 MTC 와 관련된 특정 특정 RET 변이가있는 경우,생후 첫 해 동안 예방 적 갑상선 절제술이 제안됩니다.

PHEO 에서 발생하는 약 50%의 경우 MEN2B(50%이는 그들의 양자 PHEO),에 차이가 발생과 임상에서 프레젠테이션을 가진 개인 MEN2A.

PHPT 에 존재하지 않는 MEN2B.

개인 MEN2B 또한 추가 증상에 존재하지 않는 모든 MEN2A 특수형이 있습니다.,

MEN2B 연결 될 수 있습과 개발,초기 동안 또는 어린 시절,여러,양성종양이라는 neuromas,에서 발생하는 특정 신경세포. MEN2B neuromas 영향을 일반적으로 점막(점막)감의 표면 혀,입술,지붕의 입(미각),눈꺼풀자(후 두),인두와 코로 잘 알려진 곳입니다. 눈의 흰자위를 덮는 얇고 맑은 막 인 결막도 영향을받을 수 있습니다. 의 존재 여러 개의 신경종 발생할 수 있습 영향을 받는 지역을 표시하는 부과 같이 입술로는 나타나 전하고 유명하다., 유아와 아이들과 함께 MEN2B 할 수 있는 추가적인 특유의 얼굴 특징을 포함하여 눈꺼풀하는 플레어 전달(anteverted),광범위 코에 다양한 표현,그리고 거친,길쭉한 얼굴 모니다. 이러한 독특한 얼굴 특징이 항상 존재하는 것은 아닙니다.

MEN2B 에서는 신경절 세포라고 불리는 신경 세포에서 발생하는 양성 성장이 발생할 수도 있습니다(신경 신경 종증). 이러한 성장에서 발생하는 위장관과 부종이 발생할 수 있습니다(팽창)복부,설사,변비,그리고 비정상적으로 확대해 콜론(거대결장)., 영향을받는 유아는 종종 체중을 늘리지 못하고 나이와 성별에 대해 예상되는 속도로 성장합니다(번창하지 못함).

일부 개인 MEN2B 개발할 수 있습니다 추가 증상이 포함 침몰 한 가슴뼈(pectus excavatum),lax 또는 느슨한 관절,척추의 비정상적인 곡률,근육 약화,그리고”marfanoid 의 체형”,조건에 영향을 받는 개인하는 경향이 얇은 비정상적으로 키가 큰 키;long,가느다란 손가락과 발가락(arachnodactyly);그리고 긴 팔과 다리입니다., “Marfanoid”라는 용어는 이러한 발견이 특징적인 별개의 유전 적 장애 인 Marfan 증후군을 나타냅니다. Men2b 는 빌드에서 몇 가지 유사점을 공유하는 것 외에는 Marfan 증후군과 관련이 없습니다.

가족 골수 갑상선 암
정의에 의하여,가족의 수질 갑상선 암(FMTC)에서 발생해야 합니다 적어도 네 가족 구성원들의 부재에서 추가적인 징후와 증상 MEN2A 또는 MEN2B 등 PHEO 또는 부갑상선 선종이다. MTC 는 남성 유형 2A 또는 2B 와 관련이있을 때 다른 MEN2A 변형 및 MEN2B 가족 형태보다이 변형에서 덜 공격적입니다., 발병은 대개 성인기에 있습니다. FMTC 는 이제 부분 임상 penetrance 와 MEN2A 의 변형으로 간주됩니다.

골수 갑상선 암
수질 갑상선 암(MTC)형태의 암에서 발생하는 특정한 세포내에서 갑상선이라는 세포(parafollicular 세포). 이 유형의 세포는 칼슘 대사를 조절하는 데 도움이되는 호르몬 칼시토닌을 생성합니다. MTC 는 공격적인 형태의 암이며 림프절이나 혈류를 통해 퍼져 다른 장기에 영향을 줄 수 있습니다., MTC 의 첫 징후는 종종 갑상선의 확고한 질량 또는 인근 림프절의 비정상적인 확대(림프절 병증)입니다. 목에있는 MTC 덩어리는 고통 스러울 수 있습니다. MTC 는 신체의 다른 부위로 퍼질 수 있습니다(전이). MTC 는 갑상선의 외과 적 제거로 치료할 수 있기 때문에 암이 퍼지는 것을 막기 위해이 상태의 신속한 진단이 필수적입니다. 개인 훈련으로 진행하는 원인이 큰 종양이나 퍼지는 몸의 다른 지역을 개발할 수 있습니다 만성 설사의 결과로 과잉 생산의 calcitonin., MTC 가 퍼지면 복통,황달 및 드문 경우 뼈 통증이나 압통을 유발할 수 있습니다.

Pheochromoctyoma
Pheochromocytoma(PHEO)는 희귀 한 종양의 유형에서 발생하는 특정 세포로 알려진 크롬 친화 셀,호르몬을 생산하는 데 필요한 몸을 제대로 작동합니다. PHEO 생산 노르에피네프린 에피네프린 호르몬과 관련된 교감 신경계 시스템을 제어하는 다양한 무의식적인 활동에 몸과 같은 혈압을 상승시키거나 통제하 heartbeat., 대부분의 PHEOs 는 신장 위에 위치한 두 개의 부신 땀샘 중 하나에서 유래합니다. 대부분의 크로마핀 세포는 부신 수질로 알려진 부신의 내층에서 발견됩니다.

와 관련된 증상 PHEO 포함하는 고혈압(hypertension),만성 두통,과도한 땀 및/또는 심장이 두근 두근. 신경질,불안 및 피부의 색 상실(희게 함)이 발생할 수도 있습니다. PHEO 와 관련된 고혈압은 종종 치료에 반응하지 않습니다(다루기 힘든 고혈압).,

어떤 경우에는 발견되지 않은 PHEO 일으킬 수 있습니다 생명을 위협하는 것과 같은 합병증 고혈압기 때를 겪고 요구하는 절차를 마취합니다. 고혈압 위기는 혈관을 손상시키고 뇌졸중으로 이어질 수있는 혈압의 심각한 증가입니다. 그러나 때문에 더 나은 진단,인식 및 치료에 관한 PHEO,이러한 생명을 위협하는 합병증은에서 드문 개인 MEN2 을 개발하는 PHEO.,

부갑상
부갑상선은 네 개의 매우 작은 동맥(약 완두콩의 크기)목에 위치한 그 분비물 PTH,기본 호르몬 레귤레이터 칼슘의 항상성 및 혈청 칼슘 수준입니다. 부갑상선 기능 항진증은 고칼슘 혈증과 관련 될 수있는 장기간의 높은 수준의 순환 PTH 를 나타내는 임상 상태입니다.,

부갑상선할 수 있는 매우 온화하고 원하지 않는 모든 명백한 증상(증상),또는 반대로,그것은 결과에서 지속적인 높은 혈청 수준의 칼슘(hypercalcemia),할 수 있는 결국 신장 결석이 발생 또는 신장을 손상 또는 책임에 대한 뼈 탈염(골다공증)고의 위험을 증가 취약성이 골절이다. 부갑상선 유래 hypercalcemia 일으킬 수 있는 추가적인 증상은 피로를 포함하여,약점,변비,구역질,궤양,소화불량,고혈압(hypertension),근육이나 뼈에 고통입니다., 중추 신경계 이상은 결국 정신 상태 변화,혼수,우울증 및 혼란을 포함하여 발전 할 수 있습니다. 부갑상선 기능 항진증을 가진 대부분의 개인은 특히 상태가 조기에 진단 될 때 이러한 증상을 모두 발병하지 않습니다.피>